Fibromyalgia, SSc, Sjogren, MCTD, sPA, GCA, PMR, OA Flashcards
מהי פיברומיאלגיה
מחלה אדיופאטית , כרונית (לפחות 3 חודשים), היפרסנסטיביות לכאב, מפשוט ובכל מיני נקודות בגוף.
מהי ההתייצגות הקלינית של חולים עם פיברומאלגיה
תשישות,הפרעות שינה, קישיון בוקר, פרסטזיות (נימול באזורים שונים), חרדה, טיפול תרופתי לרוב לא מסייע
כיצד נאבחן פיברומיאלגיה באמצעות
ACR1990
ACR2010
ACR 1990
אבחון לפי כאבים מפושטים מעל 3 חודשים + לפחות 11 מתוך 18 נקודות רגישות למגע
ACR 2010
אבחון המבוסס אנמנזה בלבד ומתייחס ל-2 פרמטרים:
Widespread pain index (WPI)- איפה כואב, מחפשים סיסטמיות, מגוון אזורים מפושטים בגוף
Symptoms severity score (SSS)- דירוג חומרת סימפטומים בסקאלה של 0-3 (תשישות, דיסקוגניציה, חומרת שינה)
SSS ≥ 5 & WPI ≥ 7 Or SSS≥ 9 & WPI 3-6 ===== Fibromyalgia
מהו החסרון של קריטריון אבחון פיברומיאלגיה לפי
ACR 2010
לא לוקח בחשבון את הבדיקה הפיזיקלית ולכן אדם בריא לחלוטין יכול למלא את השאלון ולאבחן את עצמו כחולה בפיברומיאליגיה
אפדימיולוגיה של פיברומאליגיה
מין שכיח, גילאים,
בעיקר נשים בגילאי 20-50, קשור לפקטורים פסכולוגיים או גרם סטרסוגני אחר (טראומה, ניתוח), יש סיכון בקרב בני משפחה
מהי האבחנה המבדלת העיקרית לפיברומיאגליה
Myofascial pain syndrome
מהו ההבדל העיקרי בין פיברומיאליזה
ל-Myofascial pain syndrome
פיברומיאליגה- כאב כללי ומפושט
myofascial pain syndrome- כאב מקומי, אזורי
מה ההגדרה של
myofascial pain syndrome
תסמונת כאב מעטפת השריר, תסמונת אזורית המאופיינת ע”י נקודות רגישות בתוך רצועה מתוחה של השריר, פיזור הנקודות יהיה בתבנית כאב אופיינית.
**לעיתים יתלווה עם תופעה אוטואימיונית- כמו סימור שערות, הזעה ושינוי בזרימת הדם.
איזה
myofascial pain syndrome
הכי שכיחה, ולאיזו תהייצגות קלינית זה יוביל
הכי שכיח הטרפזיוס , יוביל למיגרנה
מהי הסיבה הכי שכיחה לכאבים בקהילה
Myofascial pain syndrome
מהו ה
Vicious cycle of chronic pain
איזו שיטת טיפול נחשבת ליעילה ביותר בפיברומיאלגיה
CBT
**בנוסף שינוי תזונתי ושינוי מיקרוביום- קים קשר הדוק
מהי סקלרודרמה
ואיזה 2 תת סוגים קיימים מה השכיחות של כל אחד
מחלה המאופיינת בפיברוזיס (סקלרוזיס) שמערב את העור ואיברים נוספים
limited cutaneous scleroderma (LcSSc)- ⅔ מהחולים, מחלה מוגבלת העור מעובה רק באזורים דיסטליים,כפות ידיים רגליים ופנים
Diffuse cutaneous systemic sclerosis (DcSSc)- ⅓ מהחולים יסבלו ממחלה מפושטת, מערבת זרועות ירכיים בטן וחזה
**Sine scleroderma- ממש נדיר אין מעורבות עורית בכלל
מהי
overlap syndrome
ובאיזו מחלה ראומטולוגית נראה את המצב הנ”ל
התקיימות של 2 מחלות אוטואימיוניות בו זמנית, לסקלרודרמה יש נטייה לעשות זאת
המחלות: RA, PM, DM, SjS ,SLE, PBC
מהו מהלך המחלה של סקלרודרמה מקומית ודיפוזית
מקומית- לרוב נשאר ביציבות מסוימות לאורך זמן, ההתחלה אפעם לא סוערת, לרוב נגלה בשלב המאוחר שיש יל”ד ריאתי
דיפוזית- בשנים הראשונות מעורבים של רוב האתרים ואז רגיעה ונשארים רק עם עור מעובה , התחלה סוערת
מהם 3 ההופעות העיקריות הפתולוגיות בסקלרודרמה
מיקרואנגיופאתיה-תסמונת רנו**שכיח כל כך שלמי שאין נחשוב על מחלה אחרת ולא סקלרודרמה
דלקת אוטואימיונית
פיברוזיס
מהי תסמונת רנו
התקפים חוזרים של שינויי צבע ידיים גם בהפסקת הטריגר (למשל קור)
3 פאזות:
פאזת התכווצות- אצבעות לבנות
פאזת היפוקסיה- אצבעות כחולות
פאזת ואזודילטציה- אצבעות אדומות
תסמונת רנו אופיינית לסקלרודרמה ולופוס
כיצד נבדיל בין תסמונת רנו ראשונית לשניונית
בדיקת כלי הדם במיטת הציפורן- כל אבנורמליות של הקפילרות יכול להעיד על תהליך שניוני (סקלורדרמה / לופוס)
**לקפילרות אין תפקוד תקין ומורפולוגי תקינה והגוף לא מצליח לייצר קפילרות חדשות — זרימת דם לאותם אזורים יורדת ונקבל נזק איסכמי
אילו 3 רכיבים עיקריים מכילה הפתוגנזה של סקלרודרמה
- מיקרואנגיופאתיה- פגיעה בתאי אנדותל וייצור של אנדותילין-1 ורידיה בייצור של ניטריט אוקסיד ופרוסטגלאנדינים ← כלי הדם עוברים אובליטרציה ← איסכמיה ופיברוזיס ברקמות דיסטליות
- דלקת אוטואימיונית- מעורבות מע’ החיסון המולדת, מעורכבות הרכיב התאי של מע’ החיסון (אקטיבציה תאי אי) ומעורבות הרכיב ההומארלי של מע’ החיסון (אקטיבציה של תאי בי) יצירת נוגדנים מסוג ANA, Anti RNA pol III, SCL-70 (anti-centromere)
- פיברוזיס- ההולמארק של סקלרודרמה, אקטיבציית פיברובלסטים ושקיעת קולגן בעור ובריאות- ביטוי עיקרי למחלה
מהם 3 הנוגדנים הספצייפים לסקלרודרמה
ANA:
- SCL-70
- Anti- RNA pol III
- Anti-centromere
מהי ההתייצגות הקלינית של סקלרודרמה דיפוזית
פנים תמיד מעורבות- פה קטן, נסיגה של השפתיים , עיניים בולטות
עור בהתחלה נפוח בהמשך יהיה שחום ומבריק
איברים נוספים שמעורבים:
ריאות, לב, כליות ומע’ עיכול
מהו ביטוי מוסקולוסקלטלי אופייני של סקלרודרמה
Sclerodactyly
איזו פגיעה קשה אופיינית לריאות בחולי סקלרודרמה ואיך נוכיח?
Interstitial lung disease ILD
נוכיח ע”י צילום סיטי שנראה זכוכית מט, חלב דבש ושינויים ברונכאוקטטים
תפקודית- ירידה ב-FVC + DLCO
**במידה ויש קוצר נשימה לא מוסבר וחולשה לא מוסברת עם סיטי תקין יכול להעיד על יל”ד ריאתי
מהו
Scleroderma renal crisis
אי שליטה על לחץ דם, אנאוריה, אריתרוציטים דיסמורפיים, עלייה בבילרובין הלא ישיר ו-LHD
**לעיתים מתרחש כאפקט סטרואידלי של מינון מעל 15 מ”ג ליום
כיצד נאבחן סקלרודרמה
ACR/EULAR criteria
מעל 9 נקודות נחשב אבחנה
נוגדנים חיוביים- 3 נק’
מעורבות מעל מפרקי MCP = 9 - מספיק את זה לאבחנה
למה מתאימה התמונה הבאה
סקלרודרמה
מהי הגישה הטיפולית בסקלרודרמה
לטפל בכל ביטוי של המחלה בנפרד כי אין היום טיפול שנותן מענה לכל הביטויים הסיסטמיים של המחלה
מהו הטיפול שניתן לכל ביטוי של סקלרודרמה
סה”כ 5 מערכות
- תסמונת רנו וכיבים- מצב קל- אמבטיות שעווה, ACEi, ARBs, CCB, במצב קשה- פרוסטציקלין + אנדותילין רצפטור בלוקר
- מע’ עיכול- PPI
- עור ומפרקים- סטרואידים במינונים נמוכים ותרופות ביולוגיות
- פיברוזיס ריאתי- ציקולופוספמיד, מיקופנולאט
- מעורבות כלייתית- ACEi
במה מאופיינת מחלת שוגרן
Sjogren’s syndrome
עם איזה מחלות היא אוהבת להגיע
באיזה מין שכיחות גבוהה
מחלה אוטואימיונית בה לימפוציטים תקופים בלוטות אקסוקריניות, בעיקר בלוטות רוק ודמעות
5% מהחולים יפתחו לימפומה אגרסיבית
לרוב הופעה אינדולנטית עם מהלך איטי פרוגרסיבי
המחלות ששוגרן אוהבת להתייצג איתן
RA, SLE, SSc, MCTD. PBC, thyroid disease, HIA
מחלה שמופיעה ב-90% מהמקרים בנשים בגילאי ביניים, 30% עם הפרעה אוטואימיונית נוספת
מהן 2 התלונות הכי שכיחות של חולי שיוגרן ומה בד”כ נראה בהופעה הראשונית
התלונות הכי שכיחות:
Xerostomia- יובש בפה
Keratoconjunctivitis- יובש בעיניים, לרוב התייצגות הראשונות של שוגרן
הגדלה של בלוטת הפרוטיד- מוגדלות ורגישות בגלל היובש
לרוב הירידה בתפקוד בלוטות הרוק והדמעות כ-8-10 שנים לפני אבחנה
מהי הפתוגנזה של שיוגרן
אילו תאים מעורבים במחלה ואילו נוגדנים נראה או לא נראה.
אינפלטרציה של לימפוציטים לבלוטות אקסוקריניות ← דלקת ← החלפה ברקמת פיברוזיס והרס של התאים.
תאי בי הינם העיקריים המעורבים ולכן תמיד יהיה נוגדנים במחלה”
ANA- תמיד חיובי
anti-RO (SS-a) + Anti-LA (SS-b)- נוגדנים ספיציפיים
**בנוסף יש מעורבות של תאי טי
מהי ההתייצגות הקלינית של שיוגרן
Sjs
Xerostomia- פה יבש, צרידות וקושי לבלוע בנוסף איבוד שיניים ונסיגת חניכיים קשה
הגדלה של בלוטת הפרוטיד- מוגדלות ורגישות בגלל היובש
לרוב הירידה בתפקוד בלוטות הרוק והדמעות כ-8-10 שנים לפני אבחנה
אילו מערכות אקסטרא-גלנדולריות (בלוטיות) מעורבות בשיוגרן
מע’ הנשימה- אף יבש, שיעול יבש, חסימה של דרכי אוויר קטנות
Interstitial lung disease- בצילום נראה ציסטות האופייניות בשונה מסקלרודמה
מע’ עיכול- אטרופיה של המוקוזה, פאנקריאטיטיס
יובש גניטלי
בעור- פורפורה, ווסקוליטיס
ארתריטיס, ריינודס פנומנה
כיצד נאבחן שיוגרן
דרושים 4 מתוך 6 קריטריונים בקומבינציה הבאה:
1 or 2 + (3 or 4 or 5)
- ocular- יובש וחול בעיניים, מעל 3 חודשים על בסיס יומי
- Oral- יובש מעל 3 חודשים על בסיס יומי, נפיחות בלוטות רוק
- Ocular objective- Schimer’s test < 5mm in 5 min
- Oral objective- Salivry flow < 1/5 MI in 15 min
- positive biopsy of salivey glands ביופסיה תקבע אבחנה אם לא מצליחים לבסס על סמך 1-4
- positive SS-A / SS-B
כיצד נבדיל בין שיוגרן לסקלרודרמה
Sjs- IGG4 positive
Scleroderma- IGG4 negetive
מהו הטיפול בשיוגרן
אין טיפול ספציפי למחלה מתבסס על טיפול מקומי ליובש בעיניים ובפה וטיפול סיסטמי לפי תסמינים
מדוע
mixed connective tissue disease (MCTD)
נחשבת מחלה נפרדת
כי יש לה נוגדן ספציפי
U1-RNP
ללא הנוגדן אין אבחנה
מאפיינים של אילו מחלות ניתן לראות בMCTD
4
Scleroderma- בעיקר הדפוס המקומי
SLE
RA
Polymyositis / Dermatomyositis
**בהתאם לכך ניראה פרופיל נוגדנים שיכול להתאים למחלות הנ”ל יחד עם הנוגדן
anti U1-RNP
מהם 3 הדפוסים הפתולוגיים המעורבים במחלה
MCTD
מעורבות ווסקולרית- Raynoaud’s, PAH, Thrombosis
דפוס פיברוטי- ILD, esophageal reflux, myositis
דפוס ארתיקולרי- דה פורמציות, כתלות בפקטורים המבטאים יהיה לא ארוזי או ארוזי( אם של RA)
מהו הטיפול והפרוגנוזה ב
MCTD
טיפול עפ”י הביטויים הקלינים של החולה כאשר חלק מהחולים יפתחו overlap syndrome
תמותה ותחלואה משמעותית ביותר ביל”ד ריאתי ומעורבות ריאתית
מהו
Ankylosing spondylitis
דלקת בחוליות הגורמות לחיבורים בין העצמות
Spondylitis = דלקת חוליות, Ankylosing = גורמת לחיבורים בין העצמות.
שייכת לקבוצת המחלות הסרו-נגטיביות
מהם 2 השלבים המבוטאים במחלה
ankylosing spondylitis (axial)
מי הוא השלב הקלאסי
- Radiographic phase - ניתן לאבחן באמצעות צילום רנטגן עם שינויים אופיניות= סינדזמופידים, חוליות מחוברות, עצם חזה מחוברת השלב הקלאסי, מצב המאפיין פי 2-3 גברים מנשים
- non radiographic phase- צורת מחלה שלא נגלה עדות אליה ברנטגן 50% מהמטופלים יהיו בשלב הזה. שיוויון מגדרי בשלב הזה
**לוקח כ-5 שנים להופעת שינויים רנטגנים ולכן במידה ורואים אבחנה מאוחרת