פתולוגיה אנדוקרינולוגיה Flashcards
1
Q
מה נראה מאקרוסקופית ומיקרוסקופית בהאשימוטו
A
האשימוטו הסיבה הכי שכיחה להיפותירואידיזם במדינות שאין חוסר ביוד
מאקרוסקופית- הגדלה של בלוטת התריס, הקפסולה נשארת שלמה
מיקרוסקופית- 4 מאפיינים
- דלקת מונונוקלארית
- מרכזי נמק
- Hurtle cells- תאים פוליקולריים מתאפלסתיים
- אטרופיה של הפוליקולים בתירואיד
2
Q
מהו הממצא
A
האשימוטו
רואים בתמונה:
מרכזי נמק, ג’רמינל סנטר. כמעט ואין רקמת תירואיד תקינה. בחלק התחתון פוליקולים הרוסים
3
Q
,מהו הממצא
מה מוקף בעיגול אדום
A
האשימוטו
רואים בתמונה:
תאי הרטל- תאים ממקור פוליקולירי, ציטופלזמה מאוד אאוזינופילית, תאים מתאפלאסטיים. לידם הסננה מונונוקלארית
4
Q
אילו מחלות נראה ביחד עם האשימוטו
overlap syndrome
לאיזו ממאירות קיים סיכון יתר בהאשימוטו
A
Overlap- SLE, Sjs, MG, SLE, DM type I
סיכון מוגבר ללימפומה בגלל המרכזים הג’רמניליים של תאי בי
5
Q
מהי
subacute lymphocytic thyroiditis (painless)
מה ההבדל בינו לבין האשימוטו
A
בעיקר אחרי לידה, כ-⅓ מהנשים יתפתח היפותירואידיזם במשך 10 שנים אח”כ.
דומה להאשימוטו אך ההבדל- פה מדובר בסאב אקוטי (האשימוטו כרוני לימפוציטי תירואידיטיס) + לא רואים hurtle cells’ + נחשב אחרי לידה
6
Q
מהי
Granulomatous thyroiditis (De quervain)
מיקרוסקופית, מאקרוסקופית
A
תירואידיטיס על רקע של זיהום פוסט-ויראלי ולא על רקע אוטואימיוני
עובר לבד
מאקרוסקופית- בלוטה מוגדלת
מיקרוסקופית- בשלב המוקדם- נויטרופילים, _בשלב המאוחר-_גננולומות עם הסננה של לימפוציטים ותאי פלזמה ותאי ענק ופיברוזיס
7
Q
מהו הממצא
A
תירואידטיס גרנולומטוטי
באדום- תא ענק אחד מרובה גרעינים.
הסננה של לימפוציטים
אם רואים תמונה כזאת עם סיפור מקרה של זיהום בדרכי הנשימה וכאב בצוואר מאוד מכוון
8
Q
מהי
Riedel thyroiditis
A
מחלה בעלת התייצגות מאקרוסקופית וקלינית כמו קרצינומה
מחלה כרונית דלקתית שגורמת להרס פרנכימת התירואיד והחלפתו בפיברוזיס **יכול להיות פיברוזיס באתרים נוספים. קשור ככל הנראה ל-IgG4
קלינית- א-סימטריות, קשה ולא ניידות עם גויטר (ממש מחשיד)
9
Q
מהו הממצא
A
Riedel thyroiditis
10
Q
מהו הממצא
A
Riedel thyroiditis
המרכיב העיקרי הינו פיברוזיס, ניתן לראות הרס של הפרנכימה התקינה שמוחלפת ע”י פיברוזיס
11
Q
מהי הטריאדה של גרייבס, אתיולוגיה
מהם הנוגדנים
A
- אופטלמאפתיה- בלט עין
- פריטיביל מיקסאסמה- בצקת non pitting
- גדילה סימטרית של בלוטת התריס
נשים צעירות 20-40
נוגדנים
TSI + TGI- יובילו להיפר
TBII- יוביל להיפו 10% מהמקרים
12
Q
מהו הממצא
A
גרייבס
קפסולה שלמה ובלוטה חלקה
13
Q
מהו הממצא
A
גרייבס
קפסולה שלמה ובלוטה חלקה, גדילה סימטרית
14
Q
מהי התמונה ההיסטולוגית של גרייבס (לא מטופלת)
3 מאפיינים
A
- היפרפלזיה של התאים הפוליקולרים- עולים אחד על השני עד ליצירת פפילות
- germinal centers + הסננה לימפוציטארית
- קולואיד חיוור ולא עגול ויפה
15
Q
מהו הממצא
A
גרייבס
היפרפלזיה של תאים פוליקולרים, קולואיד חיוור ולא עגול ויפה, נראה קצת פפילות
16
Q
מהו הממצא
A
גרייבס
קולואיד חיוור, נראה כמו אצבעות ולא עיגולים יפים
תמונה אופיינית מאוד לגרייבס!
