Fibromyalgia, SSc, Sjogren, MCTD, sPA, GCA, PMR, OA Flashcards

Question

כיצד נאבחן סקלרודרמה

Answer 1

ACR/EULAR criteria **_מעל 9 נקודות נחשב אבחנה_** נוגדנים חיוביים- 3 נק' **מעורבות מעל מפרקי MCP = 9 -** מספיק את זה לאבחנה

Answer 2

סקלרודרמה

Answer 3

לטפל בכל ביטוי של המחלה בנפרד כי אין היום טיפול שנותן מענה לכל הביטויים הסיסטמיים של המחלה

Answer 4

1. תסמונת רנו וכיבים- מצב קל- אמבטיות שעווה, ACEi, ARBs, CCB, במצב קשה- פרוסטציקלין + אנדותילין רצפטור בלוקר 2. מע' עיכול- PPI 3. עור ומפרקים- סטרואידים במינונים נמוכים ותרופות ביולוגיות 4. פיברוזיס ריאתי- ציקולופוספמיד, מיקופנולאט 5. מעורבות כלייתית- ACEi

Answer 5

מחלה אוטואימיונית בה לימפוציטים תקופים בלוטות אקסוקריניות, בעיקר בלוטות רוק ודמעות **_5% מהחולים יפתחו לימפומה אגרסיבית_** לרוב הופעה אינדולנטית עם מהלך איטי פרוגרסיבי _המחלות ששוגרן אוהבת להתייצג איתן_ RA, SLE, SSc, MCTD. PBC, thyroid disease, HIA **_מחלה שמופיעה ב-90% מהמקרים בנשים בגילאי ביניים, 30% עם הפרעה אוטואימיונית נוספת_**

Answer 6

**התלונות הכי שכיחות:** **Xerostomia-** יובש בפה **Keratoconjunctivitis-** יובש בעיניים, לרוב התייצגות הראשונות של שוגרן **הגדלה של בלוטת הפרוטיד-** מוגדלות ורגישות בגלל היובש **_לרוב הירידה בתפקוד בלוטות הרוק והדמעות כ-8-10 שנים לפני אבחנה_**

Answer 7

אינפלטרציה של לימפוציטים לבלוטות אקסוקריניות ← דלקת ← החלפה ברקמת פיברוזיס והרס של התאים. **_תאי בי הינם העיקריים המעורבים ולכן תמיד יהיה נוגדנים במחלה"_** ANA- תמיד חיובי anti-RO (SS-a) + Anti-LA (SS-b)- נוגדנים ספיציפיים \*\*בנוסף יש מעורבות של תאי טי

Answer 8

Xerostomia- פה יבש, צרידות וקושי לבלוע **בנוסף איבוד שיניים ונסיגת חניכיים קשה** **הגדלה של בלוטת הפרוטיד-** מוגדלות ורגישות בגלל היובש **_לרוב הירידה בתפקוד בלוטות הרוק והדמעות כ-8-10 שנים לפני אבחנה_**

Answer 9

מע' הנשימה- אף יבש, שיעול יבש, חסימה של דרכי אוויר קטנות **_Interstitial lung disease-_** בצילום נראה ציסטות האופייניות בשונה מסקלרודמה מע' עיכול- אטרופיה של המוקוזה, פאנקריאטיטיס יובש גניטלי בעור- פורפורה, ווסקוליטיס ארתריטיס, ריינודס פנומנה

Answer 10

דרושים 4 מתוך 6 קריטריונים בקומבינציה הבאה: 1 or 2 + (3 or 4 or 5) 1. ocular- יובש וחול בעיניים, מעל 3 חודשים על בסיס יומי 2. Oral- יובש מעל 3 חודשים על בסיס יומי, נפיחות בלוטות רוק 3. Ocular objective- Schimer's test \< 5mm in 5 min 4. Oral objective- Salivry flow \< 1/5 MI in 15 min 5. positive biopsy of salivey glands **ביופסיה תקבע אבחנה אם לא מצליחים לבסס על סמך 1-4** 6. positive SS-A / SS-B

