Onkodzieci Flashcards

1
Q

Nowotwory 0.-5.rż

A

ALL, neuroblastoma, guz Wilmsa, retinoblastoma, hepatoblastoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nowotwory 6.-10.rż

A

guzy mózgu, nowotwory z komórek zarodkowych, mięsaki tkanek miękkich i chłoniaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Nowotwory 11.-15.rż

A

guzy kości, raki, HL i NHL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Uporczywe bóle kostne u nastolatków

A

RTG celem wykluczenia osteosarcoma i mięsaka Ewinga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nowotwory głowy i szyi przypominają obrazem klinicznym

A

Infekcje górnych dróg oddechowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wyciek z ucha/nosa, niedosłuch, bóle promieniujące do ucha, szczękościsk, zaburzenia powonienia, zatkanie nozdrzy, obrzęk tylnej ściany gardła

A

uwaga! guzy lite i chłoniaki głowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Objawy wzrostu ICP, zaburzenia równowagi czy porażenie nerwów czaszkowych

A

Objawy alarmowe nowotworów wewnątrzaszkowych! *** wskazanie do pilnego TK z kontrastem/MRI głowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Narządy z utrudnioną penetracją cytostatyków

A

jądra, OUN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

HSCT - hematopoietic stem cells transplantation: rodzaje

A

a) autologiczny
b) syngeniczny (bliźniak syngeniczny = jednojajowy)
c) allogeniczny (rodzinny - haploidentyczny/niespokrewniony)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Transplantacje w chorobie nowotworowej

A

Rzadkie; przede wszystkim wątroby w HCC i zaawansowanych miejscowo przypadkach hepatoblastoma i nerki w obustronnym guzie Wilmsa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Preparaty krwiopochodne przetaczane chorym onkologicznym

A

powinny być pozyskiwane z separatora i napromieniane dawką 1500Gy - niszczenie leukocytów mogących wywołać GvHD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Pacjent z granulocytopenią z gorączką - postępowanie

A

Posiew: mocz, kał, krew, plwocina, wszystkie ewentualne miejsca infekcji i antybiotyki empiryczne na Pseudomonas i G(+), G(-).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Nawrót gorączki w granulocytopenii?

A

podejrzewać zakażenie grzybicze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Duże ryzyko zakażeń w granulocytopenii?

A

G-CSF i GM-CSF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ZESPÓŁ LIZY GUZA - parametry

A

hiperurykemia
hiperkaliemia
hiperfosfatemia
hipokalcemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hiperurykemia - leczenie

A

Wytrącanie kryształów moczanowych w nerkach: AKI
I faza:
nawadnianie 3l/m2 p.c/h do diurezy 100ml/m2/h i ciężaru właściwego 1,010
HCO3- do alkalizacji moczu do 7-7,5
inhibitory oksydazy ksantynowej
II faza: leczenie nerkozastępcze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hiperfosfatemia - konsekwencje

A

Chelatacja wapnia -> tężyczka

Wytrącanie się kryształów fosforanu wapnia w nerkach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Liza guza - konsekwencje

A

Ostre uszkodzenie nerek

DIC, zaburzenia hemodynamiczne (hiperK+), zgon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wczesne powikłania chemioterapii

A

nudności i wymioty
biegunki, odwodnienie, zaburzenia wodno-elektrolitowe
mielosupresja
wypadanie włosów (całkowicie odwracalane)
uszkodzenie nerek, wątroby (cytostatyki i liza guza)
uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego - stomatitis
infekcje oportunistyczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Odległe następstwa chemioterapii dzieci

A

Bleomycyna - zwłóknienie płuc >220mg/m2 sumarycznej
Kardiomiopatia - >450mg/m2 antracyklin
Niepłodność męska po środkach alkilujących
Leukoencefalopatia po dużych dawkach MTX
ALL po środkach alkilujących

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Następstwa odległe radioterapii dzieci

A

*** Szczególnie istotne ze względu na dużą wrażliwość komórek na napromienianie.
Zahamowanie okolicy napromienianej, rozwój wtórnych nowotworów - skóry, kości, tkanek miękkich

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

GUZY OUN - podział ogólny

A
  1. NADNAMIOTOWE
    a) linii pośrodkowej - z przysadki, podwzgórza (glejaki), jąder podkorowych i szyszynki (zarodkowe, PNET, szyszyniaki)
    b) obejmujące półkule - zwykle glejaki, też - wyściółczaki, PNET
  2. PODNAMIOTOWE - głównie dzieci
    glejaki i medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy - z móżdżku)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

GUZY OUN - klasyfikacja WHO 2000 (patomorfologiczno-morfologiczna)

A
I guzy tkanki nerwowo-nabłonkowej 
a) glejaki: astrocytoma, oligodendroglioma, ependymoma
b) z pierwotnych komórek nerwowych: PNET i neuroblastoma
II guzy nerwów obwodowych
III guzy opon mózgowo-rdzeniowych
IV chłoniaki
V guzy z komórek rozrodczych
VI guzy okolicy siodła tureckiego
VII przerzuty
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

GUZY OUN - epidemiologia

A
1,2:1 M:K
2. co do częstości po białaczkach
23% nowotworów do 14rż
średnia wieku przy Dx: 7 lat 10 mies
pierwsza wśród nowotworów przyczyna zgonów wśród dzieci; najgorsze skutki choroby i leczenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

GUZY OUN U DZIECI - rodzaje i częstość

A
40,1% glejaki o niskim stopniu złośliwości
19,3% PNET/Medulloblastoma
10,8% glejaki złośliwe
3,3% ependymoma
3,6% ependymoma anaplasticum
7,9% guzy pnia
3,8% craniopharyngioma
2,3% oponiaki
4,2% GCT
4,7% inne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

GUZY OUN DZIECI - predyspozycje i etiologia

A
  • stan po radioterapii przy innych npl
  • leczenie immunosupresyjne
  • PNO
  • WNO (nowotwory limfatyczne)
  • triploidia DNA w guzach o wysokiej złośliwości
  • zaburzenia chromosomowe (monosomia 22, utrata heterozygotyczności 17, utrata heterozygotyczności 10, 9, 7)
  • amplifikacja EGF
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

ZABURZENIA CHROMOSOMOWE W MENINGIOMA I MEDULLOBLASTOMA

A

monosomia 22

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

UTRATA HETEROZYGOTYCZNOŚCI 17 JEST STWIERDZONA W…

A

Teratoidnym/rabdoidnym atypowym nowotworze

(atypical theratoid rhabdoid tumor) - najbardziej złośliwym nowotworze OUN dzieci

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

W CZASIE PRZEMIANY GLEJAKA O NISKIM STOPNIU ZŁOŚLIWOŚCI DO GLEJAKA O ZŁOŚLIWOŚCI STOPNIA WYSOKIEGO NASTĘPUJE…

A

utrata heterozygotyczności 10, 9, 7 i amplifikacja genu EGF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

ROZPOZNANIE GUZA MÓZGU (statystyczna)

A

tylko 73% w <1mies - dyskretne objawy, łatwe do pomylenia z innymi, częstszymi chorobami

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

ZESPOŁY GENETYCZNE PREDYSPONUJĄCE DO NOWOTWORÓW OUN

A
NF1 i NF2
stwardnienie guzowate
vHL
ataksja-teleangiektazja
zespół znamion atypowych
zespół Turcota
Li-Fraumeni
Gardner
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

GUZY OUN W NEUROFIBROMATOZIE

A

NF1 - glejaki dróg wzrokowych i podwzgórza; oponiak

NF2 - schwannoma, ependymoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

GUZ OUN W STWARDNIENIU GUZOWATYM

A

Podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

GUZ OUN W CH. VON HIPPLA-LINDAUA

A

Naczyniak płodowy móżdżku i rdzenia kręgowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

GUZY OUN W ZSP. ATAKSJA-TELEANGIEKTAZJA

A

medulloblastoma/PNET

glejaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

GUZY OUN W ZSP. ZESPOLE ZNAMION ATYPOWYCH

A

medulloblastoma/PNET

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

GUZY OUN W ZSP. TURCOTA

A

glejaki i inne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

GUZ OUN W ZSP. GARDNERA

A

medulloblastoma i inne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

GUZ OUN W ZSP. LI-FRAUMENIEGO

A

glioblastoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

OBJAWY KLINICZNE GUZA MÓZGU

A

1) wzrost ICP (wzrost guza, krwawienie, obrzęk mózgu, wodogłowie z utrudnienia odpływu z IV komory - to wszystko nasila się w pozycji leżącej, bo tym bardziej blokuje odpływ): ból głowy, wymioty BEZ poprzedzających nudności
2) drgawki uogólnione
3) zez, oczopląs, podwójne widzenie
4) porażenia innych CN
5) niedowłady kończyn (uszkodzenie, ucisk dróg ruchowych)
6) przymusowe przechylenie głowy
7) zaburzenia funkcji móżdżku
8) objawy zajęcia pnia mózgu
9) objawy zajęcia półkuli mózgu
10) zaburzenia widzenia
11) objawy zajęcia podwzgórza
12) objawy zajęcia rdzenia kręgowego

41
Q

BÓL GŁOWY W GUZACH OUN

A

Na początku słaby i sporadyczny, następnie narasta i lokalizuje się w okolicy czołowej i potylicznej, nasila się w czasie kaszlu, w godzinach porannych i często wybudza dziecko ze snu.
Zaawansowania choroba: ból jest stały i uniemożliwia normalne funkcjonowanie

BŁĘDNIE DIAGNOZOWANA FOBIA SZKOLNA PRZEZ POCZĄTKOWE WYSTĘPOWANIE TYLKO W GODZINACH PORANNYCH

42
Q

PRZYMUSOWE PRZECHYLENIE GŁOWY W GUZACH OUN WYNIKA Z…

A

ucisku nerwu dodatkowego CN XI

43
Q

OBJAWY UCISKU MÓŻDŻKU W GUZACH OUN DZIECI

A

pogorszenie charakteru pisma, koordynacji ruchowej i równowagi w czasie zabawy, skakania, biegania, jazdy na rowerze, ataksja, dysmetria, drżenie zamiarowe, oczopląs,
zaburzenia chodu - chód niepewny, na szerokiej podstawie, zbaczanie jednostronne,
obniżenie napięcia mięśniowego, przymusowe ustawienie głowy, sztywność karku
Romberg (+)

44
Q

ZAJĘCIE PNIA MÓZGU PRZEZ GUZ OUN

A

porażenia nerwów czaszkowych - mimika, asymetria twarzy, zaburzenia słuchu, połykania, smaku, odkrztuszania i artykulacji, uszkodzenie dróg piramidowych - niedowład jednostronny, zaburzenia równowagi wynikające z zajęcia dróg móżdżkowo-rdzeniowych

45
Q

OBJAWY ZAJĘCIA PÓŁKULI MÓZGOWEJ

A

niedowład kończyn,
objawy ogniskowe - zmiany osobowości, zaburzenia psychiczne, labilność emocjonalna, zaburzenia czucia, agnozja wzrokowa, omamy, zaburzenia widzenia,
napady drgawkowe

46
Q

ZABURZENIA ENDOKRYNOLOGICZNE - charakterystyczne dla guzów…

A

linii środkowej

47
Q

ZABURZENIA ENDOKRYNOLOGICZNE W GUZACH MÓZGU

A

moczówka prosta, niedoczynność przysadki,

wtórna niedoczynność nadnerczy i/lub tarczycy, przedwczesne dojrzewanie płciowe

48
Q

ZABURZENIA WIDZENIA - charakterystyczne dla…

A

glejaków drogi wzrokowej (NF1) i okolicy nadsiodłowej

49
Q

ZABURZENIA WIDZENIA W GUZACH OUN

A

zaburzenia pola widzenia, ostrości wzroku, oczopląs, zez, exophthalmus

50
Q

OBJAWY ZAJĘCIA PODWZGÓRZA

A

zaburzenia odżywiania - znaczne wyniszczenie lub znaczna otyłość;
zaburzenia psychiczne sfery emocjonalnej

51
Q

OBJAWY ZAJĘCIA RDZENIA KRĘGOWEGO PRZEZ GUZ

A

ból kręgosłupa, znaczne i postępujące skrzywienie kręgosłupa, niedowłady i porażenia kończyn, zaburzenia oddawania stolca i mikcji

52
Q

USG PRZEZCIEMIĄCZKOWE W Dx GUZÓW OUN

A

nie ma wartości diagnostycznej, gdyż nie uwidacznia dołu tylnego czaszki

53
Q

OBRAZ KLINICZNY GUZÓW OUN W NIEMOWLĘCIA

A

→ duża kompensacja objętości czaszki - uwypuklone ciemiączka, rozchodzą się szwy, poszerza obwód głowy, wodogłowie
→ niespecyficzne objawy - jak w wodogłowiu pokrwotocznym noworodka, neuroinfekcji
→ objaw Parinaud (zachodzące słońce)
→ wymioty, ulewanie, prężenia ze wzrostu ICP
→ zahamowanie rozwoju i zatracenie nabytych umiejętności

54
Q

OBRAZ KLINICZNY GUZÓW OUN U DZIECKA PRZEDSZKOLNEGO/WCZESNOSZKOLNEGO

A

→ przestaje jeździć na rowerze/rolkach, pogarsza się charakter pisma i rysunek
→ nieprecyzyjnie podaje dolegliwości
→ zmiany podnamiotowe dominują
→ przybliża kartkę do oczu, zez, siada bliżej ekranu

55
Q

OBRAZ KLINCZNY GUZÓW OUN U NASTOLATKÓW

A

→ może zatajać objawy, niechętni do diagnostyki, negują chorobę, dyssymulacja
→ przewaga NADnamiotowych - objawy zależne od lokalizacji

56
Q

OBJAWY WGŁOBIENIA MIGDAŁKÓW MÓŻDŻKU

A

narastające szybko wymioty, porażenie ruchów gałek ocznych, zaburzenia oddychania, bezdechy, aż do NZK i zgonu

57
Q

ZŁOTY STANDARD Dx GUZÓW MÓZGU

A

MRI, TK z kontrastem

58
Q

PODEJRZENIE NOWOTWORU ZARODKOWEGO (okolica szyszynki i nadsiodłowa) -

A

oznaczyć AFP i hCG

AFP >25 IU/ml i hCG >50 IU/ml = rozpoznanie wydzielającego guza germinalnego

59
Q

CO DAJE ROZPOZNANIE WYDZIELAJĄCEGO GUZA GERMINALNEGO NA PODSTAWIE hCG i AFP?

A

można leczyć bez wyniku histpat

60
Q

SUSP. ROZSIEWU POZA OUN?

A

(np. medulloblastoma) - badanie szpiku, scyntygrafia kośćca, TK jb

61
Q

PODSTAWA LECZENIA GUZÓW MÓZGU

A

leczenie chirurgiczne - nawet w złośliwych nowotworach można osiągnąć wyleczenie około 20% samą chirurgią

62
Q

RADIOTERAPIA W GUZACH MÓZGU

A

Jeśli konieczna - ograniczona do loży guza pierwotnego
W medulloblastoma i PNET lub rozsianym npl trzeba napromienić całą oś mózgowo-rdzeniową, a obszar lokalizacji pierwotnej: dodatkowa dawka.
<3rż - chirurgię uzupełnia chemia, jeśli potrzebna radio to po 3 roku życia

63
Q

PRZEŻYWALNOŚĆ 5-cio i 7-mio LETNIA W GUZACH MÓZGU

A

niezależnie od rodzaju i stadium zaawansowania: odpowiednio 75% i 73%
→ zależy od umiejscowienia, zaawansowania miejscowego - bo od tego zależy możliwość resekcji doszczętnej i leczenia

64
Q

CHEMIOTERAPIA W GUZACH MÓZGU

A

ZNACZĄCO poprawia przeżycia w medulloblastomia i glejakach wysokiej złośliwości.
Łagodna chemia w glejakach niskiej złośliwości CN II i podwzgórza 70% skuteczna.

65
Q

GLEJAKI NISKIEJ ZŁOŚLIWOŚCI CNII i PODWZGÓRZA - postępowanie

A

Nie do resekcji. Niskodawkowa chemia u 70% daje dobry wynik - zatrzymanie wzrostu lub znaczące zmniejszenie masy

66
Q

CHEMIOTERAPIA GUZÓW OUN - preparaty z wyboru

A
(alkilujące) cyklofosfamid, ifosfamid,
(nitrozomocznik) lomustyna
(podofilotoksyna) etopozyd
(platyny) cis/karboplatyna 
adriamycyna, irynotekan, temozolomid
67
Q

NEUROBLASTOMA - informacje ogólne

A

Najczęstszy guz lity dzieci rozwijający się poza OUN
6-8% npl dziecięcych
Powstaje z komórek grzebieni nerwowych prawidłowo różnicujących się w zwoje współczulne i rdzeń nadnerczy
Ogniska wzdłuż osi ciała
chłopcy: dziewczynki - 1,2:1
50% rozpoznana <2rż, 79% <4rż

68
Q

POSTAĆ WRODZONA NEUROBLASTOMA

A

może dotyczyć obu nadnerczy

69
Q

NAJCZĘSTSZY NOWOTWÓR DIAGNOZOWANY DO 4TYGODNIA ŻYCIA

A

neuroblastoma (34-54%)

70
Q

SCHORZENIA WSPÓŁISTNIEJĄCE Z NEUROBLASTOMA

A

choroba Hirschsprunga i NF1 - sugeruje to zaburzenia rozwoju cewy nerwowej

71
Q

RYZYKO NEUROBLASTOMA U POTOMSTWA OZDROWIEŃCÓW?

A

50% (sugeruje rodzinne występowanie)

72
Q

CZYNNIKI RYZYKA NEUROBLASTOMA

A
płodowy zespół alkoholowy
płodowy zespół hydantoinowy
rodzinne występowanie
Hirschsprung
NF1
genetyka - delecja 1p36 (ma ją 80%);
amplifikacja rejonu chromosomu 2 z protoonkogenem MYCN
73
Q

ZMIANY CYTOGENETYCZNE W NEUROBLASTOMA

A

pogarszają rokowanie

amplifikacja MYCN na 2 i del 1p36

74
Q

NEUROBLASTOMA - umiejscowienie

A

65-70% jama brzuszna (zaotrzewnowo!)
15% śródpiersie
5% miednica
też: tylna część jamy czaszki, szyja, miednica - na przebiegu łańcucha kom.ukł.współczulnego

75
Q

NEUROBLASTOMA - metastases

A

NAJCZĘŚCIEJ: kości
POZOSTAŁE: wątroba, szpik, skóra
PRZY NAWROCIE: płuca, mózg

*** czasem przy Dx mnogie meta do kości bez uchwytnego ogniska pierwotnego!

76
Q

OBRAZ KLINICZNY NEUROBLASTOMA ZALEŻY OD

A

a) umiejscowienia i masy guza - inaczej na szyi niż zaotrzewnowo
b) noworodki - często jako pierwsze: powiększenie obwodu brzucha przez meta do wątroby
c) starsze dzieci - głównie meta do kości
d) encefalopatia móżdżkowa - ataksja, oczopląs chaotyczny, zmienny, chwianie głowy, mioklonie
e) wydzielanie - VIP powoduje ciężkie biegunki z atonią jelit i hipoK+

77
Q

NEUROBLASTOMA OCZODOŁU

A

charakterystyczne dla tego nowotworu krwiaki okularowe

78
Q

NIEZWYKŁE CECHY NEUROBLASTOMA?

A

możliwość zróżnicowania do postaci łagodnej - ganglioneuroma lub spontanicznej regresji
samoistny zanik przerzutów po usunięciu ogniska pierwotnego

79
Q

NAJCZĘSTSZE PRZERZUTY Z NEUROBLASTOMA

A

kości

80
Q

SPECYFICZNY TYP NEUROBLASTOMA OKRESU NOWORODKOWEGO I WCZESNEGO NIEMOWLĘCTWA

A

IVS - przy niewielkim ognisku pierwotnym bardzo wiele meta do wątroby, skóry i szpiku (wyjątek - nie do kości!)

81
Q

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA NEUROBLASTOMA

A

USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA - mieszana gęstość tkanek guza; dużo drobnych zwapnień i większe, inne - po krwawieniu do guza (różnicowanie z krwiakiem nadnercza) + meta w wątrobie
MRI w susp. zespołu ucisku rdzenia kręgowego
RTG kośćca - meta do kości
SCYNTYGRAFIA MIBG (znakowana I123 metajodobenzyloguanidyna) - wykrywa i ognisko pierwotne i meta

82
Q

PRZERZUTY DO WĄTROBY - obraz TK

A

wątroba koronkowa

83
Q

U KAŻDEGO PACJENTA Z NEUROBLASTOMA OBOWIĄZKOWO

A
  1. punkcja szpiku z obu kolców talerzy biodrowych - możliwe ogniska lub całkowite wyparcie komórek przez utkanie neuroblastoma niemożliwe do odróżnienia od białaczki ➜ pancytopenia
  2. oznaczenie stężeń katecholamin i ich metabolitów w 2-dobowej zbiórce zbiórce moczu. Charakterystyczne: ↑ kwasu homowanilinowego (HVA), wanilinomigdałowego (VMA) i dopaminy
84
Q

ZŁY CZYNNIK PROGNOSTYCZNY W NEUROBLASTOMA (badanie laboratoryjne)

A

ferrytyna > 150 ng/ml

85
Q

MATERIAŁ HISTPAT NEUROBLASTOMA

A

ocena patomorfologiczna - nowotwór drobnookrągłokomórkowy, prymitywne komórki nieskozróżnicowane neuroblastoma z kulistymi ziarnami neurosekrecyjnymi (nagromadzenia katecholamin);
amplifikacja genu MYCN
+ ploidia DNA
+ inne badania cytogenetyczne ➜ dokładne określenie rokowania i leczenia