בצד ימין- רקמה לימפטית עם זקיקים, מכווין למחלה אוטואימיונית (האשימוטו / גרייבס- אבל פה יש לנו היפרפלזיה של הפוליקולי לעומת האשימוטו שיש הרס פרנכימה ומתאפלזיה של הפוליקולי - תאי הרטל)
לזכור היפרפלזיה של התאים הפוליקוליים והקולואיד בצורת אצבעות
17
Q
מה נראה בגרייבס ובהאשימוטו מבחינה מיקרוסקופית- ההבדל מבחינת הפוליקולים
A
גרייבס- היפרפלזיה של הפוליקולים ואיבוד צורתם, קולואיד אצבעותי
האשימוטו- הרס של הפוליקולי ונראה פחות מהם, וחלק יעברו מתאפלזיה ונראה תאי הרטל
18
Q
מהי הפתופיזיולוגיה של גויטר
דיפוזי או מולטי-נודולרי
A
בעיה בסנתוז הורמוני תריס / חסר של יוד ← הפרשה ביתר של TSH ← היפרטרופיה של הבלוטה והיפרפלזיה של התאים הפוליקולרים
סה”כ היפרפלזיה והיפרטרופיה שמנסה לפצות על היפותיראוידיזם
19
Q
מהו הממצא
A
Diffuse goiter
פוליקולים בגדלים שונים, יש קטנים ויש ענקיים
20
Q
מהו הממצא
A
גויטור מולטי נודולרי
כמעט תמיד גויטר יהפוך למולטי נודולרי, הגדילה הינה בצורה א-סימטרית
21
Q
מהו הממצא
A
גויטר מולטי-נודולרי
לזכור למבחן את התמונה
פוליקולים עם המון קולואיד, מצופים בתאיע אפיתל שטוחים, יש אזורים עם היפרפלזיה פוליקולרית ואזורים עם שינוי דגנרטיבי
22
Q
אם הנצטרך להתאים כל אילוסטרציה למחלה למה נתאים
A
שמאל למעלה- נורמלי
ימין למעלה- גרייבס, היפרפלזיה
שמאל למטה- האשימטו, הרס של הפוליקולים עם הסננה ומרכזים ג’רמינאליים
ימין למטה- גויטר
23
Q
מהם המאפיינים של פוליקולר אדנומה
A
הגידול השפיר היחידי של התירואיד, פר הגדרה מוקף בקפסולה, היסטולוגית- תאים זהים לאלו של יתר הבלוטה.
שכיח לראות אזורי- דימופ, קלסיפיקציות ושינויים סיצטיים
צריך לעשות אבחנה מבדלת של פוליקולר קרצינומה,
כמעט ולא קיימת טרנספורמציה ממאירה של הגידול
24
Q
מהו הממצא
A
פוליקולר אדנומה
נגע מוגבל היטה מוקף בקפסולה פיברוטית
25
מהם המאפיינים המיקרוסקופים של פוליקולר אדנומה
פוליקולים שמכילים קולואיד- נראה כמו בלוטת תריס רגילה, ניתן לראות בגדלים שונים
חייבים לראות קפסולה לא פרוצה
26
מהם הממצאים מצד שמאל וימין של התמונה
_צד ימין-_ פוליקולר אדנומה, **יותר סגול = יותר תאים, היסטולוגית ממצאים שקטים.** פוליקולים בגדלים שונים
_צד שמאל-_ מאפיינים של גויטר
27
מהו הממצא
פוליקולר אדנומה
רואים את הקפסולה- מעליה האדנומה, האדנומה לא חודרת פה
מתחתיה- רקמת התירואיד
28
מהו הממצא
אדנומה פוליקולרית עם שינויים של
Hurtle cell changes
29
**papillary carcinoma**
מוטציות, אתיולוגיה
**_לזכור את הכרטיסיה_**
BRAF +RET
only RET- 20-40%
BRAF + RET - double hit more aggresive
**_אתיולוגיה_**
קרצינומות של צעירים 20-40 , פרוגנוזה טובה., יותר בנשים
אם יש ילד עם ממאירות בתירואיד - 90% פפילרי
**נוטה לעשות גרורות לקישריות לימפה 50%- שכיח**, פחות שכיח פיזור המטוגני
30
מהם הממצאים המאקרוסקופים של קרצינומה פפילרית
מאקרוסקופית- נגע בודד לרוב, יכול להופיע עם קפסולה (לא אומר שהיא שפירה). הרקמה
31
מהו הממצא
פפילרי קרצינומה
32
מהם 2 המאפיינים ההיסטולוגיים הקריטיים של קרצינומה פפילרית
**_מאפייני הגרעין- האבחנה מתבססת עליו_**
* **Orphan Annie eye**- גרעין שקוף
* גרעינים עולים אחד השני
* psuedoinclusion גרעיניים
* grooves שמזכירים פולי קפה
