Stiff_Man_Syndrom_Brainscape Flashcards
1
Q
Stiff Man Syndrom: Ätiologie
- Autoimmunerkrankung mit AK (2)
- Antikörperproduktion wegen? (3)
A
Autoimmunerkrankung mit AK
- vs Glutamat-Decarboxylase (80%d.F –> ist für GABA bildung zuständig)
- vs Amphiphysin –> spricht für Paraneoplasie
Antikörperproduktion wegen?
- Spontan
- paranetoplastisch (kleinzeller, Mamma Ca, Thymom, Lymphom)
- assoziation mit DM, Thyeroiditis und Vitiligo
2
Q
Stiff Man Syndrom: Klinik
- Manifestation (2)
- welche Muskeln (2)
- Trigger (1)
A
Manifestation
- generalisierte Tonusherhöhung der Skelttmuskulatur
- plötzlich auftretende schmerzhafte Spasmen und Krämpfe - typischerweise nach kurzer myoklonischen Phase
welche Muskeln
- v.a der proximalen Extremitäten v.a Hals und Rücken –> Lendenhyperlordose
- –> Hände Füße, Gesicht, NICHT betoffen!!
Trigger: durch äußere Reize (Lärm) oder innere Stimuli (Stress)
3
Q
Stiff Man Syndrom: Diagnostik
- Labor (2)
- EMG (1)
- Liqour (1)
A
Labor
- GLuatamat Decarboxylase AK
- Amphiphyin AK
EMG: kontinuierliche Aktivität - gleichzeitig Agonisten und Antagonsiten
Liqour: ggf –> Oligoklonale Banden, autochthone IgG-Vermehrung, intrathekale Glutamat-Decarboxylase- AK, milde lymphozytäre Pleozytose
4
Q
Stiff Man Syndrom: Therapie
- Kurativ (1)
- Symptomatisch (4)
A
Kurativ: Tumosuche und Behandlung
Symptomatisch
- Verstärkung der GABA-ergen Hemmung –> Diazepam in hoher Dosis
- Baclofen, Valproat
- Muskelkrampf-Lösung –> Botox
- IgG, Methylprednisolon, Plasmapherese & Rituximab
5
Q
Stiff Man Syndrom: Pathopyhsio (1)
A
Glutamat-Decarboxylase ist verantwortlich für neuronale Synthese von GABA –> so fehlender hemmender Einfluss
