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Tag 65 > Myasthenia_gravis_Brainscape > Flashcards

Myasthenia_gravis_Brainscape Flashcards

1
Q

Myasthenia gravis: Diagnostik: Funktionsdiagnostik (1)

A

Dekrement im EMG

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Q

Myasthenia gravis: DD (3)

A

chronisch progressive externe Ophthalmoplegie: chronisch progrediente EInschänkung der Augenmotilität und Ptose (siehe auch unter “seltene hereditäre Stoffwechselerkrankungen”)

Labert-Eaton-Syndrom (siehe gesonderte Lernkarte)

ALS

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3
Q

Myasthenia gravis: Pathophysiologie (1)

A

Rezeptorbesatz durch Antikörper -> verminderte Übertragung –> langfristig struktureller Umbau der Synapse (größerer Abstand, Verflachung

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4
Q

Myasthenia gravis: Komplikationen: Versärkung der Symptomatik möglich durch (4)

A

Stress

FIeber

Schwangerschaft

Medis

  • Muskelrelaxantioen
  • ebta-BLocker
  • Benzos
  • Aminoglykoside
  • niedrig ptoente Neurolpetika
  • trizyklische Antidepressiva
  • D-Penicillamin
  • …
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5
Q

Myasthenia gravis: Diagnostik: Serologie (4)

A

AChR-Aks (siehe gesonderte Lernkarte)

Anti-spezifischer Muskelrezeptor Tyrosinkinase Antikörper (MuSK): positiv bei 40% der klassisch “seronegativen” MGs

Anti-quergestreifte Muskel-ANtikörper

  • positiv bei 30% der MG FÄlle
  • positiv bei 80% der MG + Thymom-Fälle

Anti-Titin-Aks und Anti-Ryanoidin-Aks

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6
Q

Myasthenia gravis: Ätiologie

  • kongenital
  • iatrogen (1)
  • Assoziationen (4)
A

iatrogen: GvH-Reaktion nach KM-Transplant

Assoziationen

  • THyreoiditis
  • rheumatoide Arthritis
  • SLE
  • D-Penicillamin-Medikation
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7
Q

Myasthenia gravis: Klinik: was erzählt der Patient anamnestisch? (1)

A

Doppelbilder, Sprech- und Schluckbeschwerden, besonders gegen Abend und in Stressituationen zunehmend

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8
Q

Myasthenia gravis: Komplikationen (2)

A

Versärkung der Symptomatik möglich durch (siehe gesonderte Lernkarte)

Myasthene Krise (siehe gesonderte Lernkarte)

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9
Q

Myasthenia gravis: Epidemiologie

  • Geschlecht (1)
  • Häufigkeitsgipfel (3)
A

Geschlecht: w > m (3:2)

Häufigkeitsgipfel

  • 30-40 (mehr Frauen)
  • 60-80 (mehr Männer)
  • prinzipiell in jedem Alter möglich
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10
Q

Myasthenia gravis: Stadien

  • I (1)
  • IIa (1)
  • IIb (1)
  • III (1)
  • IV (1)
A

I: okuläre Form: nur Ptosis und Diplopie

IIa: milde generalisierte Form

IIb: mittelschwere generalisierte Form ohne Befall der Atemmuskulatur

III: Akute und rapid progressive FOrm mit Befall der Atemmuskulautr binnen 6 Monate

IV: chronische, schwere Form

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11
Q

Myasthenia gravis: Komplikationen: Myasthene Krise

  • Definition (1)
  • Symptome (1)
  • Ätiologie (2)
A

Definition: vital bedrohliche Exazerbation der myasthenen Symptomatik mit Schluch- und Ateminsuffizienz

Symptome: häufig Ptosis, Obsitpation, Tachykardie

Ätiologie

  • akut in Assoziation mit Infekten, Narkosen, Absetzen der Medis
  • langsam aus generalisierter Form
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12
Q

Myasthenia gravis: Diagnostik: KU

  • Simpson-Test (1)
  • Tensilontest (1)
  • Eis-Test (2)
A

Simpson-Test: Aufwärtsblick provoziert Ptosis

Tensilontest: Verbesserung der Symptomatik nach Verabreichung eines kurzwirksamen Acetylcholinesterase-Hemmers (z.B. Endrophoniumchlorid)

Eis-Test

  • Verbesserung der Symptomatik durch Kälte, z.B. in FOrm von Eispacks
  • schnell durczuführen, aber wenig spezifisch
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13
Q

Myasthenia gravis: Therapie

  • kausal (1)
  • symptomatisch
  • —- Basistherapie (1)
  • —- Therapieresistenz (1)
  • —- Myasthene Krise (2)
  • cholinerge Krise (1)
A

kausal: Thymektomie

symptomatisch

  • Basistherapie: GLukos und Aza
  • Therapieresistenz: Cyclophosphamid, Ciclosporin A, MMF
  • Myasthene Krise
  • —- Plasmapherese, Immunadsorption
  • —- 1mg Pyridostigmin oder 0,5mg Neostigmin + ggf. Intubation

cholinerge Krise: bei Pyridostigmin-Überdosierung: Atropin und Beatmung

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14
Q

Myasthenia gravis: Prognose

  • wann günstig? (1)
  • typischer Verlauf? (1)
  • bei jungen Patienten (1)
A

wann günstig?: bei rein okulärer Form

typischer Verlauf?: meist chornisch progrediend und generalisierend (Letalität liegt zwischen 10-20%)

bei jungen Patienten: führt Thymektomie häufig zum Symptomrückgang und geglegentlich sogar zur Heilung

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15
Q

Myasthenia gravis: Diagnostik: Bildgebung (1)

A

Bei V.a. Myastenia gravis: MRT / CT: Thymom?

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16
Q

Myasthenia gravis: Diagnostik: Serologie: AChR-Aks

  • wann positiv? (2)
  • wann falsch-positiv (5)
A

wann positiv?

  • 85% positiv bei generalisierter MG
  • 100% positiv bei gleichzeitigem THymom

wann falsch-positiv

  • Lambert-Eaton-Syndrom
  • ALS
  • LSE
  • Polymyositis
  • PBC
17
Q

Myasthenia gravis: Pathophysiologie

  • essentielle MG (1)
  • oft gleichzeitig auftretende Organveränderung (1)
A

essentielle MG: Autoantikörper gegen den postsynaptischen AChR oder rezeptorassoziierte Proteine der motorischen ENdplatte

oft gleichzeitig auftretende Organveränderung: Thymusveränderungen: Sekundärfollikel und B-Lymphozyten sind in einigen Fällen nachweisbar

18
Q

Myasthenia gravis: DD: Labert-Eaton-Syndrom

  • Ät (1)
  • Klinik (3)
  • vegetativ (3)
  • EMG (1)
A

Ät: Antikörper gegen präsynaptische, spannungsabhängige Ca-Kanäle

Klinik

  • rumpfnahe, beinbetonte Muskelschwäche, Probleme beim Treppensteigen
  • abgeschwächte Reflexe
  • Bei Anstrengung nimmt Muskelkraft zu

vegetativ

  • Mundtrockenheit
  • Obstipation
  • orthostatische Dysregulation

EMG: initial Dekremtn, dann Zunahme der AP-Amplituden bei repetitiver Reizung (Fazilitierung)

19
Q

Myasthenia gravis: Diagnostik (4)

A

KU (siehe gesonderte Lernkarte)

Serologie (siehe gesonderte Lernkarte)

Funktionsdiagnostik (siehe gesonderte Lernkarte)

Bildgebung (siehe gesonderte Lernkarte)

20
Q

Myasthenia gravis: Klinik

  • Hauptsymptom (1)
  • Okulobulbär (4)
  • Myopathosch (1)
  • was erzählt der Patient anamnestisch? (siehe gesonderte Lernkarte)
A

Hauptsymptom: unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur

Okulobulbär

  • ein- oder beidseitige Ptosis
  • DIplopie, vA. beim Seitwärtsblick
  • Dysarthrie, Dysphagie und schlaffe Gesichtszüge 8”Facies myopathica)
  • wechelnde Augenmuskelparesen möglich

Myopathosch: Dyspnoe

21
Q

Myasthenia gravis: Klassifikation: nach Serologie (2)

A

nach Serologie

  • seropositiv (85%)
  • seronegativ (15%)

Tag 65 (14 decks)

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