* **Psammona bodies**- משקעים של סידן בתוך הפפילרות
33
מהו הממצא
פפילרי קרצינומה
רואים סטרומה פיברוטית ווסקולרית, רואים ממש פפילות, גרעיניפ לבנים
34
מהו הממצא
**_פפילרי קרצינומה_**
רואים סטרומה פיברוטית ווסקולרית, רואים ממש פפילות, גרעינים לבנים
אין קולואידים בכלל
35
מהו הממצא
**_פפילרי קרצינומה_**
רואים את הגרובס בתוך הגרעין ואת העינים של אני היתומה
36
מהו הממצא
**_פפילרי קרצינומה_**
רואים את הגרובס בתוך הגרעין ואת העינים של אני היתומה
37
מהו הממצא
**_פפילרי קרצינומה_**
**_Psammona bodies-_** שקיעה של סידן
ממש אופייני בתירואיד לפפילרי ופחות לקרצינומות אחרות בתירואיד
38
מהם הווריאנטים של פפילרי קרצינומה
1. **מיקרוקרצינומה-** ע"ב אבחנה של גודל, פחות מ-1 ס"מ
2. **Diffuse sclerosing variant-** בעיקר בילדים, הרבה סקלרוזיס, צריך להבדיל בינו לבין _רידל אבל רידל זה ממש זקנים_
3. **Tall cell and columnar cell-** תאים ארוכים פי 3 מאשר רחבים, מצד של Double hit BRAF + RET
4. **Follicular variant-** מבלבל עם פוליקולרי _אבל כל עוד התאים שקופים, עם גרובים וגופיפים וזה נזכור שזה רק הווראינט_
39
מהו הממצא
פוליקולר וויראנט של **_פפילרי קרצינומה_**
ווריאנט שיוצר פוליקלים _אבל הגרעינים אופיינים לפפילרי והם אלו שקובעים אבחנה_
40
מהם המוטציות השכיחות והמאפיינים הכלליים של פוליקולר קרצינומה
דומיננטיות בנשיים, גם שכיח אבל פחות מהפפילרי, **_שולח גרורות בעיקר המטוגניות, לרוב נודול בודד_**
הגידול עטוף בקפסולה אך היא פרוצה. **_היסטולוגיה כמו פוליקולר אדנומה ההבדל הינו אם פרץ או לא פרץ את הקפסולה_**
מוטציות:
* RAS
* PIK3CA
41
מהו הממצא
פוליקולר קרצינומה
42
מהם הממצאים
פוליקולר קרצינומה
**_נראה אותו דבר כמו אדנומה ההבדל היחיד שהינו פורץ קפסולה_**
**_לכן בחשד לפוליקולר קרצינומה חייבים להביא לפתולוג את כל הקופסית כדי שנבדוק שאין פריצה שלה_**
43
מהו הממצא
**_פוליקולר קרצינומה-_** רואים 2 מקורות גידול בתוך הקפסולה בתוך ורידים
\*\*ללא אותם גידולים בתוך הקפסולה היינו אומרים שמדובר בפוליקולר אדנומה
44
כיצד נבדיל בין פוליקולר אדנומה, לפוליקוצר קרצינומה לווריאנט הפוליקולרי של פפילרי קרצינומה
מדוע חשוב לדעת להבדיל
1. פוליקולר אדנומה- לא פרץ קפסולה
2. פוליקולר קרצינומה- כן פרץ קפסולה ולרוב נראה בורידים
3. ווריאנט פוליקולרי של פפילרי קרצינומה- נזהה לפי גרעינים שקופים עם גרוב וחלקיקים בתא
## Footnote
**_בווריאנט של הפפילרי צריך לעשות דיסקציה של בלוטות לימפה ובפוליקולר קרצינומה אין טעם לעשות דיסקציה של הבלוטות אלא סיטי לחפש פיזור המטוגני_**
45
בהניתן תמונה כזאת שנלקחה מהתירואיד , מה האבחנה היחידה שיכולה להיות
**_Anaplastic carcinoma_**- תאים כישוריים שרואים בסרקומות
הצורה הכי אלימה, גדל מהר תוך חודש למימדים מאוד גדולים שולח גרורות בצורה פסיכית ולרוב מתים תוך שנה
**_לא נזהה אם לא נדע שזה בתירואיד_**_-_
46
בהניתן תמונה כזאת שנלקחה מהתירואיד , מה האבחנה היחידה שיכולה להיות
**_Anaplastic carcinoma_**- תאים כישוריים שרואים בסרקומות
הצורה הכי אלימה, גדל מהר תוך חודש למימדים מאוד גדולים שולח גרורות בצורה פסיכית ולרוב מתים תוך שנה
**_לא נזהה אם לא נדע שזה בתירואיד_**_-_
47
Medullary thyroid carcinoma
