Pulmodzieci

Question 1

Skala oceny niewydolności oddechowej

Answer 1

skala Silvermanna

Question 2

Oceniane w skali Silvermanna parametry

Answer 2

ruch przedniej klatki piersiowej
zapadanie międzyżebrzy przy wdechu
zapadanie mostka przy wdechu
ruch skrzydełek nosa
stękanie przy wdechu
wszystko za 0-1-2
0 - prawidłowa
<6 - małe ryzyko niewydolności oddechowej
≥6 - duże ryzyko

kala Silvermana powinna być oceniona w ciągu 1 godziny od urodzenia się dziecka i powinien być kontrolowany co 30 minut. Wynik uzyskuje się po zsumowaniu punktów i im jest wyższy tym wyższe jest ryzyko niewydolności oddechowej i konieczności wspomagania oddychania w ciągu pierwszych 24 godzin

Question 3

Kolonizacja dróg oddechowych Pseudomonas aeruginosa u osób z mukowiscydozą

Answer 3

Przede wszystkim w 2. dekadzie życia

Konieczność przewlekłej wziewnej antybiotykoterapii kolistyną i tobramycyną

Question 4

Najczęstsze patogeny zapalenia płuc u osób z mukowiscydozą

Answer 4

Psuedomonas aeruginosa
Staphylococcus aureus
Haemophilus influenzae

Question 5

Poziom chlorków sugerujący mukowiscydozę

Answer 5

> 60mmol/l

Question 6

Do rozpoznania mukowiscydozy potrzeba

Answer 6

1 objaw mukowiscydozy/+ wywiad rodzinny/+ badanie przesiewowe noworodka
ORAZ
+ test potowy/+ różnica przeznabłonkowa potencjałów/ + badanie molekularne w kierunku mutacji CFTR

Question 7

Niedobór alfa1-antytrypsyny

Answer 7

Do pierwszych objawów klinicznych niedoboru alfa1-antytrypsyny występujących u dzieci należą przedłużająca się żółtaczka noworodkowa (trwająca ponad 4 tyg.), mała masa urodzeniowa, odbarwione stolce, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz z kikuta pępowiny, objawy uszkodzenia wątroby.

Manifestacja choroby u starszych dzieci to: powiększenie wątroby, śledziony, krwawienia z żylaków przełyku.

U osób dorosłych do objawów ze strony przewodu pokarmowego (zapalenia wątroby, marskość wątroby, kamica żółciowa, zapalenia trzustki) dołączają się objawy ze strony układu oddechowego (niepoddająca się leczeniu astma, rozstrzenie oskrzeli), choroby naczyń, takie jak ziarniniak Wegenera.
Do rozwoju rozedmy zwykle dochodzi <45. rokiem życia.

Question 8

objawy laryngomalacji ustępują zwykle…

Answer 8

do 2rż i nie wymagają leczenia

Mogą zaostrzać się przy infekcjach d.odd