Soft tissue rheumatism, inflammatory myopathy, SLE, APS + ALPA, IBD related, mono+ polyarthritis system signs Flashcards

1
Q

כיצד נבדיל האם מדובר בכאב דלקתי או לא דלקתי

A

דלקתי- קישיון בוקר, המוחמרת במנוחה, ובשילוב של תסמינים סיסטמיים

בדלקת הגבלת המפרק תיהיה פסיבית ואקטיבית לעומת זאת במקור לא דלקתי ההגבלה תיהיה אקטיבית בלבד

**קרע בשריר / בגיד- כאב מכאני ולא דלקתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהם המאפיינים של בורסיטיס

איזה סוג של בורסיטיס הכי שכיח

A

ריבוי נוזל בבורסה, הבורסת מתנפחת וכואבת (כאב דלקתי), יכול להיגרם מטראומה או ממחלות סיסטמיות (RA, Gout)

Subacrominal bursitis- הכי שכיח, לרוב נובע משימוש יתר, מוגבלות בתנועה אקטיבית בלבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

כיצד נאבחן ונטפל בבורסיטיס

A

אבחון- אנמנזה ובדיקת גופנית + הכרת האנטומיה ולאחר מכן להשלים בירור עם הדמייה (אולטראסאונד וכדומה)

טיפול- מנוחה, NSAIDS, ניקור והזרקה מקומית של סטרואידים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

היכן רוב הדלקות בגיד יהיו פעילות (באיזה אזור)

A

Enthesis- החיבור בין סיבי הקולגן של גיד לעצם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהי

tenosynovitis

A

דלקת של גידים שעטופים במעטפת סינוביאלית של המפרק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מהם הדלקות הבאות:

De quervain tenosynovitis

Patellar tenosynovitis

Drug- induce tendonopathesis

Frozen shoulder ( adhesive capsulitis(

A

De quervain tenosynovitis- דלקת של גידים אקסנסורים ביד, קורה מחיכוך ונפוץ בנשי ם בהריון, כאב ברוטציה לטרלית של היד

Patellar tenosynovitis- דלקת של גיד הפטלה (בברך), כואב בעליה במדרגות קפיצות וסווקאטים (מתחילה של הגיד בכיפוף הברך)

Drug- induce tendonopathesis- יכול להיגרם בגלל סטרואידים, קווינולונים, ארומאטז איניהביטור וסטטינים **לזכור את התרופות. לרוב מעורובת של גידים בגפיים תחתונות

Frozen shoulder ( adhesive capsulitis)- אי יכולת להזיז את הכתף בכלל, אקטיבית ופסיבית. לרוב המחלה בקפסולה במקום שתיהיה אלסטית היא הופכת לדלקתית ופיברוטית בבדיקה מוגבלת ניכרת אקטיבית ופסיבית. אבחנה עפ”י קליניקה ושלילה של בעיה אחרת.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהי מיוזיטיס

ומה המאפיינים שלה

A

מחלה שמובילה לדלקת בשרירים ובהמשך לחולשת שרירים

חולשה פרוקסימאלית, סימטרית ומשפיעה על הידיים והרגליים באותה מידה ללא עירוב של שרירי הפנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

כיצד נזהה נזק לשריר בבדיקות מעבדה והדמיות

A

בדיקות מעבדה

CPK, Aldelose - highy specific

EMG- הולכה עצבית תקינה אך פ”פ נמוך וקצר מדי

MRI (very sensitive)- לעיתים לא נבחין בין מצב דלקתי ללא דלקתי בשריר, אך מאפשר להעריך כמותית את מספר השרירים המעורבים, בחירת שריר מוצלח לביופסיה, זיהוי נזק בלתי הפיך בשריר

בדיקת הגולד סטנדרט לאבחנה הינה ביופסיה- נראה הסננה דלקתית בסיבי השריר או מסביבם עם או ללא מעורבות של כלי דם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מהי

Inclusion body myositis

אפדימיולוגיה, קליניקה, היסטולוגיה, נוגדן ספציפי וטיפול

A

מחלה עם הסננה דלקתית של השרירים המלווה בחולשת שרירים

שכיחה יותר בגברים, אוכלוסייה מבוגרת

קליניקה- חולשה מפוזרת באופן שווה דיסטלית ופרוקסימאלית עם מהלך אינדולנטי

היסטולוגיה- גופיפי הסגר בתאי השריר

נוגדן ספציפי- cN1A

טיפול- מחקר קליני, עד היום אין טיפול שמטיב עם החולים

***למחלה מתייחסים בנפרד מכל שאר המיוזיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

באילו מחלות שריר נראה פריחה

2

A
  1. דרמטומיוזיטיס
  2. Anti- synthetase syndrome
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