מהי המוטציה
**גידול נוירואנדוקריני היחיד שלא מתפתח מתאים פוליקולריים אלא מתאי C שמפרישים קלציטונן**
**מוטציה ב-RET**
**\*\***_בשונה שונה מזאת של הפפילרי קרצינומה, כאן מדובר במוטציה נקודתית_
**_יש צורה סופרדית-_** מאפיינת יותר מבוגרים, נגע בודד
**_הצורה המשפחתית-**_ מאן 1 ומאן2, חולים צעירים יותר ואפילו ילדים, מוטציה נקודתית ב-RET, _**היפרפלזיה של תאי C, מספר נגעים דו צדדיים_**
48
באיזה תסמונת אראה בוודאות
Medullary thyroid carcinoma
ומה המשמעות
MEN1
MEN2
**_בהכרח לאדם עם תסמונת כזאת צריך לעשות כריתה מניעתית של התירואיד 100% סיכון לפתח סרטן מדולרי_**
49
מהו הממצא
Medullary thyroid carcinoma
דימום נוקשה וללא קפסול, רואים דימום ונמק
50
מהו מאפיין שמייחד מיקרוסקופית את
medullary carcinoma
3
1. יכול להיות עם **תאים כישוריים** (מאפיין בד"כ אנאפלסטיק)
2. **מייצר עמילואיד-** עננים של חומר אמורפי
3. אימיונוהיסטוכימית- ייצבע לסממנים של גידולים נוירואנדוקרינים \*\***ספציפית גם לקציטונין**
51
מהו הממצא
medullary thyroid carcinoma
תאים כישוריים ורואים עמילואיד
52
מהו הממצא
medullary thyroid carcinoma
תאים כישוריים ורואים עמילואיד
53
מהו הממצא
medullary thyroid carcinoma
צד שמאל בלוטת תריס רגילה צד ימין נצבע למרקרים
54
מהו הממצא משמאל ומה מימין
**_סכרת סוג 2_**
_סוג 2-_ **משקעי עמילואיד**
_אין ערך אבחנתי למורפולוגיה של הלבלב כי האבחון לסכרת הינו קליני_
55
מהו הממצא
**_סכרת סוג 2_**
_סוג 2-_ **משקעי עמילואיד**
_אין ערך אבחנתי למורפולוגיה של הלבלב כי האבחון לסכרת הינו קליני_
56
מהם הסיבוכים לטווח ארוך של סכרת סוג 1 + 2
1. **מיקרואנגיופאתיה-** הקשר עם רמות גבוהות של סוכר מובהק, **A1C \> 5.5-9.5 increase \*10 microvascular complications**
2. **ארתריוסקלורזיס היאליני**
3. **אתרוסקלרוזיס מואץ**
4. **נפרופתיה סכרתית**
5. **פגיעה נוירופאתית**
6. **סיבוכי עיניים**
7. **עלייה בסיכון לזיהומים**
**_ישנו קשר הדוק בין היפרגליקמיה לסיבוכים_**
57
מהם 4 המנגנונים המטבוליים הקשורים להיפרגליקמיה וסיבוכי סכרת
58
מהו הממצא שנראה בתמונות (רואים תהליך)
**_סכרת סוג 1_**
סוג 1- ירידה משמעותית בכמות תאיי לנגרהנס וגודלתם, בשלבים הראשונים נראה **אינסוליטיס (דלקת באיים),** ודה-גרנולציה בתאי ביתא
הדלקת מתווכת תאי טי, והסממן הקליני זה נוגדנים בדם **אבל מי שעושה את הנזק אלו תאי טי**
59
מהם ארבעת המסלולים העיקריים שעומדים בבסיס הפתוגנזה של סכרת
1. **_Polyol pathway influx (Osmotic oxidative injury)-_** ברמות גבוהות של גלוקוז יש מעבר של סורביטול ופקורטוז, סורביטול מושך מים **לכן התא מצוי בבצקת מתמקדת שמפריעה לתפקודו,** _בנוסף ישנה ירידה בתפקוד של גלוטטיון רדוקטאז והתא בקלות חשוף לפגיעה של רדיקלים חימצוניים_
2. **_Non enzymatic glycation (NEG)-_** גלוקוז נקשר חלבונים בקשרים יציבים **התוצרים הללו שוקעים בממרנה הבזאלית- _פוגעים בעיקר בקולגן סוג 4_** (מוביל לעיבוי דפנות הקפילרות) **, גורמים לנזקים תוך תאיים , הפעלה של ציטוקינים ופקטורי גדילה.**
3. **_Activation of protein kinase C-_** גורם לייצור של דיאציל גליצרול , פוגע במנגנונים של סירקולציה וקואגולציה
