Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

אינטגרטיבי מקבץ 3 > פתולוגיה ראומטולוגיה > Flashcards

פתולוגיה ראומטולוגיה Flashcards

1
Q

מהו הבסיס האתיולוגי לסקלרוזיס סיסטמי

(סקלרודרמה)

A

התקשחות העור בגלל פיברוזיס ממושך ושל איברים נוספים אחרים (ריאות, כליות, לב ומעק העיכול)

נובע ממחלה דלקתית אוטואימיונית שהורסת את רקמת החיבור

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

אילו 2 דפוסים של סקלרוזיס קיימים

A

diffuse scleroderma - מעורבות עור מפושטת + פרוגרסיה מהירה לאיברים ויסראליים

Limited scleroderma (CREST synd.)- מעורבות עור מוגבלות + מעורבות ויסראלית שמתחילה בשלב מאוחר

CREST:

Calcinosis- הסתיידויות תת עוריות

Raynaud’s phenomenon- לרוב הסימפטום הראשון

Esophageal dysmotility

Sclerodactyly (אצבעות נקניקייה)- עיבוי והתקשחות האצבעות

Telangiectasia- פריחה עורית דמוית קורי עכביש מסמלת פגיעה בקפלירות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהם 3 התהליכים המעורבים בפתוגנזה של סקלרודרמה

A

תגובה אוטואימיונית

נזק לאנדותל

דהספוזיציה של קולגן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

אילו 2 נוגדנים נראה בסקלרודרמה איזה מהם מאפיין את המחלה המוגבלת ואיזה של המחלה הדיפוזית

A

Anti-Scl-70 Ab’s (דנ”א טופואיזומראז)- הצורה הדיפוזית

Anticentomere Ab’s- הצורה המוגבלת

Anti-RNA pol III

נדיר לראות את שני הנוגדנים הראשונים ביחד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהו הממצא

A

אפידרמיס בשלב המוקדם של סקרודרמה, ריבוי קולגן עם מעט דלקת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה רואים בתמונה שמאל ומה בתמונה ימין

A

שמאל- חתיכת עור נורמלית

ימין- סקלרודרמה, עיבוי של העור עד להיפודרמיס. (כל שכבות העור מעורבות), רואים העלמות של הסכרים בין האפידרמיס לדרמיס (האצבעות של הדקמיס לתוך האפידרמיס).

השתטחות אפידרמיס, עיבוי של הדרמיס + מאוד דחוס הרבה קולגן, שומן תת עורי עובר פיברוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהי מורפאה

A

ההסתמנות העורית של סקלרודרמה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מהם מאפייני הפגיעה המיקרווסקולרית בסקלרודרמה (3)

אילו כלי דם בגוף מושפעים ב-100% מהמקרים

A
  1. פרוליפרציה של שכבת האינטימה- עיבוי כתוצאה מנזק אנדותלאלי
  2. מחזורים של נזק אנדותלאלי- מעודד גיוס טיוס ואגרגציה, שחרור ציטוינים ופיברוזיס פרי-ווסקולרי
  3. היצרות של כלי דם קטנים

עורקי האצבעות מושפעים מהשינויים הנ”ל ב-100% מהמקרים- נוכל להדגים עם ביופסיה ממיטת הציפורן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

כל התמונות הנ”ל מתאימות לאיזו מחלה בסבירות גבוהה

A

סקלרודרמה

סקלרודקטילי- האצבעות כמו צבט בגלל הפיברוזיס והמתיחה של העור

היצרות של הפה ומתיחת הפנים- מיקרוסטומיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהי המע’ הכי מושפעת בסקלרודרמה (חוץ מהעור)

A

מע’ העיכול- משפיעה על 90% מהמטופלים

בעיקר בוושט- פיברוזיס והחלשת הספינקטר התחתון שבתורו יוביל ל

-GERD שיכול בהמשך להפוך לברט ובהמשך אף להתפתח לאדנוקרצינומה.

במעי הדק- אטרופיה של הווילי ← מתבטאת בתת תזונה ואנמיה על רקע חסר ברזל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהו השינוי הכלייתי שנראה בסקלורדמה

A

פגיעה במיקרוווסקולציה מובילה לשינויים המתאימים לתמונה של יל”ד ממאיר (יל”ד שמגיע במהירות ובפתאומיות)

סיבת המוות של כ-50% מחולים עם סקלרודקמה סיסטמית- כשל כלייתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מהן התמונות המצגות בהנחה שמדובר בחולה עם סקלודרמה

A

המניפסט הכלייתי- היצרות של הלומן ונזק לכלי דם עם פיברוזיס, תמונה המתאימה לממצא קליני של יל”ד ממאירתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהם 4 המערכות העיקריות שמעורבות בסקלרודרמה חוץ מהעור ומהי שכיחות הופעת כל איבר