פולימיוזיטיס

אבחנה, פתופיזיולוגיה

A

מחלת שריר עם חולשה פרוקסימאלית סימטרית של 4 הגפיים ללא מעורבות סיסטמית

אבחון- אבחנת שלילה + ביופסיה לשלילת מצבים אחרים

פתופיזיולוגיה- דפוס טיפוסי של הסננה לקתית מסביב לסיבי שריר באנדומיזיום ובאזור הפרי-ווסקולרי, בעיקר תאי טי-8 אך גם מאקרופאגים ותאי פלזמה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Immune mediated necrotizing myopathy

נוגדנים, פתופיזיולוגיה, ערכי מעבדה מחשידים, איזו תרופה שאדם לוקח יכולה להוביל למחלה, מה נחפש באדם עם נוגדנים סרו-נגטיביים

A

מחלת שריר נמקית- ללא דלקת כי התהליך הינו אוטואימיוני, בביופסיה נזק נרחב לשריר כמעט וללא הסננה דלקתית

נוגדנים וערכי מעבדה מחשידים

  • CPK גבוה ברמה של עשרות אלפים
  • HMG-CoA reductase Ab- מתאים לאוכלוסייה מבוגרת שנחשפה לסטטינים, קונטרא-אינדיקציה מוחלטת ללקיחת סטטינים
  • SRP- נוגדן אחר ללא קשר לסטטינים

בחולים סרו-נגטיביים קשר חזק לממאירות ולכן נחפש ממאירות בחולה (גם קונטרא-אינדיקציה לסטטינים)

קשר לנטילת סטטינים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

דרמטומיוזיטיס

איזו קבוצת מחלות באסואצאציה

A

קשר הדוק לממאירות- יצטרכו לעבור בדיקות סקר באופן תדיר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

דרמטומיוזיטיס

אילו 2 מופעים עוריים שאם אעשה להם ביופסיה הם יהיו פתוגנמוניים

A
  1. Heliotrope- פריחה סגלגלה אדמדמה סביב עפעפיים
  2. Gottron’s papules- פריחה על המפרקים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

בהינתן ההתייצגות הבאה במאיזו מחלה נחשוד

A

דרמטומיוזיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

אילו מע’ מעורבות בדרמטומיוזיטיס

4

מה נראה בביופסיה של דרמטומיוזיטיס

A
  1. עור
  2. כלי דם- ווסקוליטיס
  3. לב
  4. ריאות

בביופסיה- אטרופיה פרי-פסיקולקית, שקיעה של מע’ המשלים, בעיקר תאי טי4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

באיזו תסמונת של מיוזיטיס הידיים יהיו עם פריחה טיפוסית של

Mechanic hands

ובבדיקת הנוגדנים נראה Jo-1

A

Anti-synthetase syndrome

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מה ההגדרה של

Overlap myositis

A

חולים עם מס’ מחלות שהם עונים כל הקריטריונים שלהם.

למשל סקלרודרמה עם מיוזיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהו הטיפול במיוזיטיס (אותו טיפול לכל החולים לפי אותו סדר)

A

פיזיותרפיה

  1. סטרואידים- קו ראשון, לא תמיד יעזור
  2. DMARDS- בשביל לחסוך טיפול בסטרואידין:
  3. MTX,AZA, MMF- first line and if not working adding cyclosporine etc..
  4. IVIG- נעזר בחולים עם פגיעה קשה
  5. ציקלופספמיד- במקרים קשים
  6. ריטוקסימב- נותנים לחולים והם מגיבים טוב
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהי האבחה המבדלת

A

דרמטומיוזיטיס, אנטי-סינתטי ו-overlap myositis

שלושת המופעים של מיופאתיות שמופיעים עם פריחה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מה הי האבחנה המבדלת

A

בהקשר של סטטינים נוכל להעריך ע”י הימצאות נוגדנים ל

HMG-coA reductase

אנשים שהם סרו-נגטיביים גם צריך לחשוד- נוכל לעשות ניסיון טיפולי שהמחלה בשליטה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מהם הגורמים הגנטיים הסביבתיים וההורמונלים שיכולים להשפיע על הופעה של לופוס

A

מחלה רב גנטית- חסר של חלבוני המשלים, נטייה אתנית, היסטוריה משפחתית, HLA-DR2 or DR3