Answer 11

Sjs- IGG4 positive Scleroderma- IGG4 negetive

Answer 12

אין טיפול ספציפי למחלה מתבסס על טיפול מקומי ליובש בעיניים ובפה וטיפול סיסטמי לפי תסמינים

Answer 13

**_כי יש לה נוגדן ספציפי_** **_U1-RNP_** **_ללא הנוגדן אין אבחנה_**

Answer 14

**Scleroderma- בעיקר הדפוס המקומי** SLE RA Polymyositis / Dermatomyositis \*\***בהתאם לכך ניראה פרופיל נוגדנים שיכול להתאים למחלות הנ"ל יחד עם הנוגדן** **anti U1-RNP**

Answer 15

**_מעורבות ווסקולרית-_** Raynoaud's, PAH, Thrombosis **_דפוס פיברוטי-_** ILD, esophageal reflux, myositis **_דפוס ארתיקולרי-_** דה פורמציות, כתלות בפקטורים המבטאים יהיה לא ארוזי או ארוזי( אם של RA)

Answer 16

טיפול עפ"י הביטויים הקלינים של החולה כאשר חלק מהחולים יפתחו overlap syndrome ## Footnote **_תמותה ותחלואה משמעותית ביותר ביל"ד ריאתי ומעורבות ריאתית_**

Answer 17

דלקת בחוליות הגורמות לחיבורים בין העצמות Spondylitis = דלקת חוליות, Ankylosing = גורמת לחיבורים בין העצמות. **_שייכת לקבוצת המחלות הסרו-נגטיביות_**

Answer 18

1. **_Radiographic phase -_** ניתן לאבחן באמצעות צילום רנטגן עם שינויים אופיניות= **סינדזמופידים,** חוליות מחוברות, עצם חזה מחוברת **_השלב הקלאסי, מצב המאפיין פי 2-3 גברים מנשים_** 2. **_non radiographic phase-_** צורת מחלה שלא נגלה עדות אליה ברנטגן 50% מהמטופלים יהיו בשלב הזה. שיוויון מגדרי בשלב הזה \*\*לוקח כ-5 שנים להופעת שינויים רנטגנים ולכן במידה ורואים אבחנה מאוחרת

Answer 19

**_HLA-B27_** אך לא כל אדם עם הגן יפתח מחלה- רק 5% יפתחו

Answer 20

**_כאב גב דלקתי-_** 5% מכלל כאבי הגב, 30-40% מאותם אנשים יהיו עם המחלה * קישיון בוקר- משתפר עם מאמץ ופעילות * התפתחות באנשים צעירים 40-45 **המחלה לרוב מתחילה באזור הסאקרו-איליק ולכן המיקום השכיח לכאב הינו גב תחתון וישבן עליון** \*\*הכאב יכול גם להיות מורגש במקומות אחרים כמו ירך קדמית ובטן תחתונה, לעיתים יוקרן לפי דרמטום L4-L5

Answer 21

_ארתריטיס של מפרקים גדולים-_ בשליש מהמקרים. בעיקר ברכיים וירכיים \***ירכיים עם משמעות פרוגנוסטית של מחלה קשה יותר** _Ant. Uveitis_- מעורבות עינית לרוב חד צדדית. **לעיתים ההתייצגות הראשונה של המחה** _Enthesitis-_ דלקת בחיבורי הגידים לעצמות _Aortic regurgitation-_ או אאורטיטיס, דלקת של האאורטה או אי ספיקת מסתם _פיברוזיס ריאתי-_ מחלות ריאות אינסרסטינאלית, **לרוב באונות עליונות בשונה ממחלות קולגן אחרות בריאות** _מעורבות מע' העיכול-_ דלקת דמוית קרהון

Answer 22

**_בנוסף לאלו שבתמונה_** נוכל לעשות **מבחן שובר-** מסמנים את חוליה אל-5 ועוד 2 נק', 10 ד"מ מעליה ו-5 ס"מ מתחתיה ואז מבקשים מהמטופל להתכופף קדימה אם המרחק בין 2 הנקודות קטן מ-20 ס"מ יש בעיה **lateral flexion-** של עמ"ש מותני מדידת מרחק בין הרגליים שהאדם בפיסוק כמה שיותר רחב- יכול להצביע על מעורבות מפרקי ירכיים- **malleoli test**