A

מע’ העיכול- 90% מהמטופלים, GERD + malabsorption and pernicious anemia

כליות- 60% מהמטופלים, שינויים דמויי יל”ד ממאיר, כשליש מהם יפתחו יל”ד

ריאות- 50% מהמטופלים, יל”ד ריאתי וDIL

לב- 30% מהמטופלים, פריקרדיטיס, פיברוזיס של המיוקארד ועיבוי של ארתריולות במיוקראד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהם 2 סיבות המוות הכי שכיחות מסקלרודרמה

A
  1. אי ספיקת כליות כתוצאה מ-renal crisis ( malignant hypertension)
  2. אי ספיקה ראתית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

אילו 3 מחלות שייכות ל-

Inflammatory myopathies

A

מחלות אוטואימוניות ודלקתיות המאופיינות בדלקת בשרירי השלד

  1. Dermatomyositis
  2. Polymyositis
  3. Inclusion body myositis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מהי

Dermatomyositis

מהן 3 אתיולוגיות אפשריות

A

מחלה אוטואימיונית שמתבטאת בחולשת שרירים פרוקסימאלית ושינויים בעור

אתיולוגיות אפשריות

  1. מחוללים מזהמים- וירוסים בעיקר
  2. פקטורים סביבתיים- לרוב תרופות
  3. מאפיינים גנטים- HLA-DR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה עומד בבסיס הפתוגנזה של דרמטומיוזיטיס

מהם הנוגדנים שניתן למצוא במחלה (2 עיקריים + 1 פחות שכיח)

A

נזק לכלי דם קטנים המובילים לנזק לתאי שריר כתוצאה מנוגדנים כנגד כלי דם בעור ובפרימיזיום

  • Anti- MI2- קשור בפריחה
  • Anti-Jo1- קשור במחלה פיברוטית בריאות, ארתריטיס ופריחה
  • Anti-P155- קשור יותר לתסמונות פארא-נאופלסטיות

התגובה כנגד השריר והעור מתווכחת מע’ המשלים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מה מייחד דרמטומיוזיטיס בביופסיית שריר

A

רואים בפרימיזיום פגיעה בכלי דם קטנים עם הצטברות של תאים דלקתיים מונונוקלארים מסביב לכלי דם. בנוסף נראה אטרופיה של סיבי השריר

**לרוב נעשה לאדם שקשה לו לשבת לעמוד להסתרק = חולשה פרוקסימאלית בנוכחות פריחות מיוחדות

2 ההבדלים העיקריים בין פולימיוזיטיס לדרמטומיוזיטיס:

  1. CD8 in endomysium =polymyositis
  2. CD4 in perimysium = dermatomyositis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהו הממצא

A

פילטרציות פרי-ווסקולריות ופרימיזיולאיות בסיבי השריר

מאפיין דרמטומיוזיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהם הממצאים

A

נקרוזיס ופאגוציטוזיס של שרירי שלד

דרמטומיוזיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מהו הממצא

A

אטרופיה של תאי שריר שלד, הסננה דלקתית סביב פסיקלס וסביב כלי דם

דרמטומיוזיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מהו הממצא ומהו העיגול האדום בוהק

A

דרמטומיוזיטיס

סיבי שריר אטרופיים ובאדום ניסיון לרגנרציה של הסיבים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מהו הממצא

A

דרמטומיוזיטיס עם השננה של כלי דם פרי-פסיקולרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מהו הממצא

A

peri-fascicular atrophy- רואים הסננה לימפוציטרית בהיקף ולכך הסיבים בהיקף הראשונים שיפגעו בגלל היפופרפוזיה

מאפיין של המחלה

דרמטומיוזיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של דרמטומיוזיטיס

A

בשרירים

חולשה פרוקסימאלית בי-לטראלית וסימטרית

בעור

פריחה ובצקת בעפעף העליון

Gottron sign- סימנים אדומים על מפרקים גדולים (מרפקים וברכיים)

לרוב מגרדות ונוטות לדמם- הפריחות הינן פוטוסנסטיביות = רגישות לשמש ומוחמרות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מהו הממצא

A

Heliotrope rash- פריחה בעפעפיים של העיניים

מאפיין של דרמטומיוזיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מה ההבדל בין דרמטומיוסיטיס לפולימיוסיטיס

המופע הקליני, התגובה האימונית (הפתוגנזה) , הנוגדנים

A

בפולימיוסיטיס יש פגיעה רק בשרירים ובד”כ ללא מעורבות איברים אחרים וללא מופע דרמטוגני

התגובה האימיונית- התגובה בפולימיוזיטיס מתווכת לימפוציטים ציטוטוקסיים טי8 (היפרסנסטיביות סוג 4), לעומת זאת בדרמטומיוזיטיס התגובה עם תאי טי 4 ונוגדנים