גורמי סביבתיים- קרינת שמש (התפרצות או התקלחות בחולים שפיתחו), תרופות, דיאטה (נבטי אלפא-אלפא), טריגר זיהומי

גורמים הורמונליים- נשים צעירות בתקופת הפוריות (לפני / אחרי לידה או אחרי הפלות), בגברים עם עודף אסטרוגן ומעט טסטוסטרון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מהם 3 התולדות שנגרמות בלופוס עקב היווצרות תאי בי ותאי טי היפר-ריאקטביים בשילוב עם מגנוני בקרה לא מתאימים = פגיעה בטולרנס

A
  1. היווצרות נוגדנים עצמיים
  2. שקיעה של קומפלקסים אימיונים
  3. נזק מתמשך ע”י תאי טי אוטו-ריאקטיביים

**ציטוקינים עיקריים שמופרשים

TNF, IL-6, IL-10

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מהם 3 הקריטריונים שלפיהם נקבע שנוגדן הינו פתוגני

A
  1. מכוון נגד מולק’ עצמיות
  2. מסוגל לקשור משלים
  3. יכולת הקשירה של הנוגדן לאנטיגן גבוהה
25
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של לופוס

המופע הממברנוזי

2

A
  1. כיבים בפה ובאף
  2. סרוזיטיס- פליאורליטיס, פריקרדיטיס, פריטוניטיס,מיוקרדיטיס,

**בלב- ליבמן סק אנדוקרדיטיס

26
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של לופוס

המופע העורי

3

A
  1. Malar rash
  2. Discoid rash
  3. photosensitivity of the skin
27
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של לופוס

אקסטרא-אפיתלאלי

3

A
  1. ארתריטיס- לפחות 3 מפרקים, ללא ארוזיות ב-90% מהמקרים
  2. נוירופסיכיאטריה- פגיעה סרביאלית מפושטת (כוללת פסיכוזה ופרכוסים) או פוקלית (כאבי ראש, פגיעה קוגנטיבית) *לרוב המופע היותר שכיח הינו הפוקאלי
  3. כליות- לופוס נפריטיס
28
Q

מהי ההתייצגות המעבדתית של לופוס

3

(המטולוגיה)

A
  1. נוגדנים כנגד מרכיבי הדם השונים- לויקופאניה, טרומבוציטופאניה, אנמיה
  2. נוגדנים של ANA- בדיקה רגישה אך לא ספציפית
  3. נוגדנים ספציפיים- anti-smith, anti dsDNA, APLA
29
Q

מהם הקריטריונים לאבחון לופוס

A

בתמונה- סה”כ 11 קריטריונים כאשר דרושים 4 כדי לאבחן את החולה

מעורבות עורית- malar, discoid photosenstevity

מעורבות מוקוזואלית- כיבים בפה או באף, סרוסיטיס (פריקרדיטיס, פליאוליטיס, מיוקרדיטיס,)

,מעורבות אקסטרא-גלנדולרית- כליות, מעורבות נוירולוגית, ארתריטיס

המטולוגיה- נוגדנים כנגד רכיבי הדם, נוגדנים כנגד מרכיבים בגרעין, נוגדנים נוספים (Anti-Smith, anti-dsDNA, APLA- lupus anticoagulant, anti-cardiolipin)

הקלסיפיקציה מחייבת ANA חיובי

30
Q

מהו הטיפול בלופוס

A

מקרים קלים מאוד- NSAIDS

ארתריטיס וסינוביטיז (פליאורליטיס, פריקרדיטיס)- סטרואידים

מחלה קשה- אימיונוספרסיבים (DMARDS- MTX, AZA, MMF, )

biologic treatment- Anifrolumab- Ab for INF type I receptor

APLA positive- dual therapy for platelets and coagulation

כל החולים מקבלים פלקווניל- מהווה את הבסיס לטיפול בלופוס, מייצבת ומנועת התלקחויות ואינה טרטוגנית

31
Q

מה המאפיינים של

Drug induced SLE

אפדימיולוגיה, קליניקה (אילו מע’ לא מעורבות)

נוגדנים, אנטיטי יוצא דופן

A

אפדימיולוגיה- גברים בגיל מבוגר

קליניקה- דומה ללופוס ללא מעורבות של מע’ עצבים מרכזיות וכליות (95% מהמקרים)

נוגדנים- Anti-histone Ab

אנטיטי יוצא דופן- תרופות ביולוגיות המשרות לופוס- שם כן נראה מעורבות של מע’’ עצבים מרכזית וכליות וייתכן Anti-dsDNA positive Ab