4. **_Hexosamine pathway-_** עידוד מסלול הקסוזאמין ועלייה ברמות של **פרוקטוז-6 פוספוט -** עלייה בכמות הפרוטאוגליקנים והשפעה על מנגנוני קרישה וסירקולציה
60
באיזה תאים פוגע
## Footnote
**_Polyol pathway influx (Osmotic oxidative injury)_**
**_ולאיזה פגיעה יוביל_**
אנדותל , שוואן תאי עדשת העין
* בצקת של התאים (בגלל סורביטול)- **בעין קטרקט**
* נזק חמצוני
61
למה גורמים
AGE's
* מודפיקציות של חלבונים תוך תאיים- השפעה של שעתוק ותרגום
* מודיפקציות של ה-ECM
* אקטוב של תאי דלקת, מזנגיום ואנדותליום
* ירידה באלסטיות של הקפילרות ובאדזיה של האנדותל, לכידה של ליפידים בדופן (מאיץ ארתריוסקלוריז). עיבוי של הממברנה הבזאלית
## Footnote
**_יובילו לנפרופאתיה- אם ניתן מעכב שלו נעכב נפרופתיה_**
62
למה יוביל עיכוב של
PKC
בהקשר של סיבוכי סכרת
עיכוב רתינופאתיה
63
מהו התמונה של צד שמאל לעומת ימין
ימין- תמונה תקינה של קפילרות
שמאל- מיקרואנגיופאתיה
**_מיקרואנגיופאתיה_**
הסיבוך הפתוגנומני ביותר לסכרת וכמעט ולא מופיע במצבים אחרים
**מאופיין בעיבוי הממברנה הבזאלית בכלי דם קטנים, מודש בתמונה ב-PAS**
64
מה רואים בתמונה שמאל לעומת ימין
מה ההבדל בין הפתולוגיות
שמאל**- Hyaline arteriosclerosis-** אופייני לסכרת, שקיעת היאלין בארתריולות בחלק הפנימי של דופן הארטריולה
ימין- **Hyperplastic arteriosclerosis**- אופייני ליל"ד, היפרפלזיה של שריר חלק, נראה onion skin apperance
**_ההבדל ביניהן הינו שבהילאין אין לי פרוליפרציה של שריר חלק לעומת ההיפרפלסטיק. ההילאין נוצר כתוצאה משקיעה של AGES_**
65
מה רואים בתמונה שמאל לעומת ימין
מה ההבדל בין הפתולוגיות
ימין**- Hyaline arteriosclerosis-** אופייני לסכרת, שקיעת היאלין בארתריולות בחלק הפנימי של דופן הארטריולה
שמאל- **Hyperplastic arteriosclerosis**- אופייני ליל"ד, היפרפלזיה של שריר חלק
**_ההבדל ביניהן הינו שבהילאין אין לי פרוליפרציה של שריר חלק לעומת ההיפרפלסטיק. ההילאין נוצר כתוצאה משקיעה של AGES_**
66
מה רואים בתמונה
**Hyaline arteriosclerosis-** אופייני לסכרת, שקיעת היאלין בארתריולות בחלק הפנימי של דופן הארטריולה
אין פרוליפרציה של שריר חלק
67
מהם הממצאים שבתמונה
שקיעת גבישי קולגן בשכבת האינטימה - בצד שמאל
ימין- שקיעת כולסטרול בדופן כלי דם
**_סכרת- טרשת מואצת_**
68
מהם המנגנונים בסכרת המובילים לנפרופאתיה
1. מיקרואנגיופאתיה- עיבוי דפנות הקפילרות בגלומרולי
2. עיבוי ממברנת הבסיס, סקלרוזיס דיפוזי של הגלומרולי, **kimmelstiel wilson**
3. נטייה ל- ascending infections
4. נטייה- papillary necrosis
69
מהו הממצא
נודולר גלומרולוסקלוריז
**_Kimmelstiel wilson_**
משקעים הילאניים בתוך הגלומרולי **_פתוגנמוני לסכרת אין ממצא אחרת שיביא לתמונה הנ"ל_**
70
מהו הממצא
סכרת סוג 2
הילאין ארתריוסקלוריז
71
מהו הממצא
**פיילונפריטיס**- בחולי סכרת יכול להוביל ל-פפילרי נקרוזיס
72
מהם 3 הסיבוכים האפשריים של העיניים בסכרת
**_רתינופאתיה:_**
* * _לא פרוליפרטיבית-_ מיקרואנוריזמות ובצקת עם שטפי דם קטנים **אין ריבוי של כלי דם עדיין**
* _פרוליפרטיבית_**-**ריבוי כלי דם קטנים אשר נוצרים ללא מוצא, הם מעובים ומוביל לפגיעה קשה עם דימומים
**_בעצם אותו תהליך רק בדרגות שונות_**
**_קטראט_**
**_גלאוקומה_**
73