Answer 23

**יכולה להעיד על פוטנציאל המחלה לגרום לסידנסמופיטים** נעשה בדיקה גם של שקיעת דם + HLA-B27

Answer 24

**_מאבחנים באמצעות דימות_** הבדיקה הראשונה תיהיה מצילום רנטגן של מפרק הסאקרו-איליאק \*\*לרוב המפרק הראשון שמעורב **במידה ולא מצאנו ממצא ברנטגן ניתן למבצע MRI** אם המתגלה ממצא באמצעי דימות מתקדם נחשב שלב הלא רדיוגראפי של המחלה _כלומר אבחון בשלב המוקדם של המחלה_ **_בכל מקרה ברגע שמצאנו ממצא נתחיל לטפל,_** **_ב-30% מהמקרים האמ.אר.איי מפספס אבחון ומראה ממצאים של סאקרואיליטיס, לכן אם הקליניקה עדיין מאוד מחשידה נתחיל לטפל_** \*\*האבחון הרדיוגרפי שכיח יותר בגברים כי לרוב מייצרים יותר סינדזמופיטים מנשים **_לרוב יש דיליי באבחנה של 9 שנים_**

Answer 25

ממצא בהדמייה של הסאקרואיליאק + אחד מהקריטריונים בתמונה **_או_** ללא ממצא בהדמייה- HLA-B27 + 2 more from image \*\*כאבי גב,ארתריטיס, דקטליטיס, אנתסיטיס וכדומה

Answer 26

NSIADS- ע"ב יומי DMARDS- במקרים קשים יותר Biologic treatment- 70-80% מהמטופלים \*\*לרוב אם מפסיקים טיפול יש הישנות של המחלה

Answer 27

Bamboo spine- נוצר בגלל ריבוי סינדסמופיטים, כל עמוד השדרה מחובר

Answer 28

**ווסקוליטיס של כלי דם גדולים-** בעיקר External carotid and his branches מחלה של אנשים מבוגרים ופי 2 בנשים. לרוב אינדולנטית אך יכול להיות לה מהלך אקוטי, יכולה להוביל לאנוריזמות ודיסקציות של העורקים

Answer 29

דלקת גרנולמטוטית בדפנות העורק, חסימה של הלומן ואיסכמיה. **ניתן לראות תאי ענק (גרנולומות) בשכבת הלאמינה אלסטיקה ומכאן שם המחלה** _המחלה הינה סגמנטלית ולכן צריך לקחת חתיכה גדולה מהעורק כדי לא לפספס-_ ולכן גם במקרה שאין ממצא בביופסיה לא שולל אבחנה **_ספיצפיות גבוהה אך רגישות נמוכה (40%)_** **_ההסננה יכולה להיות בשכבה אחת אך מופע מכוון מאוד הוא עירוב של כל שכבות העורק (פאנארתריטיס)_**

Answer 30

**סימפטומים סיסטמיים- מזכיר תסמיני בי:** הזעות לילה, ירידה במשקל, חולשה, כאב עמום שנמשך הרבה זמן, **סימפטומים קרניאליים:** כאבי ראש- עמום או חד להרבה זמן רגישות בקרקפת וקלאודיקציה בלסתות (כאבים בזמן אכילה וצריכים מנוחה) מעורבות עינית- דיפלופיה, חולשת שרירי גלגל העין עד עיוורון **_95% מהפגיעות בעין הן בלתי הפיכות_** מעורבות גזע המח- שבץ, סחרחורות, ורטיגו וכו' **נדיר-** איסכמיה של הלשון (הייתה תמונה דוחה לא שמתי) **_במעורבות של כלי דם גדולים ההתייצגות תיהיה תלוי הבעורק_**

Answer 31

שלוחצים על העורק (למשל הטמפורלי) הוא נשאר קשיח ולא עובר תמט

Answer 32

1. קלאודיקציה של הגפיים- כאב וצליעה 2. אנוריזמות ודיסקציות של עורקים 3. מזנטריק אנגינה- למשל אחרי אוכל שצריך עוד דם

