Soft tissue rheumatism, inflammatory myopathy, SLE, APS + ALPA, IBD related, mono+ polyarthritis system signs Flashcards
כיצד נבדיל האם מדובר בכאב דלקתי או לא דלקתי
דלקתי- קישיון בוקר, המוחמרת במנוחה, ובשילוב של תסמינים סיסטמיים
בדלקת הגבלת המפרק תיהיה פסיבית ואקטיבית לעומת זאת במקור לא דלקתי ההגבלה תיהיה אקטיבית בלבד
**קרע בשריר / בגיד- כאב מכאני ולא דלקתי
מהם המאפיינים של בורסיטיס
איזה סוג של בורסיטיס הכי שכיח
ריבוי נוזל בבורסה, הבורסת מתנפחת וכואבת (כאב דלקתי), יכול להיגרם מטראומה או ממחלות סיסטמיות (RA, Gout)
Subacrominal bursitis- הכי שכיח, לרוב נובע משימוש יתר, מוגבלות בתנועה אקטיבית בלבד
כיצד נאבחן ונטפל בבורסיטיס
אבחון- אנמנזה ובדיקת גופנית + הכרת האנטומיה ולאחר מכן להשלים בירור עם הדמייה (אולטראסאונד וכדומה)
טיפול- מנוחה, NSAIDS, ניקור והזרקה מקומית של סטרואידים
היכן רוב הדלקות בגיד יהיו פעילות (באיזה אזור)
Enthesis- החיבור בין סיבי הקולגן של גיד לעצם
מהי
tenosynovitis
דלקת של גידים שעטופים במעטפת סינוביאלית של המפרק
מהם הדלקות הבאות:
De quervain tenosynovitis
Patellar tenosynovitis
Drug- induce tendonopathesis
Frozen shoulder ( adhesive capsulitis(
De quervain tenosynovitis- דלקת של גידים אקסנסורים ביד, קורה מחיכוך ונפוץ בנשי ם בהריון, כאב ברוטציה לטרלית של היד
Patellar tenosynovitis- דלקת של גיד הפטלה (בברך), כואב בעליה במדרגות קפיצות וסווקאטים (מתחילה של הגיד בכיפוף הברך)
Drug- induce tendonopathesis- יכול להיגרם בגלל סטרואידים, קווינולונים, ארומאטז איניהביטור וסטטינים **לזכור את התרופות. לרוב מעורובת של גידים בגפיים תחתונות
Frozen shoulder ( adhesive capsulitis)- אי יכולת להזיז את הכתף בכלל, אקטיבית ופסיבית. לרוב המחלה בקפסולה במקום שתיהיה אלסטית היא הופכת לדלקתית ופיברוטית בבדיקה מוגבלת ניכרת אקטיבית ופסיבית. אבחנה עפ”י קליניקה ושלילה של בעיה אחרת.
מהי מיוזיטיס
ומה המאפיינים שלה
מחלה שמובילה לדלקת בשרירים ובהמשך לחולשת שרירים
חולשה פרוקסימאלית, סימטרית ומשפיעה על הידיים והרגליים באותה מידה ללא עירוב של שרירי הפנים
כיצד נזהה נזק לשריר בבדיקות מעבדה והדמיות
בדיקות מעבדה
CPK, Aldelose - highy specific
EMG- הולכה עצבית תקינה אך פ”פ נמוך וקצר מדי
MRI (very sensitive)- לעיתים לא נבחין בין מצב דלקתי ללא דלקתי בשריר, אך מאפשר להעריך כמותית את מספר השרירים המעורבים, בחירת שריר מוצלח לביופסיה, זיהוי נזק בלתי הפיך בשריר
בדיקת הגולד סטנדרט לאבחנה הינה ביופסיה- נראה הסננה דלקתית בסיבי השריר או מסביבם עם או ללא מעורבות של כלי דם
מהי
Inclusion body myositis
אפדימיולוגיה, קליניקה, היסטולוגיה, נוגדן ספציפי וטיפול
מחלה עם הסננה דלקתית של השרירים המלווה בחולשת שרירים
שכיחה יותר בגברים, אוכלוסייה מבוגרת
קליניקה- חולשה מפוזרת באופן שווה דיסטלית ופרוקסימאלית עם מהלך אינדולנטי
היסטולוגיה- גופיפי הסגר בתאי השריר
נוגדן ספציפי- cN1A
טיפול- מחקר קליני, עד היום אין טיפול שמטיב עם החולים
***למחלה מתייחסים בנפרד מכל שאר המיוזיטיס
באילו מחלות שריר נראה פריחה
2
- דרמטומיוזיטיס
- Anti- synthetase syndrome
פולימיוזיטיס
אבחנה, פתופיזיולוגיה
מחלת שריר עם חולשה פרוקסימאלית סימטרית של 4 הגפיים ללא מעורבות סיסטמית
אבחון- אבחנת שלילה + ביופסיה לשלילת מצבים אחרים
פתופיזיולוגיה- דפוס טיפוסי של הסננה לקתית מסביב לסיבי שריר באנדומיזיום ובאזור הפרי-ווסקולרי, בעיקר תאי טי-8 אך גם מאקרופאגים ותאי פלזמה
Immune mediated necrotizing myopathy
נוגדנים, פתופיזיולוגיה, ערכי מעבדה מחשידים, איזו תרופה שאדם לוקח יכולה להוביל למחלה, מה נחפש באדם עם נוגדנים סרו-נגטיביים
מחלת שריר נמקית- ללא דלקת כי התהליך הינו אוטואימיוני, בביופסיה נזק נרחב לשריר כמעט וללא הסננה דלקתית
נוגדנים וערכי מעבדה מחשידים
- CPK גבוה ברמה של עשרות אלפים
- HMG-CoA reductase Ab- מתאים לאוכלוסייה מבוגרת שנחשפה לסטטינים, קונטרא-אינדיקציה מוחלטת ללקיחת סטטינים
- SRP- נוגדן אחר ללא קשר לסטטינים
בחולים סרו-נגטיביים קשר חזק לממאירות ולכן נחפש ממאירות בחולה (גם קונטרא-אינדיקציה לסטטינים)
קשר לנטילת סטטינים
דרמטומיוזיטיס
איזו קבוצת מחלות באסואצאציה
קשר הדוק לממאירות- יצטרכו לעבור בדיקות סקר באופן תדיר
דרמטומיוזיטיס
אילו 2 מופעים עוריים שאם אעשה להם ביופסיה הם יהיו פתוגנמוניים
- Heliotrope- פריחה סגלגלה אדמדמה סביב עפעפיים
- Gottron’s papules- פריחה על המפרקים
בהינתן ההתייצגות הבאה במאיזו מחלה נחשוד
דרמטומיוזיטיס
אילו מע’ מעורבות בדרמטומיוזיטיס
4
מה נראה בביופסיה של דרמטומיוזיטיס
- עור
- כלי דם- ווסקוליטיס
- לב
- ריאות
בביופסיה- אטרופיה פרי-פסיקולקית, שקיעה של מע’ המשלים, בעיקר תאי טי4
באיזו תסמונת של מיוזיטיס הידיים יהיו עם פריחה טיפוסית של
Mechanic hands
ובבדיקת הנוגדנים נראה Jo-1
Anti-synthetase syndrome
מה ההגדרה של
Overlap myositis
חולים עם מס’ מחלות שהם עונים כל הקריטריונים שלהם.
למשל סקלרודרמה עם מיוזיטיס
מהו הטיפול במיוזיטיס (אותו טיפול לכל החולים לפי אותו סדר)
פיזיותרפיה
- סטרואידים- קו ראשון, לא תמיד יעזור
- DMARDS- בשביל לחסוך טיפול בסטרואידין:
- MTX,AZA, MMF- first line and if not working adding cyclosporine etc..
- IVIG- נעזר בחולים עם פגיעה קשה
- ציקלופספמיד- במקרים קשים
- ריטוקסימב- נותנים לחולים והם מגיבים טוב
מהי האבחה המבדלת
דרמטומיוזיטיס, אנטי-סינתטי ו-overlap myositis
שלושת המופעים של מיופאתיות שמופיעים עם פריחה
מה הי האבחנה המבדלת
בהקשר של סטטינים נוכל להעריך ע”י הימצאות נוגדנים ל
HMG-coA reductase
אנשים שהם סרו-נגטיביים גם צריך לחשוד- נוכל לעשות ניסיון טיפולי שהמחלה בשליטה
מהם הגורמים הגנטיים הסביבתיים וההורמונלים שיכולים להשפיע על הופעה של לופוס
מחלה רב גנטית- חסר של חלבוני המשלים, נטייה אתנית, היסטוריה משפחתית, HLA-DR2 or DR3
גורמי סביבתיים- קרינת שמש (התפרצות או התקלחות בחולים שפיתחו), תרופות, דיאטה (נבטי אלפא-אלפא), טריגר זיהומי
גורמים הורמונליים- נשים צעירות בתקופת הפוריות (לפני / אחרי לידה או אחרי הפלות), בגברים עם עודף אסטרוגן ומעט טסטוסטרון
מהם 3 התולדות שנגרמות בלופוס עקב היווצרות תאי בי ותאי טי היפר-ריאקטביים בשילוב עם מגנוני בקרה לא מתאימים = פגיעה בטולרנס
- היווצרות נוגדנים עצמיים
- שקיעה של קומפלקסים אימיונים
- נזק מתמשך ע”י תאי טי אוטו-ריאקטיביים
**ציטוקינים עיקריים שמופרשים
TNF, IL-6, IL-10