הנוגדנים זהים בשני המחלות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מה ההבדל בביופסיה בין פולימיוזיטיס לדרמטומיוזיטיס (3 הבדלים עיקריים)

A

בביופסיה-

  • הסננה של האנדומיוזיום בפולימיוזיטיס בשוואה לדרמטומיוזיטיס ששם ההסננה היא בפרימיזיום
  • ללא פגיעה ווסקולרית
  • ללא אטרופיה פרי-ווסיקולרית (בפולימיוזיטיס)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

מהו הממצא

A

פולימיוזיטיס, מתווך תאי טי8 ציטוטוקסיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מהו ההבדל בפתוגנזה בין פולימיוזיטיס לדרמטומיוזיטיס

A

דרמטוציוזיטיס

פגיעה מתווכת תאי טי4 + נוגדנים המכוונת לכלי דם פרי-פסקיקולרים שמובילה לאטרופיה של סיבי שריר

פולימיוזיטיס

תאי טי8 ציטוטוקסיים פוגעים ישירות בתאי השריר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מהו הממצא

A

פולימיוזיטיס

סיבי שריר בשלבי נקרוזיס שונים, השננה לימפוציטרית והרס של תאי השריר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מה המאפיינים של אוסטאוארתריטיס

אתיולוגיה, מאילו מחלות חשוב לעשות אבחנה מבדלת

A

מחלה אינפלמטורית דגנרטיבית אך לא אימונולוגית של מפרקים, נובעת כתוצאה משימוש יתר, דה-פורמציות מהלידה, טראומה קשה וכדומה

נרצה להביל מ- SLE, RA (specially RA)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מהם 2 השלבים המאפיינים אוסטאוארתריטיס

A

Early OA- פרוליפרציה של כונדרוציטים יצירת קולגן סוג 1, (במקום סוג 2) ירידה באלסטיות , רימודלינג של המטריקס בסחוס

Late OA- דלקת כרונית ואפופטוזיס של כרונדרוציטים,איבוד הסחוס והעצמות מתחככות אחת בשנייה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מה רואים ב-2 התמונות

A

תמונה משמאל- סחוס תקין

תמונה מימין- הרס של כונדרוציטים וסדקים בסחוס שמגיעים עד לעצם ומובילים לחשיפת עצם.

Joint mice- חתיכות עצם וסחוס ועצם סאב-כונדרלית שצפות במפרק

אוסטאוארתריטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מהם

Sub-chondral bone cysts

מדוע נוצרים

A

לחץ של הנוזל הסינוביאלי על העצם גורם לבסוף להיווצרות סיצטות מתחת לשאריות של הסחוס.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מהם הממצאים ב-2 התמונות הנ”ל

A

Subchondral bone cysts

OA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מה ההבדל בין

RA and OA

קישיון בוקר, כאב, נפיחות,

A

OA- לרוב נראה אוסטאופיטים- בחלק הלטרלי של העצם יש צמיחת עצם, לא מאפיין RA

OA- involvement of the DIP with osteophytes named Heberden’s nodes

RA- DIP is spared

OA does not cause systemic symptoms as RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מה ההבדל בין

RA and OA

מפרקים, מעורבות סיסטמית

A

OA- לרוב נראה אוסטאופיטים- בחלק הלטרלי של העצם יש צמיחת עצם, לא מאפיין RA

OA- involvement of the DIP with osteophytes named Heberden’s nodes

RA- DIP is spared

OA does not cause systemic symptoms as RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של OA

A

כאבי מפרקים ונוקשות, מחמיר במאמץ ובלילה (דלקת יותר פעילה), עצמות מתחככות אחת בשנייה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מהי האתיולוגיה הסבירה ב

SLE

איזה גן קשור בSLE

A

שילוב של טריגר סביבתי + פרה-דיספוציזיה גנטית

HLA-DQ + חסר של מרכיבי המשלים = פחות פינוי גופים אפופטוטיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

אילו גורמים סביבתיים יכולים להוות טריגר לSLE

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מהי הפתופיזיולוגיה של SLE

**ואילו 2 תגובות היפרסנסטיביות נראה

A

פרה דיספוזיציה גנטית = חוסר יכולת לפנות גופים אפופטוטיים ביעילות + ירידה בטולרנטיות של לימפוציטים

היפרסנסטיביות סוג 3- שקיעת נוגדן- אנטיגן גרעיני ברקמות מוביל לדלקת

היפרסנסטיביות סוג 2- קשירת נוגדן לאנטיגן בתא והרס של התא (אנטיגנים ע”ג לויקוציטים, אריתרוציטים ,פוספוליפידים)

43
Q

אילו נוגדנים נראה בSLE

4

בהמצאות איזה סוג של נוגדן צריך לעשות אבחנה מבדלת נוספת ולאיזו מחלה

A
  • ANA- מופיע ברוב חולי הלופוס, רגיש אך לא ספציפי כי מופיע גם במחלות נוספות

יותר ספיציפיים:

  • Anti-dsDNA- לרוב יעלה במחלה פעילה
  • Anti-Sm (smith)
  • Anti-phospholipid- יש 3 תת סוגים, קומפלקס של נוגדנים עם תאים

anti Cardiolipin- נקשר לממברנה של המיטוכונדריה, צריך לקחת בחשבון שיכולה להתקבל False positive to syphilis

b2 glycoprotein

lupus anticoagulant

ALPA can be primary and therefore we need to check if patient have SLE or APLA syndrome (mainly in pregnant women’s with repeated abortions)

44
Q

איזה נוגדן יוביל לתת קרישיות בתנאי מעבדה והיפר קרישיות בגוף

A

APLA- lupus anticoagulant Ab

בגוף- טרומבוזות בוירידם ועורקים, הפלות חוזרות, איסכמיה פוקלית למח ולעין. בנוסף יכול להיות תסחיף ריאתי

45
Q

איזה סוג של היפרסנסטיביות נראה בלופוס ולמה תוביל כל היפרסנסטיביות כזאת

A

היפרסנסטיביות סוג 3- שקיעה של קומפלקסים אימיוניים ופגיעה באיברים ויסראליים, מתווך מע’ המשלים שגורמת נזק לתאים

היפרסנסטיביות סוג 2- נוגדנים נגד תאים ולכן יוביל לפאנציטופניה (או אם יותר ספציפי לטרומבוציטופניה, אנמיה, לויקוציטופאניה)

46
Q

מהם

LE- Cells

A

תאים פאגוציטים שעטפו גופים אפופטוטיים ועומדים להציג אותם לתאי טי.

פעם היו מאבחנים ככה לופוס היום כבר לא.

47
Q

מהו הממצא

A

לופוס

שקיעת קומפלקסים אימיוניים בדופן של כלי דם.

Acute necrotizing vasculitis- של עורקים קאטנים ועורקיקים

הקיר ניהיה פיברינואידי ועובר עיבוי

48
Q

איזה סוג של פגיעה נראה בכליות בחולה עם לופוס

A

diffuse lupus nephritis (class IV)

יש 6 דפוסים שונים בלופוס לפגיעה כלייתית תלרוב נראה את שלב 4 שהינו הכי נפוץ ונמשך הכי הרבה זמן

שקיעה של קומפלקסים אימיונים במזנגיום + הממברנה הבזאלית בצד האנדותלאלי בנוסף יש פגיעה בכלי דם טובולואיטנסטינאליים (כלומר גם הגלומרולוס וגם הטובולי נפגעים)

כ-50% מהחולים יתייצגו עם פגיעה כלייתית

49
Q

מהי ההתייצגות העורית של חולים עם לופוס

A
  1. malar rash (butterfly rush)- שקיעת קומפלקסים אמיוניים בממברנה הבזאלית בין הדרמיס לאפידרמיס, בד”כ בחשיפה לשמש
  2. discoid rash- סימן עגול קצת מורם
  3. פריחות אחרות מתגובה לאור שמש
50
Q

למה מכוון התמונה הנ”ל

A

לופוס- המופע העורי

פריחת פרפר + דיסקואיד

51
Q

בהנחה שהבדיקה בוצעה מביופסיה של העור בחשד ללופוס, מה התמונה מציגה ומהו הפס המודגש

A

Lupus band test- הממברנה הבזאלית מאוד מודגשת בגלל יש שם שקיעה של קומפלקסים אימיונים.

IgG, IgM, C3- mainly deposit lupus band

52
Q

מה מאפיין את הפגיעה המפרקית בלופוס, מה נראה באפיזודות אקוטיות של התקפים

A

סינוביטיס לא ארוזי עם דה-פורמציות קלות

באפיזודות אקוטיות- אקסודאט של פיברין ונוטיטרופילים בסינוביום עם תסנין מונונוקלארי באזור הפרי-ווסקולרי

53
Q

אילו מע’ יכולות להיפגע בלופוס ומהי הפגיעה המרכזית שנצפה בכל אחת מהן

(8 מערכות)