Answer 33

נקרוזיס של הקרקפת, יחד עם גיל המטופלת והעובדה שהיא אישה יכול להחשיד ל- GCA

Answer 34

דלקת מפרקים סימטרית המערבת את הצוואר והכתפיים וחגורת האגן. \*\***השרירים לא מודלקים ואין חולשת שרירים** כאבים , קישיון בוקר המשתפר עם פעילות גופנית **_40-60% of patients with GCA will have PMR , 20% of patients with PMR will have GCA_** טיפול- 10 מ"ג פרדניזון גיל 50 ומעלה, סימפטומים מעל חודש.

Answer 35

Giant cell arthritis איסכמיה בי-לטרלית של הלשון. התייצגות יחסית נדירה

Answer 36

טקיאצו ווסקוליטיס ## Footnote **משפיע על העורקים שיוצאים מקשת האאורטה**

Answer 37

טקיאצו- בחורה צעירה GCA- אישה מבוגרת בת 75

Answer 38

ווסקוליטיס של כלי דם גדולים- עיבוי הדופן טקיאצו- אם אישה מתחת לגיל 40 אם אישה מעל גיל 50- GCA

Answer 39

אקטוב של תאים דנדריטים בדופן העורקים ← הסננה של האינטימיה והמדיה בלויקוציטים ועיבוי שלהם ← מוביל לחסימה של הלומן ## Footnote **_העדפה מוגברת לעורק הטמפורלי_** **_הסננה של תאי דלקת, יכולה לערב שכבה אחת או את כלל השכבות ← מכוון מאוד פאנארתריטיס_**

Answer 40

**_אבחנה קלינית-**_ מבוססת על סימפטומים, מדדי דלקת ותגובה לסטרואידים _**לזכור!_** **_בדיקות עזר נוספות:_** **ביופסיה מעורק טמפורלי-** פעם הייתה גולד סטנדרט **אולטראסאונד דופלר של העורקים הטמפורלים-** **_רגישות גבוהה מזאת של הביופסיה 60%-70% לעומת 40% בביופסיה_** סימן אופייני באולטראסאונד דופלר, כהות מסביב לאזור הזרימה, מייצג עיבוי קונצנטרי של העור **_Halo sign_**

Answer 41

## Footnote **_איסכמיה של העצב האופתלמי_** **_כל פגיעה באזור האופתלמי הינה בלתי הפיכה_**

Answer 42

מרפאות שמיומנות בטיפול מהיר בחולה עם GCA מוריד סיבוכים ב-88% פחות סיבוכי עיניים.

Answer 43

קו ראשון-**סטרואידים 1 מ"ג לק"ג** לחודש ואז מתחילים הורדה הדרגתית במשך שנה עד שנתיים. \*\*אם המחלה כרונית ניתן טיפול כרוני- היום מורידים את הסטרואידים אחרי חצי שנה ומשתמשים בטיפול ביולוגי **טיפול בתחלואה עינית-** פולס של מתילפרדניזון 1000 מ"ג ל-3 ימים דרך הווריד ומקווים לטוב **פולימיאלגיה ראומטיקה-** מגיבים טוב לסטרואידים, 10 מ"ג פרדניזון משפר בצורה דרמטית **_סיכוי להישנות והתלקחות הינו 50% בשנה הראשונה_**

Answer 44

***IL-6 inhibitor (Tocilizumab)*** הציטוקין נמצא בעורק ברמה גבוהה ומקדם תהליכי דלקת. **_שומר על רמיסיה ב-% גבוה יותר ולכן הביא לפחות שימוש בסטרואידים (הרווח המשני של התרופה)_**

Answer 45

בעיקרה מוסקולוסקלטלית לא דלקתית, במחלה יש **כשל של המפרק בו כל החלקים של המפרק עוברים שינויים פתולוגיים** **המחלה לא אוטאימיונית (לא דלקתית)-** ולכן הנזק נגרם כתוצאה מהפרעה מכאנית דגנרטיבית של המפרק

Answer 46

1. נזק מקומי לסחוס 2. סקלרוזיס של העצם- בנייה עודפת כתגובת פיצוי 3. סינוביופאתיה- תגובה של התאים הסינוביאליים ליצר פחות נוזל סינובאלי ## Footnote **_ככל הנראה הכל מתחיל מכונדרוציטים_**

Answer 47

**_ההיפותזה המכאנית-_** יכולה להסביר אוסטאוארתריטיס שניונית, ווקטורים לא פיזיולוגים (למשל נקע) שפועלים לאורך זמן יובילו לנזק _הנזק העיקרי יהיה סחוסי_ **_ההיפותזה האינפלמטורית-_** סיגנלים דלקתיים תוך מפרקיים מאיצים את התהליך הניווני של המפרק (TNF-a, IL-1, IL-6). מתווך בעיקר ע"י המערכת המולדת

Answer 48

**_בלתי הפיכים:_** **גיל** **מגדר ← נשים** **פרה דיספוציזיה גנטית-** מוטציה בקולגן, VEGF **מלפורמציות מולדות-** לחץ מכאני על המפרק והרס סחוסי ולכן התייצגות בגיל צעיר **מחלות מפרקים נרכשות-** כל המחלות הדלקתיות יכולות להוביל לאוסתאורתריטיס **_הפיכים:_** **השמנה- _הכי משמעותי_** **הפעלה מכאנית רפפטיבית על המפרק-** למשל בתנועה שעושים בעבודה **_ספורט לא גורם לאוסתאוארתריטיס הפוכה, הוא מחזק את כל המפרקים מסביב_**

Answer 49

כאב שמוחמר בעבודה ובמעמסה (כי מדובר בנזק מכאני) (\*לעומת כאב דלקתי שמוחמר במנוחה). קשיון יכול להיות בכל שלב ביום אך הוא קצר **_לרוב הכאב נובע ממרכיבים מסביב למפרק_** _התייצגות כללית-_ ברך שלא מחזיקה בהליכה, דה- פורמציות בעיקר בידיים, חולשה, ירידה בתפקוד (לפעמים צריך מקל הליכה), קריפיטציות (רשרושים במפרקים)

Answer 50

DIP, PIP , CMC1 (thumb), ירכיים ברכיים וגב כאב שמוחמר בפעילות ומוקל במנוחה, יכול להיות קישיון אך קצר וחולף, קריפיטציות במפרק, _בבדיקה פיזקלית:_ כאבים במפרק מבלי נפיחות, השפעה א-סימטרית, קושי נשיאת המפרקים כמו הירך והברך יכולה להופיע קלאודיקציה

Answer 51

* Heberden's (DIP) + Boucher's nodules (PIP) = נודולים של גדילת עצם * עיבוי המפרק CMC1 * אטרופיה של השרירים התנאריים

Answer 52

ברכיים- נפוחות , עצם נפוחה ומוגדלת, קריפיטציות וצליעה ירכיים- מזיזים את המפרק ובודקים אם כאב, נצפה לצליעה. מפרק ה-MTP1 ברגל יכול להיות מעורב \*\***_אך לא הקרסול הוא נשמר לאורך השנים_**

Answer 53

בארה"ב 12% מעל גיל 60 כ-6% מעל גיל 30 כ-10% מהאוכלוסייה המבוגרת עם אוסתאורתריטיס יסבלו מידיים סימפטומטיות \*\*הברך הינו המפרק הכי נפוץ **_מקור הכאב_** נוסיצפטי _לא מהסחוס (לא מעוצבב לכאב)_ אלא מהרקמות שמסביב

Answer 54

**_אבחנה מתבססת על קליניקה בסיוע של צילום רנטגן_** **_השינויים שנחפש_** 1. היצרות המרווח המפרקי- האזור שנפגע ראשון 2. אוסטאופיטים- יצירת עצם בעודף 3. סקלרוזיס גרמי- יצירת עצם עודפת מתחת לסחוס 4. מנח לא תקין- במידה והסחוס נפגע 5. ציסטות סאב-כונדרליות **_מפרקים שנבדוק_** * ידיים- DIP,PIP, CMC 1st * ברכיים * ירכיים **_הכל בי-לטראלי ומשווים_**

Answer 55

**_טיפול לא פרמקולוגי-**_ הקלה בכאב, החזרת תפקוד המפרק (ספורט, ירידה במשקל, פיזיותרפיה (וכדומה) _**הטיפול המשמעותי יותר מאשר הפרמקולוגי לזכור!_** **_טיפול פרמקולוגי-_** טיפול בכאב ללא יכולת רברסביליות למחלה, . _הרבה תופעות לוואי וצריך להיזהר באוכלוסייה מבוגרת_ **_בגדול פיזיותרפיה לקחה בגדול בהשוואה להזרקת סטרואידים_**

Answer 56

**Spondylosis**

Answer 57

היצרות של תעלת חוט השדרה שמובילה ל**כאב המתגבר בהליכה/ בעמידה ומוקל בישיבה** _טיפול-_ NSAIDS, אצטומינופן או ניתוח

Answer 58

הדיסק הבין חולייתי לוחץ על מבנים אנטומיים שסביבו _התייצגות-_ כאבים אקוטים /כרוני /חוזרים בגב התחתון והרגל _טיפול-_ פיזיותרפיה ומשככי כאבים, בפגיעה נוירולוגית משמעותית ניתוח (דה-קומפרסיה)

Answer 59

**_האוסטאוארתריטיס של עמוד השדרה, התייצגות לרוב בגיל מבוגר ובד"כ בעמ"ש צווארי / לומברי_** תהליך ניווני של החוליות הכולל יצירת עצם, פגיעה במרכיבים רבים בעמוד שדרה ולא רק באזור אחד. מאופיין באוסתאופיטים ומנח לא תקין של חוט השדרה התייצגות- כאב והתייצגות נוירולוגית

Answer 60

**_קשור לתסמונת מטבולית,_** _יצירת עצם עודפת לאורך רוב עמוד השדרה, מעל 4 חוליות_ **_קשרים גסים מחברים בין החוליות (בשונה משינוי דלקתי שהינו עדין)_** You need to Eat a DISH to have metabolic syndrome

Answer 61

**_לפי פתוגנזה_** 1. **פגיעה משנית להיווצרות קומפלקסים אימיונים** 2. **ANCA-** נוגדנים נגד חלבונים שיש בנויטרופילים . \*\*3 צורות לפתוגנזה הנ"ל 3. **שפעול מאקרופאגים ע"י תאי טי-** נוצרות גרנולומות ותאי ענק **_לפי גודל כלי דם_**

Answer 62

ווסקוליטיס של כלי דם גדולים, בעיקר בנשים מתחת לגיל 40. בד"כ מערב את קשת האאורטה וענפיה. **פתופיזיולוגיה-** פאנאתריטיס עם הסננה מונונוקלארית ← **תאי טי משפעלים מאקרופאגים ליצירת גרנולומות ותאי ענק** **התייצגות קלינית-** כתלות בענף שנפגע * **סאבקלאוויאן-** תסמונת רנו, קלאודיקציה של הזרוע (מעורב ב-93% מהמקרים) * **קרוטידים-** כאב חזק בגרון, שבץ וסינקופה * **אאורטה בטנית-** כאבי בטן בחילות והקאות **_אבחון- הדמייה + תמונה קלינית מתאימה_** 1. CT- angio אנגיוגרפיה של אאורטה וענפיה 2. PET-CT- נראה דופן מעובה = תהליך דלקתי 3. MRI-Angio- אנוריזמות והיצרויות **_שתי הבדיקות יעילות לאיתור איזורים של היצרויות ואזורים של אנוריזמות_**

Answer 63

**_אם מתקיימים 3 מתוך 6 יש אבחון_** 1. גיל מתחת ל-40 2. צליעה לסירוגין 3. הפחתת דפקים ברכיאליים 4. הבדל של מעל 10 מ"מ בבדיקת לחץ דם ב-2 הזרועות 5. אוושה מעל עורק הסאבקלאוויאן 6. ממצאים אופיינים ברדיוגרפיה **_כלומר בחורה צעירה (אם ממוצא אסיייתי אז זועק לשמיים) מתחת לגיל 40 עם קלאודיקציה לסירוגין בגפיים, כאבים בחזה, הפרשי לחצי דם מעל 10 מ"מ וירידה או העדר דפקים ← מאוד מכוון_** חשוב לזכור שהסימפטומים הכללים של וסקוליטיס: חום, הזעה, חולשה- לכן חולים עם ווסקוליטיס עלולים להתייצג בנוסף לתסמינים הספצייפים בצורה הנ"ל

Answer 64

* ,**סטרואידים-** יעיל לסימפטומים אקוטים אך לא שומר על מחלה שקטה לאורך זמן באנשים עם הישנות או שלא יכולים ליטול ניתן **_מתורוקסאט_** * **טיפול ביולוגי- _anti- TNF, Tocilizumab (IL-6 antagonist)_** \*\*sometimes given before MTX * **ניתוח-** בהיצרויות קריטיות /פיברוטיות משניות לתהליך הכרוני

Answer 65

מחלה של מבוגרים (יותר גברים בגיל העמידה), מאפיין עורקים קורונרים, מנזטריים והכליות, **_ללא מעורבות של עורקי הריאה_** **אתיולוגיה (2 אופציות בגדול):** **זיהום בהפטיטיס בי** ← מנגנון של חיקוי מולקולרי ויצירת קומפלקסים של אנטיגן נוגדן המובילים לשפעול המשלים, ונויטרופילים ויצירת דלקת **תהליך פארא-ניאופלסטתי-** הטיפול בממאירות הינו הטיפול בפוליאתריתיס נודוזום במקרה הזה **פתופיזיולוגיה** הסננת נויטרופילים ← פרוליפרציה של האינטימה פיברינואיד נקרוזיס של כל הדופן ← היווצרות היצרויות ואנוריזמות

Answer 66

סיסטמיים (בכל הווסקוליטיס)- חום, חולשה, ירידה במשקל **סימנים ספיציפיים:** **Renal-** אי ספיקה, יל"ד ,דימומים (לא גלומרולונפריטיס- נגרם מפגיעה בקפילרות שלא נפגעות בווסקוליטיס הזה) **PNS-** מעורבות ב-50% מהמקרים, נוירופאתיה פריפרית או מונוניאוריתיס מולטיפלקס **GI-** כאבי בטן, שלשולים דמיים, פרפורציות **Skin-** ליבידו רטיקולריס (**עור שיש**) \*\*_Mononeuritis multiplex_- פגיעה בעצבים שאינם קשורים אחד לשני ולא ניתן להסביר אותם אנטומית למשל פגיעה בכף היד וכף הרגל הנגדיים (לא נוכל להסביר ע"י פגיעה אנטומית)

Answer 67

**_Biopsy-_** נמק פיברינואידי עם הסננה של תאים פולי-מורפונוקלארים * Livido reticularis- ביופסיית עור * Sural nerve biopsy- למשל במקרה שיש דרופ פוט, ענף שטחי * אשכים- בתמונה של אורכיטיס וכאבים **_Angiography-_** אם אין גישה לביופסיה, נצפה לראות תמונת חרוזים \*\***בדיקות ההדמייה שמבצעים עדיין לא הגיעו לרזולוציה טובה כמו בטקיאצו ולכן פחות יעילות**

Answer 68

_מקרים פחות חמורים-_ קורטיקוסטרואדים _מקרים חמורים (מסכני חיים / איברים)-_ שילוב של פרדניזון + ציקלופוספמיד \*\*חולים עם הפטיטיס בי- ניתן טיפול אנטי-ויראלי עם סטרואידים

Answer 69

**_PAN (polyarthritis nodosua)_** בתמונה- רטיקולריס ליבידו = עור שיש, מאוד מכוון בתמונה קלינית מתאימה. יש לאשש ע"י ביופסיה

Answer 70

* Granulomatosis with polyangiitis (Wegner's- GPA) * Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis (Churg strauss- EPA) * Microscopic polyangiitis **_סוגי הנוגדנים שנוצרים- נוגדנים נגד חחלבונים בציטופלזמה של הנויטרופלי_** **_P-ANCA-_** חלבונים המפוזרים מסביב לגרעין, בעיקר **האנזים מיאלופרוקסידאז** **_C-ANCA-_** חלבונים המפוזרים באופן דיפוזי בציטופלזמה , העיקרי הינו **פרוטאינאז 3**

Answer 71

**תמונה ימין- P-ANCA**- peri-nuclear Ab staining specially for myeloperoxidase **תמונה שמאל- C-ANCA** - cytoplasmic staining of Ab specially for proteinase 3 **_Those specific Ab highly susceptible for AAV_**

Answer 72

**10% of patients with AAV will be ANCA negative** **פרה דיספוזיציה-** * **HLA-DP →** positive C-ANCA * **HLA-DQ →** positive P-ANCA **גורמים סביבתיים:** * זיהום כרוני בסטאפ. ארוס בדרכי הנשימה * חשיפה לסיליקה

Answer 73

מערכת נשימה עליונה ותחתונה והכליות (גלומרולונפריטיס) C-ANCA

Answer 74

**דרכי נשימה עליונות-** סינוסיטיס , הרס של המחיצה שתוביל ל-saddle nose deformity דלקת סב-גלוטלית- יכול להוביל לחנק ויש צורך בטרוכוסטומיה, 95% מהמקרים מעורבות **, דרכי נשימה תחתונות-** נודולים ריאתיים וקאביטציות 80-90% מהמקרים **מעורבות כלייתית-** 80-90% מהמקרים **עיניים-** התבלטות של העיניים בגלל הלחץ של המסה הסלקתית **עור-** יכולות להיותר פופרורות וכיבים איסכמיים

Answer 75

**_GPA patients will be present with C-ANCA_** (90%) very specific with active GN. **_אבחון ע"י קליניקה מעבדה עם נוגדנים חיוביים וביופסיה מהריאה_** **בביופסיה נחפש- ווסקוליטיס בכלי דם, גרנולומות, אזורים של נמק** **_Non- ceating necrotizing granulomatous vasculitis-_** אזורים של ווסקוליטיס עם נמק ואזורים עם תהליך דלקתי שיש רק גרנולומות \***\*רואים את השילוב הנ"ל רק בריאה= open lung biopsy** **ביופסיה מהכליה- GN ללא גרנולומות** **ביופסיה מהסינוסים-** נראה גרנולומות אך לא ווסקוליטיס

Answer 76

**טיפול אינדוקציה-** פולסים של סטרואידים במינון גבוה + ציקולופוספמיד או ריטוקסימאב (נעדיף רטוקסימאב אלא אם כן יש קונטרא-אינדיקציה) **טיפול אחזקה-** _לרוב רטוקסימאב_ (ניתן לתת גם מתאטרוקסאט או אזאתיורפורינים - DMARDS)

Answer 77

התייצגות וסימפטומים זהים למעט: 1. אין מעורבות של דרכי נשימה עליונות 2. P-ANCA positive 3. אין גרנולומות

Answer 78

**אסתמה-** מופיעה בגיל מבוגר, לרוב עמידה לטיפול. לעיתים עם אלרגיות וסינוסיטיס **ווסקוליטיס-** פורפורה, מעורבות ללבית , מונוניאוריטיס מולטיפלקס **אאזוינופילה-** מעל 1000, לא חייב בהתייצגות **במעבדה- P-ANCA** **טיפול** _ראשוני-_ פרדניזון _במחלה קשה-_ הוספת ציקולפוספמיד / רטוקסימאב _כאשר המרכיב העיקרי הינו אסתמה-_ נוגדן כנגד אינטרלוקין 5 שמגייס אאוזינופילים

Answer 79

אסטמה עמידה לטיפול Mononeuritis multiplex פורפורה במעבדה- אאוזינופיליה ומדדי דלקת מוגברים

Brainscape's Knowledge GenomeTM

Fibromyalgia, SSc, Sjogren, MCTD, sPA, GCA, PMR, OA Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM