Staats - Hämatologie Flashcards
Blutvolumen des Erwachsenen:
70ml/kg -> 7% des KG
Unterschied zwischen Serum und Plasma:
Serum = von Fibrin befreites und damit nicht mehr gerinnbares Plasma
normaler Hk von Frau und Mann
Frau: 36 - 45%
Mann: 42 - 50%
Wo werden nach Splenektomie EC abgebaut? Was unter Mikroskop sichtbar?
in der Leber. Howel-Jolly-Bodies (= Kernfragmente) in einigen ECs.
Was ist eine Rechtsverschiebung der Leukozyten und eine mögliche Ursache?
Ein Überwiegen von mehrfach segmentierten Granulozyten (Übersegmentierung) bei z.B. Vit B 12 Mangel.
Ab welchem Tc-Wert ist mit einer gestörten Blutgerinnung zu rechnen?
erst ab ca. 30’000/ul (Tc-penie definiert als <150’000/ul)
Was beschreibt der Retikulozytenindex?
Gemessener Retikulozytenanteil in %, multipliziert mit gemessenem Hk, geteilt durch normalen Hk (45%), da die zirkulierenden Retis bei Anämie ebenfalls erniedrigt sind, aber als “normal” gemessen werden im Verhältnis zur EC-Zahl.
Ursachen einer Thrombozytose:
- Infektionen
- chron. Entzündungen
- Malignome
- Stress (Blutung, OP, Schock)
- myeloproliferative Syndrome -> sog. Thrombozytämie, da anhaltend erhöhte Tc-Werte
Welche Anämien sind mirkozytär:
- Fe-Mangel
- Thalassämien
- Sideroblastische A
- z.T. bei chron. Entzündung (meist normozytär)
Welche Anämien sind normozytär:
- Hämolyse
- renale Anämie
- bei chron. Entzündung
Welche Anämien sind makrozytär:
- Vit-B12-Mangel oder Folsäuremangel
- Anämien bei MDS meist makrozytär
Wie sind Lc- und Tc bei aplastischer Anämie?
erniedrigt
Wie sind Lc- und Tc bei Vit-B12-Mangel oder Folsäuremangelanämie?
erniedrigt
Was ist das Plummer-Vinson-Syndrom?
Symptomkomplex bei chronischer Fe-Mangel-Anämie mit Odynophagie durch Schleimhautatrophie.
Woran denken, wenn sich ein tiefes Ferritin innert 1 Woche unter Therapie normalisiert?
Entzündung! Die Anämie ist nach einer Woche noch nicht behoben!
Wie verändern sich Haptoglobin und Hämopexin (bindet freies Häm) bei hämolytischer Anämie? Woran denken bei der Haptoglobin-Messung?
werden erniedrigt durch Bindung von Hb bzw. Häm.
Haptoglobin ist ein Akut-Phase-Protein -> CRP mitbestimmen
UAWs von oralen Eisenpräparaten:
- Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö, Obstipation
- Schwarzfärbung des Stuhls
Welche chron. Krankheiten führen typ. zur Anämie aufgrund eines chron. Entzündungszustandes?
- Kollagenosen: SLE, RA
- Vaskulitis, Sarkoidose
- Crohn, CU
- chron. Infektionen (Endokarditis lenta, Osteomyelitis, Tbc)
- Tumorerkrankungen
Ä eines Cobolaminmangels (=B12):
- Vegane Diät
- Intrinsic-factor-Mangel: perniziöse Anämie (Typ A Gastritis), Gastrektomie
- Erkrankung des terminalen Ileums: Crohn, Resektion, Sprue
- Konkurrenz um Cobolamin: z.B. Fischbandwurm
- kongenitaler Mangel an Transcobolamin
Ä eines Folsäuremangels:
- Alkoholiker, einseitige Ernährung
- erhöhter Bedarf: SS, Kindheit, verstärkte Hämatopoese (z.B. bei Hämolyse), Tumor, HD
- Malabsorption: Zöliakie, Medis
- gestörter Metabolismus: MTX, Trimethoprim, Alkohol
Welche 3 Laborparameter weisen auf eine Hämolyse hin?
- erhöhte LDH
- erhöhtes ind. Bili
- erniedrigtes Haptoglobin
Welcher Test ist beweisend für das Vorliegen einer Sphärozytose?
verminderte osmotische Resistenz
Bei welcher Thalassämie sind asymptomatische (Klinik und Labor) Träger möglich?
nur bei alpha-Thalassämie wenn nur ein Gen-Locus der alpha-Kette betroffen.
Welche Mutationen machen Thalassämia minor?
Was ist im Blutbild sichtbar?
- 2 mutierte alpha-Ketten
- 1 mutierte beta-Kette
mikrozytäre ECs
Welche Mutationen führen zur Thalassämia intermedia?
Klinik:
- 3 alpha-Mutationen
- Homozygotie oder compound-heterozygot für beta-Thalassämie
gelegentlich transfusionspflichtig
mikrozytäre Anämie
Splenomegalie
Womit lässt sich die Mikrozytose bei Thalassämie von der bei Eisenmangel unterscheiden?
bei Thalassämie keine Anisozytose -> normaler RDW
kurative Therapie bei Thalassämia major?
Stammzell-TPx (bei beta-Thalassämie. Jene mit alpha-Thalassämia major sterben intrauterin)
Was ist Methämoglobin?
Wann tritt es auf?
Häm mit dreiwertigem Eisen.
Wenig ist bei gesunden vorhanden.
Mangel an Methb-Reduktase -> bis zu 50% Methämoglobin -> Zyanose
Erworben: z.B. Metoclopramid, Sulfonamide
Wann sollte eine Sichelzellanämie vermutet werden?
bei Pat mit hämolyt. Anämie und Herkunft aus Mittelmeerregion / Afrika
Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel:
Pg & Klinik
Mangel führt zum Fehlen von reduziertem Glutathion, das EC vor ox. Stress schützt. Daher kommt es zu hämolyt. Anämie bei ox. Stress.
Auslöser einer Hämolyse bei Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel:
- Infektionen
- Favabohnen
- Analgetika (ASS)
- Antimalariamittel: Primaquin, Chloroquin, Chinin
- Antibiotika
- andere Medis
Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel: Therapie im Akutfall?
Bluttransfusion
DD der peripheren Panzytopenie:
- aplastische Anämie
- KM-Infiltration / -ersatz (Leukämien, OMF, MM, Lymphome, MDS, Metastasen)
- Megaloblastäre Anämie
- Hypersplenismus
- Sepsis (vermehrter Verbrauch)
- SLE (ak-bed. peripherer Zelluntergang)
Was ist der Faktor I?
Fibrinogen
Was ist der Faktor II und IIa?
Prothrombin bzw. Thrombin
Was ist der Faktor VIII?
Hämophilie-A-Faktor
Was ist der Faktor XIII?
fibrinstabilisierender Faktor: schützt Fibrin vor (vorzeitiger) Fibrinolyse
Welches sind die Inhibitoren der Gerinnung?
- Antithrombin
- Protein C
- Protein S (Kofaktor von Prot C, beide Vit-K-abhängig)
Wie wird Fibrinolyse aktiviert?
Gewebeaktivatoren (tPA, Urokinase) aktivieren Plasminogen zu Plasmin, das Fibrin spaltet.
Welche Faktoren werden mit dem Quick erfasst?
- extrinsisches System: F VII & V
- Endstrecke: X, II, I
VIII, IX, XI und XII werden NICHT erfasst!
Welches sind die Vit-K-abhängigen Faktoren?
- II
- VII
- XI
- X
- Prot C und S
Welche Faktoren werden mit der aPTT gemessen?
- Globaltest für intrinsisches System: XII, XI, IX, VIII
- Endstrecke: X, II, I
Was ist in der Praxis die häufigste Ursache für verlängerte PTT?
Heparintherapie
Was wird mit der Thrombinzeit gemessen?
Umwandlung von Fibrin zu Fibrinogen durch zugeführtes Thrombin zum Testplasma -> Erfassung von Fibrinstörungen oder gesteigerter AT-Wirkung (Heparin)
Was sind die häufigsten Ursachen für ein erniedrigtes Fibrinogen?
Hyperfibrinolyse oder Verbrauchskoagulopathie
Sind Tc-Zahl, PTT, Quick und Fibrinogen normal, welche Ursachen können bei hämorrhagischer Diathese ausgeschlossen werden?
- Tc-Penie
- Hämophilie A (VIII-Mangel) & B (F IX-Mangel)
- Synthesestörung in Leber bzw. Vit-K-Mangel
- Verbrauchskoagulopathie
Was ist die Pseudothrombozytopenie?
Verklumpung der Tc während Präanalytik
Wann entstehen Petechien?
Häufigste Ä?
bei Tc-Mangel oder vaskulärer Schädigung
Autoimmunthrombozytopenie
Morphologie von Purpura:
Wann vorhanden?
polymorphes Exanthem mit Petechien und kleinen Hautblutungen (Ekchymosen)
vaskuläre Störung (z.B. Schönlein-Hennoch) oder Tc-penie
Junger Bub mit Haut- oder Gelenkseinblutungen nach geringer Belastung. Woran denken?
Hämophilie A oder B
Welche Labortests indiziert bei Vd. a. Hämophilie?
- PTT: isoliert verlängert -> charakteristisch
- Quick normal
- Blutungszeit normal
- Bestimmung der Gerinnungsaktivität von F VIII und F XI -> Sicherung der Dg
Welche Medis sind bei von-Willebrand-Syndrom kontraindiziert?
Tc-Aggregationshemmer inkl. ASS
Wirkungen von Fibrinolytika:
Aktivierung von Plasminogen =>
- Thrombolyse
- hemmt Gerinnung durch Inaktivierung von Fibrinogen
Kontraindikationen für Marcoumar:
- Schwangerschaft und Stillzeit
- erhöhte Blutungsneigung
- Risiko für Hirnblutung, v.a. bei St. n. frischem ischämischem Infarkt, Endokarditis, Sturzneigung oder Hirnbasisaneurysma
Leitsymptom beim M. Hodgkin?
sz-lose LK-Vergrösserung mit oder ohne B-Sy
Womit wird die Dg bei M. Hodgkin gesichert?
LK-Exstirpation mit vollständiger histologischer Aufarbeitung
Welche chron. Leukämie macht v.a. Lymphknotenschwellung, welche Milzschwellung?
CML -> massive Splenomegalie
CLL -> v.a. LK-Schwellung, leichtere Splenomegalie
Wie heisst die Stadieneinteilung der CLL und welche Parameter werden beachtet?
Binet.
- Anzahl LK-Stationen
- Anämie (Hb < 10 g/dl)
- Thrombozytopenie (<100’000/ul)
- A: < LK-Stationen
- B: ≥ LK-Stationen
- C: Anämie oder Tc-Penie
Was ist laborchemisch (Blut, Urin) bei Multiplen Myelom nachweisbar?
- massiv erhöhte BSG
- Hypercalcämie
- vermehrtes Gesamteiweiss
- M-Gradient (erfasst IgG, IgD, IgA. Nicht aber Bence-Jones-Proteine)
- evtl. Krea-Erhöhung und Anämie
- Urin: Bence-Jones-Protein. CAVE: werden von Urin-Stix nicht erfasst!
Welche Kriterien für definitive Diagnose des Multiplen Myeloms?
- Nachweis einer Plasmozytose im KM (> 10%)
- monoklonales Protein mittels Immunelektrophorese im Serum oder Urin
- Myelomassoz. Endorganschäden (Osteolysen, Anämie, Niereninsuffizienz, Hypercalcämie)
welches ist die Stadieneinteilung beim Multiplen Myelom?
Durie & Salmon
Was ist das Szésary-Syndrom?
systemisch verlaufende Form der auf die Haut beschränkte Mycosis fungoides.
Welche Erreger werden mit dem Burkitt-Lymphom assoziiert?
- EBV
- Malaria
- HIV
Differenzierung zw. MGUS und MM?
MGUS hat:
- tiefer Gehalt an monoklonalen IgG o. IgA im Serum
- <10% Plasmazellen im KM, keine Atypien
- keine/wenige Leichtketten im Urin
- keine positive CRAB-Kriterien
Woran sollte bei einer Basophilie im peripheren Blut gedacht werden?
Myeloproliferative Erkrankungen
Ursachen für verlängerte Blutungszeit?
Wie verhält sich Blutungszeit bei ausschliesslich plasmatischer Gerinnungsstörung?
- Tc-Penie / -pathie
- Tc-Aggregationshemmende Medikamente
- hämorrhagische Diathesen
- von-Willebrand-Syndrom
wird nicht beeinflusst!