A
  1. כלי דם- acute necrotizing vasculitis, fibrinoid necrosis and fibrous thickening
  2. קרדיו-ווסקולר- מופע נדיר יותר, ווגיטציות ליבמן סק, **מייחד אתן שהן יכולות להופיע ב-2 צדי המסתם
  3. ריאות- פלאורליטיס ותפליטים (50% מהחולים)
  4. ממברנה סרוטית- תפליטים פלאורליים עד פיברוזיס של הפלאורה ובעיות בריאות ובלב
  5. מפרקים- סינוביטי לא ארוזי, בשלב אקוטי אקסודאט
  6. עור- butterfly rush, discoid rash, photosensitivity rashes
  7. כליות- There are 6 patterns, most abundance is Diffuse proliferative GN (class IV)
  8. CNS- התייצגות נוירו-פסיכיאטרית אפשרית בגלל חסימה לא דלקתית של כלי דם קטנים במח
54
Q

מהי

Chronic discoid lupus erythematosus

נוגדנים, מחלה, מה נראה באבחון עורי

A

מופע עורי שמחקה לופוס, חלק מהאנשים (5-10%) יעברו ללופוס מהמופע ענ”ל אחרי הרבה שהנים.

35% יציגו ANA

אבחון עורי- כן נראה lupus band

55
Q

מהי

Drug induced lupus erythematosus

A

ANA Ab+ לרוב נוגדנים ספציפיים להיסטונים

לרוב ללא פגיעה כלייתית או מע’ עצבים מרכזית.

לרוב בהפסקת התרופה ההתייצגות של המחלה תעלם

56
Q

מהן 4 המחללות שהינן

Seronegative spondyloarthopathies

למה הם שליליות ולמה הם חיוביות? שניתן לבדוק בבדיקת דם, גנטיקה

A

PAIR

Reactive arthritis

Ankylosing Spondyloarthritis

Psoriatic arthritis

IBD -Enteropathic arthritis (associated with IBD)

  1. HLA-B27 = comment in all 4 diseases
  2. Seronegative for RF
57
Q

מה משותף ל-4 המחלות שהו סרונגטיביות

6 מאפיינים

A

משותף

  1. כאב גב, בעיקר תחתון עם קישיון בוקר שנעלם בפעילות
  2. דקטליטיס- אצבעות נקניקייה
  3. Asymmetric involvement
  4. Sacroiliac / vertebral involvement
  5. דלקת מתווכת מע’ חיסוןו לא נוגדנים
  6. שינויים פתולוגים ודלקת המערבת גידים ופאסיה ולא רק בסינוביום (Enthesitis)
58
Q

מהו הממצא

A

דקטליטיס- אצבעות נקניקייה

59
Q

איזו מחלה סרו-נגטיבית הכי מקושרת עם

HLA-B27

מה מאפיין את המחלה

A

Ankylosing spondylitis- 90% of patients

מאפיין גברים, לרוב צעירים, פגיעה במפרקים הקטנים בין החוליות לפאסיה ולגידים, הדלקת מובילה להרס שגורם לרקמת פיברוזיס ואיחוי של כל השדרה- bamboo sine

60
Q

מה מאפיין

Psoriatic arthritis

A

מאפיין כ-10% מהחולים עם פסוריאזיס, התייצגות בגילאים 30-50

DIP joint and sacroiliac and spinal

61
Q

מהם המאפיינים הכללים של

Seronegative Spondyloarthritis

A
62
Q

מהי הטריאדה של

Reactive artheritis

A

Conjunctivitis

Urethritis

Arthritis

Can’t see . Can’t hear and Cannot climb a tree :)

הטריאדה לרוב מוגבלת ל-3-12 חודשים

63
Q

מהם 5 המחוללים השחיכים שיכולים להוביל להופעה של

Reactive arthritis

באיזו אוכלוסייה לרוב נראה את המחלה

A
  1. Shigella
  2. Yersinia
  3. Chlamydia
  4. Campylobacter
  5. Salmonella

**חיידקים שמאפיינים זיהומים במע’ העיכול ומע’ השתן

גברים בשנות ה-20-30 לחייהם חודש לאחר זיהום באחד מהמחוללים. המחלה הינה אוטואימיונית

64
Q

מה המאפיינים של

Arthritis associated with IBD

A

20% of patients with IBD will develop, and 10% spondylitis

65
Q

מהם המאפיינים הכללים של

RA

סימטריות, מפרקים מעורבים, ארוזיות / לא ארוזיות, איברים נוספים שמעורבים, גילאים ומגדר

אילו 2 מאפיינים מפרקיים שונים בRA ביחס ללופוס

A

שכיחות- 3:1 לנשים, פיק של המחלה בגילאים 20-40

מחלה סימטרית ארוזית הגורמת להרס פרוגרסיבי ודה-פורמציות במפרק

** בשונה מלופוס לא יווצר מוגלה בחלל המפרק + המפרק יעבור הרס

66
Q

באיזו מחלה נראה נוגדנים כנגד

Anti-CCP

וכנגד מי אותם נוגדנים

A

RA- הנוגדנים מהווים ממצא דיאגנוסטי למחלה

גורמים סביבתיים גורמים לשינוי באנטיגנים מסוימים בתהליך שנקרא ציטרולניזציה בה חומצת אמינו ארגינין הופכת לציטרולין ומזוהה כאנטיגן זר