32
Q

מהם הסיכונים לאם החולה בלופוס בזמן ההריון וטמהם הסיכונים לעובר

A

לאם- התלקחויות בעיקר ב-3-4 שבועות לאחר הלידה, + סיכון גבוה להפלה (במטופלות עם נוגדני APLA)

בעובר- Ab SSb + SSa can cross placenta עד חסם הולכתי מלא בלב העובר ולכן החל משבוע 16 באמהות עם הנוגדנים הספציפיים עושים אקו לב כל שבועיים כדי לאבחן פגיעה בשלב מוקדם ולטפל בסטרואידים חוצי שליה

33
Q

מהי

Anti-phospholipid syndrome

הגדרה ואתילוגיה

מתי נחשוד בממאירות

A

תסמונת קרישיות יתר והפרעות במע’ הקרישה

יכולה להיות ראשונית (בזכות עצמה) או שניונית (למשל בעקבות לופוס או ממאירות)

בממאירות- נחשוד בגבר ללא לופוס עם אירוע של קרישיות יתר פתאומי עם 3 נוגדנים של ALPA חיוביים (lupus anticoagulant, b2glycoprotein, anti-cardiolipin)

34
Q

מה עומד בבסיס הפתופיזיולוגיה של

APS (anti phospholipid syndrome)

A

קישור נוגדנים של אפלא לפוספולידים מוביל להשפעה על מע’ הקרישה ועל תאי הדם

35
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

APS

A

אירוע פקקת ורידי או עורקי או תחלואה הריונית (3 הפלות בטרימסטר ראשון, 2 בטרימסטר שני או 1 בטרימסטר שלישי) **עיקר תחלואה בשליש שני של ההריון

PE, DVT, AMI, CVA

36
Q

מהו הטיפול ב-

APS

באדם רגיל / אישה בהריון

A

אישה בהריון- נוגדי קרישה עם תחילת ההריון, אנטיקואגולנט עם קומדין (הפרין טרטוגני בשליש ראשון ולכן ניתן רק בשליש שני)

אדם רגיל- אנטיקואגולציה וניתן להוסיף אספירין (ללא אירועי פקקת מינון מניעתי, עם היסטוריה בעבר מינון מלא)

37
Q

כיצד נאבחן

APS

A

שילוב של קליניקה ומעבדה, לפחות אחת מכל אחד

38
Q

מהי

CAPS (catastrophic APLA)

הגדרה, קריטריונים, טיפול וטיפול מניעתי

A

מעורבות בו זמנית של 3 איברים או רקמות (יכול גם להיות בהפרש של שבוע) מדמה DIC - כי יכולים להיות גם דימומים וגם קרישים

קריטריונים- חסימת כלי דם באזור הרקמה המעורבת בביופסיה + נוגדנים חיוביים

טיפול- פולסים של סטרואידים, פלזמה-פרזיס, אנטיקואגולציה, ריטוקסימאב, IVIG

טיפול מניעתי- אנטיקואגולציה לכל החיים (וופרין / בהריון הפרין)

38
Q

מהי

CAPS (catastrophic APLA)

הגדרה, קריטריונים, טיפול וטיפול מניעתי

A

מעורבות בו זמנית של 3 איברים או רקמות (יכול גם להיות בהפרש של שבוע) מדמה DIC - כי יכולים להיות גם דימומים וגם קרישים

קריטריונים- חסימת כלי דם באזור הרקמה המעורבת בביופסיה + נוגדנים חיוביים

טיפול- פולסים של סטרואידים, פלזמה-פרזיס, אנטיקואגולציה, ריטוקסימאב, IVIG

טיפול מניעתי- אנטיקואגולציה לכל החיים (וופרין / בהריון הפרין)

39
Q

מה ההגדרה של

Reactive arthritis

(RAPE)

A

מחלה אוטואימיונית דלקתית המתרחשת לאחר זיהום

מחלה סרו-נגטיבית RAPE (ReA, Ankylosing spondylosis, Psoriatic arthritis, enteropathy arthritis)

בד”כ 6 שבועות לאחר זיהום

40
Q

מה עומד בבסיס הפתוגנזה של

Reactive arthritis

2 מרכיבים

A
  1. Molecular mimicry Due to bacterial infection
  2. HLA-B27 (like Psoriatic arthritis + ankylosing spondylosis)
41
Q

מהי הטריאדה של

Reactive arthritis

A

Can’t see can’t pee can’t climb a tree

Conjunctivitis

Urethritis

Arthritis

התייצגות של כלל הטראידה פחות שכיחה (10% מהמטופלים) ולרוב נראה רק את המופע המפרקי

42
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

ReA

A

ארתריטיס- מהלך אקוטי, א-סימטרי בעיקר גפיים תחתונות

  1. דקטליטיס- אצבעות נקניקייה מטופל עם זיהום ודקטליטיס צריך לחשוב על ארתריטיס ריאקטיבי
  2. Enthesitis- דלקת באזור החיבור של הגיד לעצם, בעיקר בקלקנאוס בחיבור גיד אכילס
  3. ספונדיליטיס

Urethritis

Conjunctivitis- מדלקת א-סימטופמטית עד אובאיטיס אנטריורי

ביטויים נוספים

כיבים בפה, נגעים באזור איבר המין, שינויים בציפורניים (דמויי פסוריאזיס)

43
Q

למה מחשידים הממצאים הנ”ל

A

Reactive arthritis

דקטליטיס, קטודרמה בלונז’ראה (קילופים ברגליים ובידיים), שינויים בציפורניים, נגעים באיברי המין

44
Q

אילו בדיקות מעבדה והדמייה יובילו לחשד של

ReA

3 ממצאים

A
  1. מדדי דלקת מוגברים
  2. RF + ANA negetive
  3. HLA-B27 positive

בהדמייה:

  • נפיחות רקמה רכה- ביטוי מוקדם
  • ארוזיות והרס של המפרק- ביטוי מתקדם
  • סינדזמופיטים פארא-מארגינאלים- מצב כרוני
45
Q

איזה אבחנה מבדלת תמיד תיהיה בחולה עם ארתריטיס

A

ארתריטיס ספטי או זיהום גנוקוקאלי

46
Q

מהי

IBD related Ankylosing spondylosis

במי נחפש את השילוב של המחלות

מהו הטיפול

A

בד”כ בטיפול בדלקת המעי הסימפטומים של האתריטיס ישתפרו.

we will look in patients with Ankylosing spondylosis with negative HLA-B27 without psoriasis

טיפול:

Asa-5, steroids, MTX, anti-TNF

**Etanercept does not help IBD and should not be given

47
Q

איזה מפרקים מאפיינים את

RA

A

MCP- מאוד מאפיינים במיוחד 2-3

Wrist

48
Q

איזו מחלה ראומטולוגית נמצאת באסוצאציה עם מפרק

CMC (base of thumb)

A

OA

49
Q

מה ההבדל בין כאב דלקתי ולא דלקתי

A
50
Q

למה מקושרות תלונות אקוטיות לעומת תלונות כרוניות

A
51
Q

בחשד לאיזו מחלה נבדוק חומצה אורית ומתי הבדיקה לא תיהיה “אמינה”

A

גאוט

נמדוד לא בזמן התקף- כי אינטרלוקין-6 מופרש ביתר ועוזר להיפטר מחומצה אורית ותמדד רמה נמוכה ולא מייצגת

**בעיקר גברים

52
Q

מתי נבצע ביופסיה סינוביאלית

A

דלקת מעל 6 שבועות ללא אתיולוגיה ברורה

53
Q

אילו מדדים צריך לקחת בחשבון בניקור מפרק סינוביאלי

6 מדדים

A
  1. שקיפות הנוזל- ככל שעכור = יותר תאים אשר מעיד על תהליך זיהומי
  2. צמיגות הנוזל- שואפים לנוזל צמיג, בדלקת הוא מאבד מהצמיגות
  3. כמות הלויקוציטים- מעל 2000 תאים דלקתי, מעל 50 אלף חשד לזיהומי
  4. פולימורפונוקלארים- יופיעו בזיהומים ומחלות גבישים
  5. הופעות קריסטלים- יכול להעיד על גאוט או פסאודוגאוט
  6. נוזל לבן על פני הדם- יש שומן ומרמז על שבר מפרקי
54
Q

מתי נבצע ניקור למפרק

3 סיבות

A
  1. מונוארתריטיס,
  2. חשד לדימום מפרקי = טראומה
  3. איתור מחלות גבישים
55
Q

מהם 3 הדגלים האדומים שבעקבותם גם ננקר את המפרק

A

קריסטלים- גאוט / פסאודוגאוט

דם- בטראומה למפרק, המופיליה, שימוש באנטיקואגולציה

בקטריות- גניקוקלים או לא גניקוקלים

BBC joint

56
Q

אילו מחלות הינן סימטריות

A

RA

OA

57
Q

אילו 2 מחלות מערבות רק את פלג גוף תחתון

A

Ankylosing spondylosis

ReA

58
Q

אילו 3 מחלות מערבות רק את הפריפריה

A

גאוט

ReA

RA