מהו הממצא
רתינופאתיה לא פרוליפרטיבית
רואים מיקרואנוריזמות ושטפי דם קטנים
**אין עדיין ריבוי של כלי דם**
74
מהו הממצא
רתינופאתיה לא פרוליפרטיבית
רואים בצקת ללא ריבוי כלי דם
\*\*התמונה השמאלית רטינה נורמלית
75
מהו הממצא
רתינופאתיה לא פרוליפרטיבית
רואים מיקרואנוריזמות ושטפי דם קטנים
**אין עדיין ריבוי של כלי דם**
76
מהו הממצא
רטינופאתיה פרוליפרטיבית
בתמונה משמאל החלק העליון אמור להיות כמעט א-ווסקולרי
בתמונה מימין- ריבוי כלי דם
77
מהו הממצא
רטינופאתיה פרוליפרטיבית
רואים דימומים הגורמים להיפרדות הרשתית והעיוורון
78
מהם 2 המגנונים המובילים לנוירופאתיה פריפרית
מהם הפגיעות שנראה
**_מיקרואנגיופאתיה ← היפוקסיה ← מוביל ל-2 תהליכים:_**
**_דה- מאליניזציה ונזק לתאי עצב פריפריים_**
_נפגע בעיקר תא שוואן-_ הם לא תלויים באינסולין לכן ברמות בהיפרגליקמיה הרבה גלוקוז ייכנס לתאים ויוביל לפגיעות שראינו כמה כרטיסיות קודם
1. פגיעה ברגישות ברגליים- **שם יש את העצבים הכי ארוכים** כיבים בחולים בגלל פרפוזיה ירודה שלא מפריעה להם עד למצב מתקדם מאוד שמזדהם בקלות
79
מאיזו שכבה של האדרנל מופרש קורטיזול
מהם 3 המורפולוגיות האפשרויות שנראה ומה המשמעות האבחנתית בהתאם לכל מורפולוגיה
**_Zona fasciculata_**
* **_Cortical atrophy-_** שימוש אקסוגני של סטרואידים, הקורטקס מידקק, **תסמונת קושינג**
* **_Diffuse hyperplasia-_** קושינג תלוי ACTH, **מחלת קושינג**
* **_primary adrenocortical neoplasm-_** גידולים
80
מהו הממצא העליון ומה התחתון
עליון- אטרופיה של הקורטקס (בעיקר גרנולוזה ופסקיקולטה)
תחתון- אדרנל נורמלית
**_קורה בגלל שימוש אקסוגני בסטרואידים_**
81
מהו הממצא העליון ומה התחתון
שמאל- אטרופיה של הקורטקס, **בעיקר אטרופיה של הרטיקולריס + פסקיקולטה _הגרנולוזה נראה רחבה יותר, לא באמת רחבה יותר_**
ימין- אדרנל נורמלית
**_קורה בגלל שימוש אקסוגני בסטרואידים_**
82
מהו הממצא
מתי נראה
עליון- נורמלי
תחתון- היפרפלזיה דיפוזית של קורטקס האדרנל
**נראה במצב של עלייה ב-ACTH- עלייה בגירוי לבלוטת האדרנל → מחלת קושינג**
83
מהו הממצא
**_היפרפלזיה דיפוזית-_** רואים שהפסיקולטה והרטיקולריס מגיבות בהיפפרלזיה, ציטופלזמה יותר בהירה
רואים הרחבה של הרטיקולריס עם הרבה וואקולות של שומן
84
מהו הממצא
**_היפרפלזיה מאקרונודולרית_**
נודולים צהובים קטנים מ-3 ס"מ, בעיקר במצבים ספורדיים ויותר שכיח במבוגרים
85
מהו הממצא
**_מיקרונודולר היפרפלזיה_**
בעיקר מקרים משפחתיים, רואים ליפופסקים ואזורים ארטופיים בין הנודולים
86
איזה ממצא נראה בהיפרפלזיה ראשונית של הקורטקס
במקרים משפחתיים או ספורדיים
שתלויים ב-ACTH
ואיזה מוטציות קשורות אליהם
**_מיקרונונודולים היפרפלזיה-_** מקרים משפחתיים
**_מאקרונודולרים היפרפלזיה-_** מקרים ספורדיים
PRKAR1A GNAS
87
מהו הממצא
אדנומות של האדרנוקורטקס
דומים לפסקיקולטה
**אם היה בצבע אפור=** כנראה שהאדנומה מפרישה סטרואידים
**לרוב אם נראה גידול מפריש _הורמוני מין_ זה יהיה קרצינומה**
88
מהו הממצא
**_אדנומה אדרנוקורטיקלית_**
תאים עם ציטופלזמה לבנה- מלאים בשומן
* צד ימין של התמונה- קורטקס תקין
* צד שמאל- האדנומה מוגבלת היטב
89
מהו הממצא
אדרנוקורטיקל קרצינומה
אם היא ממויינת היטב- דומה לפסקיקולה.
**רואים אזור של נמק קואגלטיבי במרכז הסלייד- _לא מאפיין של אדנומות_**
90
מהם 2 הסיבות הכי שכיחות להיפראלדורסטרניזם
1. _אדיופאתי-_ הגדלה של שכבת הגרנולוזה מסיבה לא ידועה, **יהיה בי לטרלי**
2. _אדנומה המפרישה אלודסטרון_- **נקרא Conn syndrome**
3. _Familial primary hyperaldosteronism-_ **צורה נדירה,** שינוי גנטי שמוביל לאיחוי של 11- ביתא הידרוקסילאז + הגן של אלדסטורון סינתאז ← **יוביל לכך שהפרשת ACTH תוביל לייצור של אלדוסטרון.** _כלומר אם נעשה למטופל מבחן דקסמתזון נראה דיכוי של אלדסטרון_
91
מהו הממצא
היפרפלזיה בי-לטרלי אדיופאתית ראשונית של הגרנולוזה- **מפרישי אלדוסטרון**
92
מה ההבדל בין אדנומה המפרישה אלדוסטרון לאדנומה המפרישה קורטיזול
**אדנומה המפרישה קורטיזול-** אטרופיה של הקורטקס (בעיקר פסיקוקלטה והרטיקולריס)
**אנדומה המפרישה אלדוסטרון-** אין אטרופיה של הקורקס \*\*במיוחד בנשים, 30-40 לרוב נגע בודד
93
מהו הממצא
אדנומה שמפרישה אלדוסטרון
_דומה לפסקיקולטה-_ **מכילה תאי שומן וציטופלזמה בהירה**
_אם מטופל בספירונולקטון לפני ניתוח-_ נראה גופים אאוזינופילים \*\*חוץ שחור
94
**_אילו שכבות נמצאות תחת הבקר של_**
**_ACTH_**
**_מה המשמעות ביתר_**
**_ACTH_**
השכבות:
רטיקולרסים ופסקיקולה.
ולכן בעודף של ACTH- היפרפלזיה שלהן
בחסר של ACTH- אטרופיה שלהן
95
מה נראה בחסר של
21 הידרוקסילאז
ולאיזה מחלה תגרום
לא יהיה ייצור של אלדוסטרון וקורטיזול ← לא יהיה פידבק שלילי על ההיפופיזה והיא תפריש הרבה ACTH ← היפרפלזיה של האדרנל (פסקיקולטה ורטיקולריס)
+
כל הפרוקרסורים יעברו שיפט לייצור של הורמוני מין ולכן נראה עלייה באנדרוגנים
**_Congenital adrenal hyperplasia- CAH_**
96
מהו הממצא
**Waterhouse Friderichesen syndrome**
**בתמונה זה התסמונת הנ"ל שמאופיינת בזיהום של ניסריה ממנגיטיס- _Adrenal crisis_**
* האדרנלים הופכים לשקים מלאים בדם - מיקרו ומאקרו
* יכול להיגרם בגלל DIC, דימום באדרנלים, זיהום של ניסריה ממנגיטיס
97
מהו הממצא
**_Autoimmune adrenalitis_**
הסיבה הכי נפוצה לאי ספיקת אדרנל כרונית (אדיסון), מחלה אוטואימיונית-90-80%
אדרנלים מכווצים, פילטרטים מונונוקלארים, וקורטקס אטרופי עם מדולה שמורה
98
מהו הממצא
Adrenal myeloliopoma
גדול לרוב שפיר ולרוב ממצא מקרי, מורכב מתאים המטופואתטיים הדומים ללשד העצם ושומן
99
מהו הממצא
Adrenal myeloliopoma
גדול לרוב שפיר ולרוב ממצא מקרי, מורכב מתאים המטופואתטיים הדומים ללשד העצם ושומן
**_לזכור שזה גידול שנראה כמו לשד עצם עם תאי שומן_**
100
מהו הממצא
פאוכורומוציטומה או נוירובלסטומה- מבוגרים פאו ילדים נוירו
מפרישים קטכולאמינים
101
מהו הממצא
**_פאוכורומוציטומה_**
תאים Salt and pepper
**_ממאירה רק אם ידוע על גרורות מרוחקות_**
102
מהו הממצא
אקרומגליה, הפרשה של GH
103
מהו הפתוגנזה של אדנומות בהיפופיזה
Activation of **G-protein due to a mutation in _GNAS →_ conssistantive activation of alpha sub unit and prolifration of cells and more hormones**
**GNAS-** 40% מהאנדומות הסומאטוטרופיות (GH)
**UPS 8-** מוטציה נוספת שגורמת לעלייה בסיגנלים מעודדי פרוליפרציה 30-60% מהאדנומות הקורטיקוטרופיות (ACTH)
104
איך נוכל למדוד אגרסיביות של אדנומות
Ki-67 \> 3% + P53 immunoreactivity
## Footnote
**_צביעות חיוביות אלו מכוונות להתנהגות אגרסיבית_**
105
מהי
nelson syndrome
אדנומה גדולה והרסנית בהיפופיזה שמפרישה ACTH .
