Onkodzieci Flashcards
Nowotwory 0.-5.rż
ALL, neuroblastoma, guz Wilmsa, retinoblastoma, hepatoblastoma
Nowotwory 6.-10.rż
guzy mózgu, nowotwory z komórek zarodkowych, mięsaki tkanek miękkich i chłoniaki
Nowotwory 11.-15.rż
guzy kości, raki, HL i NHL
Uporczywe bóle kostne u nastolatków
RTG celem wykluczenia osteosarcoma i mięsaka Ewinga
Nowotwory głowy i szyi przypominają obrazem klinicznym
Infekcje górnych dróg oddechowych
Wyciek z ucha/nosa, niedosłuch, bóle promieniujące do ucha, szczękościsk, zaburzenia powonienia, zatkanie nozdrzy, obrzęk tylnej ściany gardła
uwaga! guzy lite i chłoniaki głowy
Objawy wzrostu ICP, zaburzenia równowagi czy porażenie nerwów czaszkowych
Objawy alarmowe nowotworów wewnątrzaszkowych! *** wskazanie do pilnego TK z kontrastem/MRI głowy
Narządy z utrudnioną penetracją cytostatyków
jądra, OUN
HSCT - hematopoietic stem cells transplantation: rodzaje
a) autologiczny
b) syngeniczny (bliźniak syngeniczny = jednojajowy)
c) allogeniczny (rodzinny - haploidentyczny/niespokrewniony)
Transplantacje w chorobie nowotworowej
Rzadkie; przede wszystkim wątroby w HCC i zaawansowanych miejscowo przypadkach hepatoblastoma i nerki w obustronnym guzie Wilmsa
Preparaty krwiopochodne przetaczane chorym onkologicznym
powinny być pozyskiwane z separatora i napromieniane dawką 1500Gy - niszczenie leukocytów mogących wywołać GvHD
Pacjent z granulocytopenią z gorączką - postępowanie
Posiew: mocz, kał, krew, plwocina, wszystkie ewentualne miejsca infekcji i antybiotyki empiryczne na Pseudomonas i G(+), G(-).
Nawrót gorączki w granulocytopenii?
podejrzewać zakażenie grzybicze
Duże ryzyko zakażeń w granulocytopenii?
G-CSF i GM-CSF
ZESPÓŁ LIZY GUZA - parametry
hiperurykemia
hiperkaliemia
hiperfosfatemia
hipokalcemia
Hiperurykemia - leczenie
Wytrącanie kryształów moczanowych w nerkach: AKI
I faza:
nawadnianie 3l/m2 p.c/h do diurezy 100ml/m2/h i ciężaru właściwego 1,010
HCO3- do alkalizacji moczu do 7-7,5
inhibitory oksydazy ksantynowej
II faza: leczenie nerkozastępcze
Hiperfosfatemia - konsekwencje
Chelatacja wapnia -> tężyczka
Wytrącanie się kryształów fosforanu wapnia w nerkach
Liza guza - konsekwencje
Ostre uszkodzenie nerek
DIC, zaburzenia hemodynamiczne (hiperK+), zgon
Wczesne powikłania chemioterapii
nudności i wymioty
biegunki, odwodnienie, zaburzenia wodno-elektrolitowe
mielosupresja
wypadanie włosów (całkowicie odwracalane)
uszkodzenie nerek, wątroby (cytostatyki i liza guza)
uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego - stomatitis
infekcje oportunistyczne
Odległe następstwa chemioterapii dzieci
Bleomycyna - zwłóknienie płuc >220mg/m2 sumarycznej
Kardiomiopatia - >450mg/m2 antracyklin
Niepłodność męska po środkach alkilujących
Leukoencefalopatia po dużych dawkach MTX
ALL po środkach alkilujących
Następstwa odległe radioterapii dzieci
*** Szczególnie istotne ze względu na dużą wrażliwość komórek na napromienianie.
Zahamowanie okolicy napromienianej, rozwój wtórnych nowotworów - skóry, kości, tkanek miękkich
GUZY OUN - podział ogólny
- NADNAMIOTOWE
a) linii pośrodkowej - z przysadki, podwzgórza (glejaki), jąder podkorowych i szyszynki (zarodkowe, PNET, szyszyniaki)
b) obejmujące półkule - zwykle glejaki, też - wyściółczaki, PNET - PODNAMIOTOWE - głównie dzieci
glejaki i medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy - z móżdżku)
GUZY OUN - klasyfikacja WHO 2000 (patomorfologiczno-morfologiczna)
I guzy tkanki nerwowo-nabłonkowej a) glejaki: astrocytoma, oligodendroglioma, ependymoma b) z pierwotnych komórek nerwowych: PNET i neuroblastoma II guzy nerwów obwodowych III guzy opon mózgowo-rdzeniowych IV chłoniaki V guzy z komórek rozrodczych VI guzy okolicy siodła tureckiego VII przerzuty
GUZY OUN - epidemiologia
1,2:1 M:K 2. co do częstości po białaczkach 23% nowotworów do 14rż średnia wieku przy Dx: 7 lat 10 mies pierwsza wśród nowotworów przyczyna zgonów wśród dzieci; najgorsze skutki choroby i leczenia
GUZY OUN U DZIECI - rodzaje i częstość
40,1% glejaki o niskim stopniu złośliwości 19,3% PNET/Medulloblastoma 10,8% glejaki złośliwe 3,3% ependymoma 3,6% ependymoma anaplasticum 7,9% guzy pnia 3,8% craniopharyngioma 2,3% oponiaki 4,2% GCT 4,7% inne
GUZY OUN DZIECI - predyspozycje i etiologia
- stan po radioterapii przy innych npl
- leczenie immunosupresyjne
- PNO
- WNO (nowotwory limfatyczne)
- triploidia DNA w guzach o wysokiej złośliwości
- zaburzenia chromosomowe (monosomia 22, utrata heterozygotyczności 17, utrata heterozygotyczności 10, 9, 7)
- amplifikacja EGF
ZABURZENIA CHROMOSOMOWE W MENINGIOMA I MEDULLOBLASTOMA
monosomia 22
UTRATA HETEROZYGOTYCZNOŚCI 17 JEST STWIERDZONA W…
Teratoidnym/rabdoidnym atypowym nowotworze
(atypical theratoid rhabdoid tumor) - najbardziej złośliwym nowotworze OUN dzieci
W CZASIE PRZEMIANY GLEJAKA O NISKIM STOPNIU ZŁOŚLIWOŚCI DO GLEJAKA O ZŁOŚLIWOŚCI STOPNIA WYSOKIEGO NASTĘPUJE…
utrata heterozygotyczności 10, 9, 7 i amplifikacja genu EGF
ROZPOZNANIE GUZA MÓZGU (statystyczna)
tylko 73% w <1mies - dyskretne objawy, łatwe do pomylenia z innymi, częstszymi chorobami
ZESPOŁY GENETYCZNE PREDYSPONUJĄCE DO NOWOTWORÓW OUN
NF1 i NF2 stwardnienie guzowate vHL ataksja-teleangiektazja zespół znamion atypowych zespół Turcota Li-Fraumeni Gardner
GUZY OUN W NEUROFIBROMATOZIE
NF1 - glejaki dróg wzrokowych i podwzgórza; oponiak
NF2 - schwannoma, ependymoma
GUZ OUN W STWARDNIENIU GUZOWATYM
Podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy
GUZ OUN W CH. VON HIPPLA-LINDAUA
Naczyniak płodowy móżdżku i rdzenia kręgowego
GUZY OUN W ZSP. ATAKSJA-TELEANGIEKTAZJA
medulloblastoma/PNET
glejaki
GUZY OUN W ZSP. ZESPOLE ZNAMION ATYPOWYCH
medulloblastoma/PNET
GUZY OUN W ZSP. TURCOTA
glejaki i inne
GUZ OUN W ZSP. GARDNERA
medulloblastoma i inne
GUZ OUN W ZSP. LI-FRAUMENIEGO
glioblastoma