67
Q

אילו תאים משתתפים בתגובה האימיונית כתוצאה מהציטרולניזציה והופעת הנוגדנים Anti-CCP Ab

ואיזה ציטוקינים כל אחד ייצר

A

Th1 → INF-gamma - activate macrophages and synovial cells

Th17 → IL-17 - recruits neutrophils and monocytes

RANKL → expressed on activated T cells and stimulate osteoclasts

Macrophages → IL-1 TNF

68
Q

מהם 2 סוגי הנוגדנים שנראה ב

RA

A
  1. RF- IgM/ IgA Ab for Fc portion of IgG (80% of patients)
  2. Anti -CCP Ab-Highly specific
69
Q

מהו

Pannus

ולמה עלול להוביל

A

סינוביום דלקתי המכיל רקמת רגעון תאי דלקת ופיברובלאסטים → מוביל לנזק לסחוס וארוזיות של העצם הסאב-כונדרלית ← יכול להוביל לפיברוזיס אלקוזינג ***כמעט ולא קורה בזכות הטיפולים הקיימים כיום

70
Q

מהם 4 המאפיינים ההיסטולוגים שנראה ב

RA

במפרק

A

גוש תאי דלקת עם רקמת פיברין- Pannus, היפרפלזיה ופרוליפרציה של תאי סינוביום לחלל הסינוביה עם נוכחות של זקיקי לימפה של תאי בי שכל הזמן מייצרים נוגדנים ← Fingerlike projections

נשירת הפפילות שנוצרו והסתובבות ברקמה- Rice bodies

אנגיוגנזה- כחלק מהתהליך הדלקתי באזור

71
Q

מהו הממצא

A

Papillary projections- Pannus

תמונה שמאל- הסטרומה תופחת בגלל אינפלוקס של תאי דלקת ויצירת זקיקי לימפה

תמונה ימנית- שכבה עבה של תאים סינובאליים

72
Q

מהו הממצא

A

Pannus- רקמה דלקתית המלאה בלויקוציטים ותאים סינוביאליים

73
Q

מהו הממצא

A

ווילוס היפרטרופיה= Fingerlike projections

RA

74
Q

מהו הממצא

A

Rice bodies

נשירת הפפילות שעכשיו צפות במפרק באופן חופשי

RA

75
Q

מהם השלבי הפתופיזיולוגיה בהיווצרות של ארתריטיס במפרק

RA

4 שלבים

A
  1. סינוביסטיס
  2. פאנוס- כולל ארוזיות וחשיפת העצם מתחת לסחוס
  3. הצטלקות ופיברוזיס
  4. Bonny ankylosing- קלסיפיקציה של הפיברוזיס
76
Q

מהו הממצא

A

RA

צד שמאל יחסית אזור תקין של סחוס וקוריות העצם, צד ימין רואים פאנוס (דלקת שיצרה גוש ע”י משקע של תאי דלקת עם תאים סינוביאליים) בהמשך נראה פיברוזיס

77
Q

מהו הממצא

A

RA

הצטלקות של הפאנוס, פיברוזיס

78
Q

מהם

Baker cysts

A

הרניה של הממבנרה הסינוביאלית- סיצטה של סינוביום נוצרים בגלל הדלקת והלחץ על המפרק

79
Q

מהם 3 המאפיינים הקלאסיים בהתייצגות הקלינית של הידיים ב

RA

A

Boutonniere deformity

Ulnar deviation- כל האצבעות חוץ מהאגודל נוטות לכיוון האולנה

Swan neck deformity

80
Q

מהם הביטויים האקסטרא-ארטיקולריים האופיינים של

RA

עור, ריאות, לב, דם,

A

Rheumatoid nodules- בליטות עור בעיקר באזורים של לחץ, נראה נמק בדרמיס שמסביבם לימפוציטים והיסטיוציטים- נראה כמו גרנולות נמקיות אך יותר גדולים

Vasculitis- לרוב באנשים עם טיטרים גבוהים של ראומטואיד פקטור ומחלה קשה, לרוב יופיע בשלב מתקדם

מעורבות לבבית- פריקרדיטיס, נודולים ראומטיים בפיקרד, מיוקרד, אנדוקרד, מסתמים וולוליטיס ראומטית

מעורבות ריאתית- פליאורליטיס כרונית עד פיברוזיס

חשוב לזכור שיש מעורבות סימטרית- מתחיל ביידים ואז למפרקים גדולים יותר

81
Q

מהו הממצא

A

Rheumatoid nodules- בליטות עור בעיקר באזורים של לחץ, נראה נמק בדרמיס שמסביבם לימפוציטים והיסטיוציטים- נראה כמו גרנולות נמקיות אך יותר גדולים