86
Q

PROGRESJA W KIERUNKU GANGLIONEUROMA I DOJRZEWAJĄCE KOMÓRKI W PREPARACIE HISTPAT

A

mają znaczenie prognostyczne tylko jeśli nie było neoadjuwantowej chemii przed operacją

87
Q

LECZENIE PODSTAWOWE NEUROBLASTOMA

A

I i II stopień zaawansowania: leczenie chirurgiczne
III i IV: neoadjuwantowa chemia z następowym leczeniem chirurgicznym i chemią uzupełniającą

*** w trakcie badań megachemioterapia z HSCT u dzieci ze złymi czynnikami prognostycznymi

+ kwas 13-cis-retinowy po uzyskaniu remisji całkowitej

88
Q

ROLA KWASU 13-CIS-RETINOWEGO

A

hamuje angiogenezę i pobudza dojrzewanie komórek w neuroblastoma po osiągnięciu remisji całkowitej

89
Q

CHEMIOTERAPIA NEUROBLASTOMA

A

największa skuteczność: cyklofosfamid, cisplatyna, doksorubicyna, winkrystyna, tenipozyd, ifosfamid, karboplatyna

90
Q

LECZENIE POSTACI IVS

A

➜ przy braku masywnego zajęcia wątroby i szpiku - usunąć ognisko pierwotne i obserwacja (duża szansa na regresję meta)
➜ masywne zajęcie wątroby - 150cGy co dugi dzień do łącznej 450cGy ➜ uzyskanie stabilizacji ➜ powolna regresja meta i pierwotnego ogniska
➜ zajęty szpik & wątroba? dołączyć cyklofosfamid w małej dawce 5mg/kg mc.
➜ rokowanie gorsze u noworodków niż w 3 - 12 mż

91
Q

NEUROBLASTOMA - rokowanie

A

I, II, IVS ➜ całkowite wyleczenie niemal 100%!
III ➜ 5cio-, 7mio-letnie: 89%
IV ➜5cio- 52%, 7mio-letnie 42%

92
Q

NEUROBLASTOMA SZYI

A

RR: ropnie, torbiele, naczyniaki, włókniaki, kręcz, odczynowe węzły
➜ obecność guza i powiększenie węzłów po jego stronie

93
Q

NEUROBLASTOMA OPUSZKI WĘCHOWEJ

A

RR: polipy nosa
➜ masa w przewodzie, uwypuklenie fałdu nosowego, niedrożność, bóle głowy, krwawienie, wyciek z nozdrzy, masa w przewodzie nosowym

94
Q

NEUROBLASTOMA KLP

A

GÓRNA CZĘŚĆ: zsp. Hornera, żyły głównej górnej, nawracające infekcje g.d.o, zaburzenia oddychania
DOLNA CZĘŚĆ: przez długi czas są bezobjawowe

95
Q

NEUROBLASTOMA JAMY BRZUSZNEJ

A

RR: zdwojenie p.pok, nerka pokowiasta, hepatosplenomegalia

➜ bóle brzucha, wymioty, niedrożność, brak łaknienia, masa badaniu palpacyjnym

96
Q

OBJAWY KRWAWIENIA DO NEUROBLASTOMA PRZESTRZENI ZAOTRZEWNOWEJ

A

gwałtowne powiększenie masy guza, bladość powłok i spadek RR!

97
Q

NEUROBLASTOMA MIEDNICY

A

RR: nowotwory kości miednicy i okolicy krzyżowo-guzicznej

➜ zaparcie, zatrzymanie moczu, guz wyczuwalny per rectum

98
Q

ZESPÓŁ UCISKOWY RDZENIA KRĘGOWEGO (neuroblastoma)

A

Ból kręgosłupa, zaburzenia perystaltyki, porażenie pęcherza moczowego, porażenie kończyn, zaburzenia oddychania

99
Q

OBJAWY META NEUROBLASTOMA

A

KOŚCI: utykanie, podkurczanie nóżek, ból kości, zaprzestanie chodzenia, niechęć do chodzenia
POKRYWY CZASZKI: uwypuklenie - guz, krwiaki okularowe, uwypuklenie okolicy oczodołu, exophthalmus
WĘZŁY: powiększone
SZPIK: pancytopenia