Hematodzieci

Question 1

Wskazania do badania histologicznego węzła chłonnego

Answer 1

1. Niebolesny węzeł utrzymujący się 2-3tyg
2. Węzły nie zmniejszające się po antybiotykoterapii w czasie 3 tygodni, zwłaszcza ze spadkiem masy ciała, gorączką, hepatosplenomegalią
3. Węzły nad/podobojczykowe
4. Zmiany sugerujące nowotworowe w USG

Question 2

Śledziona może być wyczuwalna do…

Answer 2

do 3-4rż, szczególnie u noworodków i niemowląt

Question 3

Najważniejsze inhibitory krzepnięcia

Answer 3

białko C, S, antytrombina III

Question 4

PT - oceniane czynniki krzepnięcia

Answer 4

II, V, VI, X

Question 5

APTT - oceniane czynniki krzepnięcia

Answer 5

II, V, VIII, IX, X, XI, XII

Question 6

TT - oceniane czynniki krzepnięcia

Answer 6

fibrynogen

Question 7

BT - czas krwawienia

Answer 7

płytki krwi

Question 8

Hemofilie - częstość

Answer 8

A: 1 : 10000
20% de novo, reszta - matki nosicielki. Recesywna sprzężona z płcią

B: 1 : 20000 recesywnie z X

C: 1 : 100000 autosomalnie recesywnie

Question 9

Stopnie ciężkości hemofilii

Answer 9

ciężka <1% normy
średnio ciężka 1-5% normy
łagodna 25-5% normy

Question 10

Objawy sugerujące hemofilię u noworodka

Answer 10

Krwawienie śródczaszkowe, krwawienie po nakłuciu pięty, krwawienie/krwiak po nakłuciu żyły, krwiak po szczepieniu WZW B i podaży witaminy K i.m.

Zazwyczaj nie stwierdza się krwawienia z pępowiny

Question 11

Nawracające krwawienia w hemofilii prowadzą do poważnego uszkodzenia…

Answer 11

stawów!

– przykurcze – niszczenie powierzchni stawowych – unieruchomienie

Question 12

Pierwsze objawy ciężkiej hemofilii

Answer 12

siniaki około 1rż
krwawienia dostawowe statystycznie 2-3rż
często około 3-4rż już zniszczone stawy

Question 13

FFP, krioprecypitat a czynniki krzepnięcia (hemofilia)

Answer 13

niewielkie ilości czynnika VIII zawierają oba

czynnik IX jest w osoczu pozbawionym krioprecypitatu

Question 14

Krążący antykoagulant u osób chorych na hemofilię

Answer 14

10-15% wytwarza przeciwciała na czynnik VIII i IX. Jeśli ich miano jest niskie (hemofilia A), można leczyć dużymi dawkami czynnika VIII. Jeśli miano jest wysokie trzeba podawać koncentraty aktywnych czynników kompleksu protrombiny (Autoplex, FEIBA) lub czynnik VIIa

Question 15

Najczęstsza skaza krwotoczna populacji

Answer 15

choroba von Willebranda (1% populacji)

aut.dom

Question 16

Typy choroby von Willebranda

Answer 16

typ 1 częściowy niedobór ilościowy
typ 2 jakościowe zaburzenie dysfunkcji
typ 3 całkowity niedobór vWF (tzw. typ ciężki)

typ 1 i 2 zwykle ujawniają się przy wizytach stomatologicznych, u dziewczynek przy miesiączce.
Typ 3 jest porównywalny z ciężką postacią hemofilii z wylewami stawowymi, do OUN i p.pok włącznie!

Question 17

Choroba von Willebranda - wyniki laboratoryjne

Answer 17

niedobór aktywności czynnika VIII z prawidłową PLT

wydłużenie czasu krwawienia metodą Ivy (prawidłowy w hemofilii)

Question 18

Leczenie choroby von Willebranda

Answer 18

desmopresyna i preparaty cz. VIII+vWF

FFP i krioprecypitat zawierają go za mało, nie stosuje się

Question 19

Skaza krwotoczna noworodków - objawy

Answer 19

plamica skórna, krwawienia p.pok, skaza krwotoczna. Czarne stolce. Może dojść do wylewów śródczaszkowych

Question 20

Skaza krwotoczna noworodków - LECZENIE

Answer 20

2-3mg i.m wit K oraz koncentraty preparatów protrombiny/ FFP

Question 21

Kiedy badanie szpiku w małopłytkowości immunologicznej?

Answer 21

Planowana GKS-terapia
Brak efektu po IVIG
Nie ustępuje >6msc

Question 22

Rokowanie w małopłytkowości immunologicznej

Answer 22

80% ustępuje samoistnie z pełną remisją w ciągu tygodni/miesięcy. Kolejna grupa osiąga remisję w czasie 6-12miesięcy.
W przypadku krwawień podawać preparaty płytek co 2-3 dni aż do ustąpienia krwawienia.

Question 23

Leczenie małopłytkowości immunologicznej

Answer 23

Przy PLT <20tys/ul IVIG jednorazowo 0,8g/kg. Kontrola morfologii po 24 i 48h. Brak poprawy - druga dawka.

Brak efektu po 2 dawkach?
prednizon 3-4mg/kg/d przez 4 dni (max 180mg). Odstawia się bez zmniejszania dawek (bo 4 dni).

Ciężkie przypadki - IVIG + GKS

Brak ustąpienia objawów po 12msc - splenektomia

Question 24

Krwawienie do OUN w małopłytkowości immunologicznej

Answer 24

0,2% pacjentów z PLT <10tys/ul

Question 25

Trombastenia Glanzmanna

Answer 25

zaburzenia syntezy kompleksu Gp IIb/IIIa.
Wydłużony czas krwawienia i upośledzona kurczliwość skrzepu, brak agregacji po kolagenie, adrenalinie, kw.arachidonowym.
Obecna agregacja po rystocetyny.
Objawy wcześnie. Leczenie objawowe, przetaczanie KKP. Ciężkie postacie - allo-HCT

Question 26

Norma Hb u dzieci:

Answer 26

noworodek donoszony 10,5

wcześniak 8

Question 27

Niedokrwistość fizjologiczna

Answer 27

bo duży dopływ tlenu, spadek EPO, rozpad HbF, brak dostatecznej podaży Fe z pokarmem. Największe nasilenie osiąga w 2-3mż.
NIE stosuje się rutynowej suplementacji Fe!

Question 28

Niedokrwistość syderopeniczna u dzieci - wiek

Answer 28

między 6-24mż (fizjologiczna) i w okresie dojrzewania (miesiączki)