אזור מרכזי של נקרוזיס פיברינואידי המוקף מאקרופאגים, לימפוציטים ותאי פלזמה

RA

82
Q

מהו הממצא

A

Rheumatoid nodules- בליטות עור בעיקר באזורים של לחץ, נראה נמק בדרמיס שמסביבם לימפוציטים והיסטיוציטים- נראה כמו גרנולות נמקיות אך יותר גדולים

אזור מרכזי של נקרוזיס פיברינואידי המוקף מאקרופאגים, לימפוציטים ותאי פלזמה

RA

83
Q

מהו הממצא

A

Rheumatoid nodules

RA

84
Q

מהם 3 האתיולוגיות העיקריות לווסקוליטיסי

A
  1. קומפלקסים אימיוניים- פוליארתריתיס נודוזה, קריוגלובלינמיה ו-IgA vssculitis
  2. תגובה אימונית צלולארית (היפרסנסטיביות סוג 4)- תאופיין בהופעת גרנולומות, GCA, Takayazu
  3. ANCA- אין קומפלקסים אימיונים ויש 3 תת סוגים (GPA, MPA, EGPA)
85
Q

מה המאפיינים של

PAN

איברים שנפגעים, הארכיטקטורה הפתולוגית

A

כליות הכי שכיח ואז לב ← כבד ← מע’ עיכול ← אשכך ← שרירי שלד ← מע’ עצבים פריפראלית

אין פגיעה בריאות

ארכיטקטורה פתולוגית- מופע סגמנטלי המאופיין באזורים פגועים לצד תקינים, מופיעה לרוב באזורי ב-פרוקציה ואנוריזמות באזור זה

הנזק לאנדותל ← יכול להוביל להיווצרות של טרומבים שיכולים להוביל להתייצגות קלינית איסכמית

86
Q

מהם 3 השלבים ההיסטולוגים שרואים ב-

PAN

+

מה נראה במבט מאקרוסקופי

A

שלב חריף- נמק פיברינואידי בדופן (פיברין וחלבוני פלזמה ששוקעים) _ ריבוי נויטרופילים סביב העורק ובתוך הדופן

שלב ריפוי- תחילת פיברוזיס, הנויטרופילים יוחלו במונוציטים

של סיום הריפוי בעיקר פיברוזיס ללא תאי דלקת

מבט מאקרוסקופי- נמק המורגי כתוצאה מאיסכמיה ופגיעה סגמנטלית

87
Q

מהו הממצא

A

PAN

נמק פיברינואידי בדופן עם ריבוי נויטרופילים סביב העורק ובתוך הדופן

88
Q

מהו הממצא

A

נקרוזיס פיברינואידי אקוטי עם הסננה פולינוקלארית

PAN

89
Q

מהו הממצא בכל אחד מהעיגולים המסומנים

A

עיגול שמאלי עליון- השלב החריף, נקרוזיס פיברינואידי אקוטי עם הסננה פולינוקלארית

עיגול ימני תחתון- שלב הריפוי, בעיקר פיברוזיס עם הסננה מונונוקלארית

PAN

90
Q

מה רואים בחצים

A

חץ אדום- שלב חריף המאופיין בנמק פיברינואידי עם הסננה של נויטרופילים

חץ צהוב- התחלת פיברוזיס עם הסננה של מונונוקלארים

חץ ירוק- סיום הליך הריפוי, עורק עם פיברוזיס כמעט וללא תאי דלקת

PAN

91
Q

מהו הממצא

A

GCA- דלקת גרנולומטוטית סגמנטלית המופיעה בעיקר ענפים האקסטרא-קרניאלים של העורק הקרוטידי

בתמונה- פיברוזיס של האינטימיה עם טרומבובוס בחלל הסננה של לויקוציטים בכל שכבות הדופן עם תאי ענק בין האינטימיה למדיה

92
Q

מהם 3 המאפיינים ההיסטולוגים שנוכל לראות בחשד ל-

GCA

A

גרנולומות- בין האינטימיה למדיה , מאקרופאגים אפיתילאואידים

לויקוציטים- הסננה בשלב אקוטי של נוטירופילים ובשלבים כרונים מונונוקלארים פאנאתריטיס

פיברוזיס של האינטימה- מצירה על החלל אם או בלי טרומבוס

93
Q

מהו הממצא, מה מסמנים המספרים והחצים הירוקים

A

GCA

בחץ ירוק- תאי ענק ולידן פיברין

1- אינטימה פיברוטית

2- מדיה עם הסננה של לויקוציטים

3- אדוונטיציה

94
Q

מהי הפתולוגיה האופיינית של טקיאצו

A

מאוד דומה ל-GCA

גרנולומות- באדבנטיציה ובמדיה שבהמשך יגרמו לפיברוזיס

Aortic arch syndrome- ירידה בדפקים או בל”ד בין הידיים לרגליים **הכינוי ההיסטורי של המחלה טקיאצו