_ואז הסירו את האדרנל - יגביר את הגדילה של האדנומה בהיפופיזה כי הורדנו לגמרי את הפידבק השלילי_
**מה נראה:**
**ACTH ממש גבוה**
**קורטיזול נמוך-** אין למטופל אדרנל לא יסבול מקושינג
**היפרפיגמנטציה**
106
בהנחה שנלקח מההיפופיזה מה הממצא
Pituitary apoplexy
107
בהנחה שמדובר באישה לאחר לידה, מהו הממצא
Sheehan syndrome
נמק איסכמי של ההיפופיזה לאחר לידה
**פגיעה רק בהיפופיזה הקדמית.**
**נמק קואגלטיבי , תאים ללא גרעינים**
108
מהו הממצא
**_Craniopharyngioma- הסוג של הילדים_**
גידול של שארית אמבריונאלית, בעל 2 פיקים
1. ילדים- עיכוב בגדילה בגלל חוסר הפרשה של הורמונים, **מופע ציסטי ופחות סולידי המורכב מאפיתל קשקשי ושכבות קיראטין**
2. מבוגרים מעל 65- אפקט מסה (כאבי ראש, הפרעות ראייה)
**_בטיפול בהקרנות יכול להפוך לממאיר- SCC_**
109
מהו הממצא
**_Craniopharyngioma- הסוג של המבוגרים_**
גידול של שארית אמבריונאלית, בעל 2 פיקים
1. ילדים- עיכוב בגדילה בגלל חוסר הפרשה של הורמונים, **מופע ציסטי ופחות סולידי המורכב מאפיתל קשקשי ושכבות קיראטין**
2. מבוגרים מעל 65- אפקט מסה (כאבי ראש, הפרעות ראייה) **וילוסים של אפיתל קשקשי ללא רכיב של קראטין למלרי**
**_בטיפול בהקרנות יכול להפוך לממאיר- SCC_**
**_הגידולים מקורם בהיפותלמוס ויכולים ללחוץ על ההיפופיזה_**
110
מהו הממצא
בהינתן שמדובר בילדה שמתלוננת על כאבי ראש, פוליאוריאה ופולידפסיה
ב-MRI- supra sellar legion
**למה מתאים**
**_מתאים לקריופרינגיוניומה מהסוג אדמאניטומאטוס שאופייני בילדים_**
רואים פה לאמלות של קראטין, תאים לא בגוון הסגול הרגיל. בסגול כהה יש הסתיידויות
רואים אפיתל קשקשי
\*\***במבוגרים נקרא הסוג הפפילרי**
111
מהו הממצא
פאוכרומוציטומה
112
מהו הממצא
פאוכרומוציטומה
\*ממאירות רק אם רואים מתאסטאזות
113
בהינתן שמדובר באדם עם סכרת יל"ד עמיד והיפרקלמיה עם עודף אלדוסטרון והתמונה הבאה
על מה מצביעים החצים
החצים- ספירונולקטון גופיפי
המסה הפרישה אלדוסטרון- **Cohn syndrome**
כנראה שהספירונולקטון גרם להיפרקלמיה- כי אמור להיות היפוקלמיה בנוכחות אלדוסטרון
114
מהו הממצא
## Footnote
50 y/o female
•Oncologic patient
•PET CT shows a left adrenal lesion 2.8 cm with FDG uptake
•Right adrenal shows 2 lesions 1.5 cm, low FDG uptake
**בגלל שרואים בלוטות שמסנינות את הרקמה-** _אדנוקרצינומה של הריאה - אדרנל הינו המקום שהכיח בויתר לגרורות של הגידול הזה_
115
מהו הממצא
## Footnote
50 y/o female
•Oncologic patient
•PET CT shows a left adrenal lesion 2.8 cm with FDG uptake
•Right adrenal shows 2 lesions 1.5 cm, low FDG uptake
**בגלל שרואים בלוטות שמסנינות את הרקמה-** _אדנוקרצינומה של הריאה - אדרנל הינו המקום שהכיח בויתר לגרורות של הגידול הזה_
116
* 42 y/o female
* Weight gain + 30 kg in 1 year
* Lower abdominal striae
* Muscle weakness, fatigue
* Newly diagnosed hypertension and diabetes
* Mental disturbances memory loss, irritability
* Cortisol 875 nmol /liter ↑↑, ACTH 1 pmol /liter
* Cortisol after dexamethasone 706 nmol /liter
* Metanephrines normal
* Thyroid hormones normal
* Prolactin normal
* CT left adrenal mass 6.5 X 4.8 cm
**_Adrenocortical carcinoma_**
רואים נמק בעיגול האדום ותאים אטיפיים בירוק עם צורות משונות
117
* 42 y/o female
* Weight gain + 30 kg in 1 year
* Lower abdominal striae
* Muscle weakness, fatigue
* Newly diagnosed hypertension and diabetes
* Mental disturbances memory loss, irritability
* Cortisol 875 nmol /liter ↑↑, ACTH 1 pmol /liter
* Cortisol after dexamethasone 706 nmol /liter
* Metanephrines normal
* Thyroid hormones normal
* Prolactin normal
* CT left adrenal mass 6.5 X 4.8 cm
**_Adrenocortical carcinoma_**
רואים נמק ותאים אטיפייםעם צורות משונות
