Sraczkopedy cz.2

Question 1

Limfagiektazje jelitowe wrodzone pojawiają się w zespole…

Answer 1

Kippela-Trenaunaya-Parkesa Webera

Noonan

Question 2

Objawy enteropatii z utratą białka (wysiękowej)

Answer 2

biegunka, stolce tłuszczowe, zespół złego wchłaniania jelitowego, cechy niedożywienia, płyn w opłucnej i osierdziu, hipoalbuminemia, hipocholesterolemia i limfopenia, hipokalcemia, niedobór E, D, K, A.

> > utrata immunoglobulin nie powoduje spadku odporności, a utrata białek krzepnięcia spadku krzepnięcia.

Question 3

choroba Ménétriera

Answer 3

• u dzieci związana z CMV, występuje ona zwykle przed 10 rokiem życia (średnia wieku: 5,5 roku), trzykrotnie częściej u chłopców niż u dziewcząt. Zwykle ustępuje samoistnie.
• mniej komórek okładzinowych - ucieczka białka
• zwiększa ona prawdopodobnie ryzyko zachorowania na raka żołądka, ale wielkość tego ryzyka nie jest dokładnie określona
• U dorosłych rozwój choroby Ménétriera wiąże się z nadmierną ekspresją TGF-α, który poprzez pobudzanie receptorowych kinaz tyrozynowych - receptora EGFR, doprowadza do rozrostu komórek śluzowych oraz spadku liczby komórek okładzinowych żołądka. Towarzyszy temu zwiększone wytwarzanie śluzu oraz utrata białka

Question 4

Immunologia Leśniowskiego-Crohna

Answer 4

INF-gamma, TNF-alfa, IL-1beta, IL-12

Question 5

Immunologia colitis ulcerosa

Answer 5

mniej jasna niż L-C. Raczej odpowiedź Th2 zależna, IL-5, IL-10

Question 6

Leczenie biologiczne ma wyższą skuteczność w… (NZJG)

Answer 6

chorobie Leśniowskiego Crohna

Question 7

Względne wskazania do usunięcia jelita grubego w colitis ulcerosa

Answer 7

• • długotrwałe zaostrzenia z pogorszeniem przebiegu w ciągu 12msc
• • częste i długotrwające nawroty o ciężkim przebiegu
• • > 10 lat choroby
• • dysplazja w histpacie

Question 8

wskazania do usunięcia jelita grubego w colitis ulcerosa w ostrym okresie choroby

Answer 8

masywny krwotok, perforacja jelita, megacolon toxicum, piorunujący przebieg

Question 9

Piorunujący przebieg colitis ulcerosa

Answer 9

brak poprawy po 5-14 dniach intensywnego leczenia

Question 10

Jaki % choroby Leśniowskiego-Crohna zaczyna się w wieku dziecięcym

Answer 10

15-20%

reszta około 20-30rż

Question 11

Zmiany w jamie ustnej w chorobie Leśniowskiego-Crohna

Answer 11

afty Suttona

Question 12

NZJG a przeciwciała

Answer 12

ASCA - Leśniowski-Crohn

p-ANCA - colitis ulcerosa

Question 13

Megacolon toxicum i wolna perforacja są częstsze w… (NZJG)

Answer 13

colitis ulcerosa

Question 14

Zajęcie odbytnicy jest częstsze w (NZJG)

Answer 14

colitis ulcerosa

Question 15

Polipy rzekome są częstsze w (NZJG)

Answer 15

Leśniowskim-Crohnie

Question 16

Leczenie żywieniowe w NZJG

Answer 16

W Leśniowskim-Crohnie u dzieci z małym lub średnioaktywnym procesem chorobowym może indukować remisję w stopniu porównywalnym do GKS.

Question 17

Wskazania do leczenia chirurgicznego Leśniowskiego-Crohna

Answer 17

brak efektu leczenia farmakologicznego i biologicznego
zwężenia jelit
niepoddające się gojeniu przetoki okołoodbytowe
opóźnienie dojrzewania i wzrastania

Question 18

Choroba Hirschsprunga - częstość

Answer 18

1:5000 urodzeń, częściej chłopcy,
2-10% wszystkich przypadków to zsp.Downa
18% wszystkich przypadków towarzyszy innym wadom
70% jest izolowana

Question 19

Najczęstsze zaburzenie czynnościowe <1 rż

Answer 19

Regurgitacje
Nawet 26% wszystkich niemowląt, to nawet norma rozwojowa
W 90% ustępują do 12mż

Question 20

Regurgitacje - szczyt występowania

Answer 20

4mż

Question 21

Regurgitacja - prawdopodobna przyczyna

Answer 21

Mała objętość przełyku i przekarmianie, nieodpowiednia pozycja dziecka

Question 22

Regurgitacja + objawy

Answer 22

(nadreaktywność dróg oddechowych, zapalenie przełyku, aspiracja treści pokarmowej, zaburzenia karmienia i połykania, zaburzenia wzrastania, bezdech)
= GERD

Question 23

Regurgitacje - badania

Answer 23

NIE WYMAGAJĄ

Question 24

Regurgitacje - rozpoznanie

Answer 24

1) 2x/d przez 3 tygodnie

2) i bez objawów GERD, oskrzelowych, zab.wzrastania, oddechu ani odruchu wymiotnego

Question 25

Ryzyko GERD

Answer 25

wcześniactwo, opóźnienie rozwoju, wrodzone wady jamy ustnej, gardła, narządów klatki piersiowej, płuc, OUN, serca, .pok.

Question 26

Reflux u niemowląt ustępuje zwykle

Answer 26

pod koniec 1rż

Question 27

Ruminacje - kryteria

Answer 27

Ruminacje można rozpoznać u dzieci, u których wszystkie z n/wym objawy występują co najmniej 2 miesiące:

1) powtarzane skurcze mięśni brzusznych, przepony i języka
2) nieforsowna regurgitacja treści żołądka do jamy ustnej, a następnie jej wypluwanie lub przeżuwanie i ponowne połknięcie
3) co najmniej 3 z poniższych kryteriów:
a) pierwsze objawy zespołu w wieku 3–8 miesięcy
b) brak poprawy po zastosowaniu leczenia ukierunkowanego na ChRP lub regurgitacje
c) brak towarzyszących objawów dyskomfortu
d) nie występuje podczas snu oraz gdy uwagę dziecka zajmują osoby znajdujące się w jego otoczeniu.

Question 28

Zespół cyklicznych wymiotów

Answer 28

Po 3rż
Co najmniej 2 epizody/6 mies
coś w stylu aura: tachykardia, biegunka, ból głowy, ślinotok, bladość, nadwrażliwość na światło, dźwięki, zapachy, nadciśnienie, plamy na skórze, leukocytoza
W wywiadzie u matki migrena często.
Później może się pojawić migrena klasyczna lub brzuszna, ale najczęściej z wiekiem mija

Question 29

Jeśli cykliczne wymioty wystąpiły przed 2rż…

Answer 29

to skierować na badania metaboliczne, neurologiczne, obrazowe, glikemia, mocznik, kreatynina, kontrastowe gopp - przebadać neurologicznie, zaburzenia p.po, moczowe, endokrynne, metaboliczne, bo CYKLICZNE WYMIOTY wg IV rzymskiej zaczynają się po 3rż

Question 30

Profilaktyka napadów w zespole cyklicznych wymiotów

Answer 30

> > unikać czynników wywołujących
cyproheptadyna, pizotyfen
też: amitryptylina, propranolol, erytromycynę, fenobarbital
na początku epizodu: IPP p.o., jako profilaktyka uszkodzeń szkliwa i j.ustnej, potem sekwencyjnie i.v. oraz lorazepam (p/wymiotne, p/lękowe, sedacja)
elektrolity i.v. przy odwodnieniu

Question 31

Największe nasilenie kolki

Answer 31

4-6 tyg, zazwyczaj ustępuje do 3-4mż

kolka musi się zacząć i skończyć do 5mż

Question 32

Objawy kolki a GERD

Answer 32

nie ma dowodów, że kolka spowodowana jest refluksem i nie zaleca się leczenia IPP

Question 33

Zakres prawidłowej defekacji u dzieci 1-4lat

Answer 33

od 1 stolca/48h do 3 na 24h (czyli szeroki w kontekście biegunki czynnościowej)
Zmniejsza się z wiekiem
Więcej przy karmieniu piersią, stolce są wtedy żółtawe i mają miększą konsystencję

Question 34

Biegunka czynnościowa - kryteria

Answer 34

Biegunkę czynnościową można rozpoznać u dziecka spełniającego wszystkie z poniższych objawów:

1) codzienne, niebolesne, nawracające oddawanie co najmniej 4 nieuformowanych stolców o dużej objętości
2) objawy utrzymują się >4 tygodnie
3) objawy pojawiają się między 6. a 60. miesiącem życia
4) nie stwierdza się upośledzenia wzrastania, jeżeli dziecko przyjmuje odpowiednią liczbę kalorii.

Question 35

Dziecko z biegunką czynnościową - trzeba się upewnić i zbadać…

Answer 35

• poziom odżywienia, centyle
• skórę okolicy pieluszkowej
• zaleganie stolca w bańce odbytnicy
• wzrastanie

Question 36

Dyschezja niemowląt

Answer 36

10-20min przed wypróżnieniem
Od ok 1 mż do 3mż (rzadziej 9mż). Ogólnie po 3-4 tyg dziecko się uczy synchronizować tłocznię brzuszną
Brak innych problemów zdrowotnych

Question 37

Zaparcie czynnościowe - rozpoznanie

Answer 37

do 4rż jeśli max 2 wypróżnienia na tydzień, retencja, masy kałowe, zbite stolce

Koniecznie zbadać okolicę krocza i krzyżową (zab. rdzenia kręgowego). W razie nie powodzenia leczenie - DRE

Question 38

Brak skuteczności leczenia niestymulującymi preparatami przeczyszczającymi (makrogol, laktuloza, Mg(OH)2)

Answer 38

rozważyć próbne wykluczenie z diety białek mleka krowiego na 2-4tyg

Question 39

Kolka - leczenie bez udowodnionej skuteczności

Answer 39

laktaza, herbaty ziołowe, trimebutyna, simetykon, dimetykon, homeopatia.
Nawet probiotyków ani hydrolizatów białek mleka się nie zaleca rutynowo.
Najczęściej badany przy kolce - Lactobacillus reuteri, ale nic nie jest udowodnione.

Question 40

Po uzyskaniu poprawy i opróżnienia jelita z zalegających mas kałowych w zaparciu czynnościowym…

Answer 40

leczenie podtrzymujące makrogolem powinno się kontynuować co najmniej 2 miesiące, a najczęściej o wiele dłużej! Jak tylko stolec zmienia się na I-III w skali bristolskiej znów włączyć makrogole do leczenia. Nie trzymanie się tego to główna przyczyna niepowodzenia leczenia!

Question 41

Dyspepsja wtórna

Answer 41

Ma ustaloną przyczynę organiczną, układową, metaboliczną - ChWŻiD, H.pylori, choroby trzustki, nowotwór, ch. dróg żółciowych, zaburzenia endokrynologiczne, polekowe.
Ustępuje po usunięciu przyczyny

Question 42

Dyspepsja czynnościowa

Answer 42

przynajmniej 1 z dolegliwości
a) poposiłkowe uczucie pełności
b) wczesne uczucie sytości
c) pieczenie w nadbrzuszu 
i mają znaczący wpływ na codzienną aktywność chorego

Question 43

Dyspepsja czynnościowa - postacie

Answer 43

1) zespół zaburzeń poposiłkowych (PDS): występowanie objawów dyspeptycznych po posiłku
2) zespół bólu w nadbrzuszu (EPS): ból lub pieczenie w nadbrzuszu, niekoniecznie po posiłku; może być też na czczo i zmniejszać się po jedzeniu
3) nakładanie się PDS i EPS, tzn. współwystępowanie poposiłkowych objawów dyspeptycznych oraz bólu lub pieczenia w nadbrzuszu.
Z w/wym mogą występować: wzdęcie, odbijanie, nudności
Wymioty - nietypowe, DIAGNOZOWAĆ!
Zgaga nie należy do objawów dyspepsji.

Question 44

Grupa osób szczególnie narażona na dyspepsję czynnościową

Answer 44

Kobieta, starsza, NLPZ, wysoki status społeczno-ekonomiczny, mniejszy stopień urbanizacji, H.pylori, niski poziom wykształcenia. BRAK ZWIĄZKU Z KAWĄ I ALKOHOLEM, słaby z tytoniem.

Question 45

Migrena brzuszna

Answer 45

Nagły, silny ból w linii pośrodkowej (okolica pępka)
3:2 dziewczynki (3-15rż)
Nieprawidłowe wyładowania elektryczne podwzgórza, zaburzony przepływ tętnic mózgu. Wspólne cechy z migrenowymi bólami głow i zespołem cyklicznych wymiotów.
Szczyty 5-7 i 10-12rż
» migrena, choroba lokomocyjna w rodzinie/u pacjenta
Ból silny, zaburza intensywność, trwa co najmniej 1h
+ objawy aury. Kilka godzin - dni, zmęczenie, zdrowienie. Podobna prezentacja za każdym razem.
Unikać »»» kofeiny, amin biogennych (cytrusy, czekolada, pomidory, teina, sery), stanów emocjonalnych, intensywnego światła i hałasu.
»»» profilaktyka: pizotyfen, cyproheptadyna, propranolol, sumatryptan

Question 46

Kolektomia w FAP

Answer 46

najlepiej po 20, maksymalnie w 30rż

Question 47

Jaki % polipów w zespole Peutz-Jeghersa ulega zezłośliwieniu

Answer 47

2-13%

Question 48

Objaw łapy niedźwiedziej

Answer 48

przerost nabłonka barwnikowego siatkówki w zespole Gardnera (stygmat zespołu)

Question 49

Ciała obce w przewodzie pokarmowym - wiek

Answer 49

2-3rż większość

Question 50

Ciała obce w przewodzie pokarmowym - podział

Answer 50

1) rzekome (kęs pokarmowy)
2) prawdziwe: a) pochłaniające RTG b) niekontrastujące

1) zakończone ostro
2) ciała obce obłe (tępe) - uwaga na baterie!
3) bezoar - gromadzenie w żołądku substancji nieulegających trawieniu: fitobezoary, trichobezoary (włosy, włókna sztuczne), niezdefiniowane resztki pokarmowe przy opóźnionym opróżnianiu żołądka

Question 51

Wymiary ciała obcego zwiększające ryzyko zatrzymania się w przewodzie pokarmowym

Answer 51

szerokość >2cm, długość >5-6cm

Question 52

Miejsce zatrzymania ciała obcego w przewodzie pokarmowym

Answer 52

połączenie z gardłem (chrząstka pierścieniowata)
rozdwojenie tchawicy (łuk aorty)
rozwór przeponowy (wpust)
\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
przed odźwiernikiem
pętla XIIcy (w. Treitza)
zastawka Bauhina
zgięcie wątrobowe i śledzionowe jelita grubego
zastawki odbytnicze

Question 53

Jakie substancje uwalniane są w przewodzie pokarmowym z baterii?

Answer 53

KOH, NaOH, HgO - martwica rozpływna, zwężenie, perforacja!

Usuwać w trybie pilnym

Question 54

Ciała obce obłe w żołądku

Answer 54

do 7 dni, potem usunąć endoskopowo

Bezoar chirurgicznie

Question 55

Przyczyny krwawienia z gopp u noworodków

Answer 55

uraz (sondowanie), choroba krwotoczna, wrzód stresowy, zaburzenia krzepnięcia, krwawienie pozorne (połknięta krew matki)

Question 56

Przyczyny krwawienia z gopp u niemowląt

Answer 56

oesophagitis, gastritis, wrzód trawienny, wady wrodzone, dysplazje naczyniowe

Question 57

Przyczyny krwawienia z gopp u dzieci starszych

Answer 57

wrzód trawienny, zapalenie przełyku, gastritis, zsp. Mallory’ego Weissa, dysplazje naczyniowe, nowotwory, żylaki przełyku

Question 58

Przyczyny krwawienia z dopp u noworodków

Answer 58

uraz okolicy anorectum, choroba krwotoczna, NEC, enterocolitis w Hirschsprungu, wady naczyniowe

Question 59

Przyczyny krwawienia z dopp u niemowląt

Answer 59

bakteryjne zakażenie p.pok, alergie pokarmowe, szczelina odbytu, wgłobienie jelita, uchyłek Meckela, zdwojenie jelit, uraz okolicy anorectum

Question 60

Przyczyny krwawienia z dopp u młodszych dzieci

Answer 60

polipy młodzieńcze, zakażenia bakteryjne i pasożytnicze, choroby naczyń, skaza krwotoczna, Schönlein-Henoch, HUS, toksyny endo i egzogenne, NZJG, uchyłek Meckela

Question 61

Przyczyny krwawienia z dopp u młodzieży

Answer 61

NZJG, polipy, guzki krwawnicze, biegunka infekcyjna, wady naczyń, nowotwory

Question 62

Jak uwidocznić ektopową śluzówkę żołądka w uchyłku Meckela

Answer 62

scyntygrafia z nadtechnecjanem 99mTc i.v.