**גרנולומות- מצבור של מאקרופאגים אפיתליואידים. שנוצרים תמיד כתוצאה של אקטביציה ע”י לימפוציטים

תאי ענק- מאקרופאגים אפיתליואידים שלא התחלקו בצורה תקינה ויוצרים תא ענק מרובה גרעינים

95
Q

מהו הממצא בעיגול כתום ולאיזה מחלה מתאים

A

תאי ענק וגרנולומות- מאפיין מחלות של כלי דם גדולים

GCA

טקיאצו

אבחון קליני ע”ב גיל והתייצגות

96
Q

מה המאפיינים של ווסקוליטיס של כלי דם קטנים

A

מערבים גם ארטריולות גם קפילרות וגם ונולות = לא מוגבל רק לעורקים

97
Q

מהי המחלה הכי שכיחה מבין

ANCA associated

מאפיינים- היסטולוגיים, איברים שנפגעים

A

MPA (microscopic polyangiitis)

חולקת מאפיינים פתולוגים עם PAN: Necrotizing vasculitis with fibrinoid necrosis

Pulmonary renal syndrome- שילוב של כשל כלייתי וריאתי, הכי שכיח בגלל המיקרוסקופיק פוליאנגיטיס.

היסטולוגיה

דלקת בקפילרות של הגלומרולי = גלומרולונפריטיס

דלקת בקפילרות בספטות האלבאולריות בריאות = ווסקוליטיס פולמונרי וקפילרי, יתבטא בתסנינים בריאות ועם ידמם יכול להוביל להמופטזיס מסיבי

P-ANCA positive (80%)

98
Q

מהם 3 המאפיינים ההיסטולוגים של

GPA

A

גרנולומות עם נמק- מחוץ לכלי דם ובעיקר בדרכי נשימה (עליונות ותחתונות)

וסקוליטיס עם גרנולומות- יותר מונונוקלארים

גלומרולונפריטיס

99
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

GPA

A

במעבדה- נוגדנים חיובים ל-C-ANCA

מע’ נשימה עליונות- סינוסיטיס, אף אוכף, דלקות באוזניים והפרעות בשמיעה

ריאות- בצילום נראה קאביטציות ונודולים (מדמה הופעה של שחפת)

פגיעה כלייתית- המטוריה, פרוטאינוריה ואי ספיקת כליות (גלומרולונפריטיס)

100
Q

מהם המאפיינים של

EGPA

A
  • אאוזינופיליה
  • אסתמה בגיל מאוחר ועמידה לטיפולים
  • Mononeuritis multiplex

P-ANCA

101
Q

מה המאפיינים של

Henoch- schonlein purpura / Systemic IgA vasculitis

A

לרוב ילדים בגילאי 1-15, בד”כ לאחר זיהום מוקוזיאלי של דרכי נשימה עליונות.

התייצגות קלינית

אתרלגיה נודדת, כאבי בטן, פופורות מורמות, פגיעה כלייתית שיכולה להוביל ל-

IgA nephropathy (באחוז קטן מאוד)

102
Q

מה המאפיינים של

Cryoglobulinemia

המנגנון, התייצגות קלינית

A

נגרמת בשל שקיעת אימיונוגלובולינים אבנורמליים בטמפ’ נמוכות

Immune complex of IgM + IgG

מחלה של מבוגרים

התייצגות קלינית

פורפורות בעור, אתרלגיה וגלומרולונפריטיס

*מקושר להדבקה בהפטיטיס סי

שקיעת קומפלקסים אימיונים תוביל כמעט תמיד לירידה בערכי המשלים C3

103
Q

מה המאפיינים של

Cutaneous leuko-cytoplastic vasculitis

(hypersensitivity vasculitis)

פתופיזיולוגיה

A

בד”כ שקיעה של קומפלקסים אימיונים ובחלק קטן מהמקרים יהיה קשר ל-ANCA

לרוב נגרמת מהיפסנסטיביות לתרופה, או זיהום, לרוב תעבור לבד ללא טיפול.

הסננה של נויטרופילים ונמק פיברינואידי בוונולות וקפילרות, לויקוטוקלזיב בדופן כלי הדם ( שברי נויטרופילים)

יציאה של אריתרוציטים מכלי הדם

פורפורה דלקתית תיהיה מורמת בעוד פורפורה כתוצאה מטרומבוציטופאניה או טראומה לא תיהיה מורמת

אינטגרטיבי מקבץ 3 (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions