Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

אינטגרטיבי מקבץ 3 > ראומטולוגיה- מבוא, RA, gout, PsA, FMF.behcet, DMRARDs > Flashcards

ראומטולוגיה- מבוא, RA, gout, PsA, FMF.behcet, DMRARDs Flashcards

1
Q

מהם האבחנות שהינן דגל אדום בראומטולוגיה

3

A

וסקוליטיס, ארתריטיס ספטי, אריתריטיס קריסטלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

איזה סוגי כאב נראה בראומטולוגיה

מאפיינים כללים + דוגמא למחלה

5

A

כאב מכאני- מפרקי / סביב המפרקים, , קשור בפעילות ויוקל במנוחה אין קישיון בוקר משמעותי דוגמא אוסטאוארתריטיס

כאב דלקתי- הצטברות תפליט במפרק / היפרטרופיה של הרקמה הסינוביאלית, יופיע במנוחה ויוחמר במאמץ יוחמר בלילה וקישיון בוקר משמעותי מעל לחצי שעה דוגמא RA

כאב גרמי- לא קשור לפעילות, יותר במנוחה ובלילה ללא קישיון בוקר, דוגמא גרורת בעצם,שבר או Paget

כאב נוירולוגי- בד”כ בדרמטום מסוים, הופעת פאראסטאזיה- נימול, שריפה, רדימות, בולט בלילה ולעיתים קשור לפעילות מסוימת למשל Carpal tunnel syndrome

כאב פונקציונאלי- אין תבנית אחידה, לרוב מלווה בתסמונות פונקציונאליות מוספות כמו IBS, דכאון, מעי רגיז דוגמא פיברומיאלגיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מה נחשב קישיון בוקר משמעותי

A

קישיון שנמשך מעל חצי שעה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מהי חולשה

A

איבוש של מסת (טונוס) שריר

**חולשה היא לא עייפות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

איך נדע בבדיקה פיזקלית אם הבעיה היא ארטיקולרית / פרי-ארטיקולרית

A

בעיה ארטיקולרית = בתוך המפרק עצמו ← הגבלה בתנועתיות המפרק פסיבית ואקטיבית

בעיה פרי-אקטיקולרית ← המפרק תקין לכן בהנעה פאסיבית הטווח יהיה תקין ותיהיה הגבלה אקטיבית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מהם 3 הבדיקות התנועה שעושים לחולים ולמה זה משמש

A

מבצעים 3 בדיקות להערכת טווח התנועה:

  • בדיקה פסיבית- הרופא מרים את היד לנבדק
  • בדיקה אקטיבית- המטופל צריך להרים את היד
  • כנגד התנגדות- הנבדק מרים את היד והרופא מונע ממנו

עוזר להבדיל בין בעיה ארטיקולרית לבעיה פרי-ארטיקולרית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהו

  • monoarthritis
  • oligoarthritis
  • polyarthritis

+ דוגמא למחלה

A
  • mono- מערב מפרק אחד, למשל ספיס או שקיעת גבישים
  • oligo- בין 2-4 מפרקים, ReA psoriatic arthritis
  • poly- מעל 5 מפרקים, RA +SLE
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

באיזו מחלה ראומטולוגית יש התייצגות קלאסית של מעורבות הבוהן ברגל

A

גאוט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
A

גאוט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

אילו 3 מחלות ראומטולגיות בהכרח לא יערבו את השלד האקסיאלי

A

RA

ReA

Gout

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

לאילו 2 מחלות תיהיה מעורבות של הרגליים ללא הידיים

A

ankylosing spondylitis

ReA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

אילו 2 מחלות בעלות התייצגות סימטרית

A

OA, RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהי ההגדרה של

RA

סימטריות, מעורבות מפרקית, מעורבות אקסטרא-ארטיקולרית, פריפארלי / אקסאלי

שכיחות וגורמי סיכון, גיל

A

דלקת כרונית של המפרקים כתוצאה מפקטורים גנטיים וסביבתיים, פוליארתריטיס סימטרי פריפראלי

שכיחות- 0.5-1% מהאכולוסייה פי2-3 נשים, גילאים 35-50

עישון, סיליקוזיס, זיהום (בעיקר בדלקת חניכיים קשה בגלל אנזים שהופך ארגינין לציטרולין - פאדי4)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

אילו אללים בעלי שכיחות גבוה ל-

RA

(2 אללים)

ומה משותף לאללים הנ”ל

A

HLA- DR1 , HLA-DR4

כל האללים חולקים 5 ח.א באזור הקטליטי שקושר את הפפטיד המוצג ע”י MHC.

כלומר אזור הצגת הפפטיד

** לוקחים חלק בעיקר מחלה הינה סרו-פוסטיבית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה עומד בבסיס הפתוגנזה של

RA

A

ציטרולניזציה- הפיכה של ארגינין לציטרולין → התאים מציגים את הפפטיד כזר ויש תגובה של מע’ החיסון כנגד העצמי ויצירת נוגדנים של RF / APCA (anti CCP)

תהליך יצירת הנוגדנים יתרחש בריריות עצמן בעיקר בריאות ומע’ העיכול ולא במפרק.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

כיצד מתפתחת RA

A

ציטרולינזיציה ← יצירת נוגדנים ← אירוע של ציטרולינזציה נוסף הפעם קושר את הנוגדנים ← שפועל של תאי טי 4 הלפר ← פרוליפרציה של תאי בי שיובילו לייצור של עוד נוגדנים ← גיוס ושפעול מאקרופאגים ← יצירת פאנוס (פרוליפרציה של תאים סינוביאליים בסחוס) ← פגיעה בסחוס בתיווך מדיאטורים דלקתיים ופרוטאזות ← פגיעה והרס של העצם - ע”י שפעול אוסטאוקלאסטים + דיכוי אוסטאובלאסטים

שפעול אוסטאוקלאסטים- ביטוי של RANKL על פני תאי טי

דיכוי אוסטאובלאסטים- מדיאטורים פרו אינפלמטורים כמו TNF-a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

אילו נוגדנים לוקחים חלק בתהליך הפתוגנזה של

RA

ולמה מובילים?

מה מביא לשפעול אוסטאוקלסטים לפירוק עצם

A

נוגדנים:

RF (IgM + IgG + antigen)

anti-CCP (ACPA)- IgG

יוצרים קומפלקסים אימיונים אשר מאקטבים את מע’ המשלים ומובילים לדלקת כרונית שבתורה עושה אנגיוגנזה וכך עוד תאי דלקת מגיעים ומחמירים ומובילים להרס של מפרקים ועצם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

אליו מפרקים יהיו מעורבים ב

RA

A

MCP, PIP (no DIP)

No axial involvment except of Atlantoaxial C1-C2 (synovial joint)

MTP- in foor

All symmetrical may incluse- כתפיים, מרפקים, ברכיים, קרסוליים

ילווה בקישיון בוקר וכאבים בלילה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהם הדפורמציות האופייניות של

RA

A

ulnar deviation- wrist and fingers

Swan neck- flexion of DIP - extension of PIP

Boutonniere- ההפך מהברבור

הדה-פורמציות נובעות מארוזיות ונזק למפרקים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מה התפקיד של הנוגנדים בהערכת הקלינית

מהם גורמי הסיכון לביטוי אקסטרא ארטיקולרי (4)

A

הנוגדנים בעלי תפקיד דיאגנוסטי + פרוגנוסטי- טיטרים גבוהים מנאבים מחלה חמורה יותר וביטויים אקסטרא-ארטיקולרים.

גורמי סיכון לביטוי אקסטרא-ארטיקולרי-

גיל מוקדם, מחלה סוערת,עישון, ,סרו-פוסיטיבי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מתי יופיעו נודולים תת עוריים

איזו תרופה למחלה יכולה להגביר ייצור של נודולים

A

20-30% מהמקים במחלה סרו-פוסטיבית

מתותרוקסאט- לעיתים תוביל לתאוצה של יצירת נודולים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

איזו תסמונת יכולה להתרחש במקביל ל-

RA

A

Sjoren syndrome - 10% of cases

Dryness of mucosae + exposure to infections

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מהו הביטוי האקסטרא ארטיקולרי הכי שכיחב-

RA

A

תפליט פלאורלי- אקסודאט. 50% מהמקרים במיוחד בגברים, בד”כ ללא חשיבות קלינית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

לאיזו מחלה ראומטולוגית קשור

Felty syndrome

A

RA

במחלה סרו-פוסטיבית נודולרית וממושכת עם ביטוי של נויטרופניה והגדלת טחול יש שיכוחות וקברמת ללוקמיה של תאי T

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מהם הביטויים האקסטרא-ארטיקולריים השכיחיים

(באיזה איברים מדובר)

A

לב, ריאות, felty syndrome- נדיר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מתי נראה ווסקוליטיס בהקשר של

RA

A

נראה במחלה סרו-פוסיטיבת- בגלל שקיעת קומפלקים אימיונים ← פטכיות, פורפורות, כיבים עד יצירת נמק בחלקים דיסטליים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מה הקשר בין

RA

לתסמונות לכידה

A

ארתריטיס → שגשוג של סנוביאל ← לחץ ← תסמונת לכידה

carpal tunnel syndrome, cervical neuropathy, compression of cord (c1-C2)

כלומר יכול להיות שהמטופלים יחוו ניורופאתיות כתוצאה מהמחלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Mononeuritis multiplex

A

כאב נוירופאתי פריפרי שמתחיל לפחות 2 מוקדים עצביים פריפריים שונים ללא קשר אנטומי ביניהם

** יכול לבוא לידי ביטוי ב-RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

כיצד נאבחן

RA

A

Antibody from blood test

RF- 75%-80% of patients (not specific)

Anti-CCP (APCA)- 95% of patients = highly specific for RA

15-30% of patients will be seronegative = better prognosis

Imaging (x-Ray, US, MRI)

בצקת ברקמה, ארוזיות, היצרות המרווח המפרקי, דה-פורמציות אופייניות

Synovial fluid

ריבוי לוקוציטים בעיקר פולימורפונוקלארים (ברקמה נמצא את תאי ה-טי ,ומהקרופאגים ובנוזל נויטרופילים)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מהם המאפיינים שיגבירו חשד לאבחנה של

RA

5 מאפיינים

כמה נקודות צריך לצבור כדי לאבחן

RA

A
  • ככל שיש יותר מפרקים מעורבים = הניקוד עולה
  • מעורבות של מפרקים קטנים = הניקוד עולה
  • טיטר נוגדנים חיותר גבוה = ניקוד עולה
  • משך סימפטומים מעל 6 שבועות = ניקוד עולה
  • מדדי דלקת- גם עליהם ניתן נקודה אם גבוהים\

צריך מעל 6 נקודות כדי לאבחן RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מהם מטרות הטיפול ב

RA

4 מטרות

A

הקלה על כאב, איזון דלקת, שמירת המפרקים וטווח התנועה, טיפול ודיכוי ביטויים האקסטרא-ארטיקולריים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מהם האופציות הטיפוליות ב-

RA

A

NSAIDS- במחלה לא קשה

גלוקוקרטיקוסטרואידים- לרוב נשתמש בכמענה מיידי וכגישור לתרופות ה-DMARDS , וכהתמודדות במצב של פליירס (התקלחויות) וניתן גם להזריק למפרק

DMARDS- אבן הבסיס של הטיפול, לוקח להם זמן להיכנס לפעולה לכן נשלב בהתחלה עם סטרואידים. בעיקר מתותרוקסאט ואם לא עוזר נשלב או תרופות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מהי אבן הבסיס לטיפול ארוך טווח ב-RA

A

DMARDS (disease modifying antirheumatic drugs)

methotrexate , hydro chloroquine, sulfasalazine, leflunomide

בד”כ על מתותראוקסט נוסיף תרופות נוספות מהמשפחה או טיפולים ביולוגיים

Synthetic DMARDS small molecule- JAK inhibitor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

אילו טיפולים ביולוגים יכולים לשמש במענה טיפולי ב-

RA

4 אופציות

A

TNF-a inhibitor

Abatacept- חוסם רצפטור קו-סטימולציה ואז אין שפעול של לימפוציטים והנעה של התהליך הדלקתי

Rituximab- דילול תאי טי ע”י חסימה של CD20

Anti- IL-6 receptor- דיכוי אינטרלוקין 6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מהי סיבת המוות העיקרית ב-

RA

A

מחלה קרדיוווסקולרית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מהן הסיבות לארתריטיס אקוטי 4 סיבות

מהן הסיבות לארתריטיס כרוני 4 סיבות

A

אתראיטיס אקוטי- ספטי, גאוט /פסאודוגאוט, rheumatic fever, FMF

אתראיטיס כרוני- SLE, RA, Ankylosing spondylitis, psoriatic arthropathy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

איזה קריסטל אחראי לוקח חלק במחלת גאוט ועומד בבסיס הפתוגנזה של גאוט

A

שקיעה של קרסיאלים

Monosodium urate (MSU)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מהי גאוט

A

מחלה דלקתית הנוצרת בגלל שקיעת מונוסודיום אוראט קריסטלים במפרקים המובילה למפרקים נפוחים ואדומים ( התקף גאוט)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

אילו קריסטלים שוקעים בגאוט ואזיה בפסאואודגנט

A

MSU- gout

CPPD - psaudogout (הידרוקסיפטיט)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

עלייה באיזה מטבוליט קשורה לגאוט וכיצד רמותיו עולות

ומהו טווח הסטרוציה שלו

A

חומצה אורית = היפראוריצמיה

בטווח ש הינו מעל 6.8 מ”ג לדצ”ל תפגוש מולק’ אחרות (במקרה שלנו נתרן) ותוביל ליצירת קריסטלים

נובע מכמה סיבות:

  1. ירידה בפינוי של חומצה אורית- 70% דרך הכליות, 30% דרך מע’ העיכול
  2. תזונה עשירה בפרמידינים 30%

היפראוריצמיה הינה גורם סיכון למחלות קרדיו-ווסקולריות ושבץ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

כנגד איזו מולקולה מכוון הטיפול בגאוט ומה תפקידה

A

הטיפול הינו עיכוב של קסנטין אוקסידאז בקסקדת פירוק פירמידנים

קסנטין אוקסידאז- הופך קסנטין בפירוק ח.א לחומצה אורית. נרצה לעכב אותו

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מהם מקורות החומצה האורית

A

תזונה- צריכה מוגברת של פורינים

ייצור מוגבר של פורינים- למשל במחלות לימפופרוליפרטיביות ו-Tumor lysis syndrome

פינוי ירוד - מחלת כליות, למשל

תרופות- תיאזידים, אספירין

כ-10% מהאוכלוסייה עם היפראוריצמיה ורק כ-0.5% יפתחו גאוט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של גאוט

A
  1. Gout attack’s- ככל שכמות ההתקפים עולה המחלה מתקדמת, כאבים בבוהן ב-MTP , בהמשך יכולים להתווסף מפרקים נוספים, התעוררות מכאב בלתי נסבל בד”כ מתארים שהבוהן שורפת
  2. ביטוי סיסטמי- לעיתים כמו חום, צמרמורות , מלזיה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

מהו גאוט כרוני

A

מצב בו בין ההתקפים יהיו כאבי מפרקים + אי ספיקת כליות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

מהי הפתוגנזה לגאוט

A

כליאה ובלעת קריסטלים ע”י מאקרופאגים ← מעודד תהליך אינפלמטורי והפרשת אינטרולוקינים 1, 18

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

מהם 3 הפאזות האופייניות לגאוט

A
  1. א-סימפטומטי היפראוריצמיה- יכולה להימשך שנים עד שיתחילו להיווצר ולשקוע קריסטלים
  2. Acute intermitted Gout- יש מרווחי שקט בין התקף להתקף
  3. Advanced gouty arthritis- אין רווח בין ההתקפים , אין תקופות שקט
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

מתי הסיכוי להתקף גאוט עולה

ומהם הגילאים והמגדר מהייצג של גאוט

A

ככל שהרמה של החומצה האורית בדם עולה

רמות של מעל 9 מעלות פי 6 את הסיכון לגאוט

התייצגות: גילאים 30-60 לרוב גברים או נשים פוסט מנופאזליות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

מהם בדיקות העזר שנבצע באבחנה של גאוט

**חוץ מניקור וצפייה באור מקוטב במיקרוסקופ

A

תרבית וספירת תאים לנוזל- שלילת ארתריטיס ספטי

הדמייה- במחלה מתקדמת נוכל לראות טופוסים, דה-פורמציות, ארוזיות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

כיצד מבוצעת האבחנה של גאוט

A

התייצגות קלינית + רמות גבוהות של ח.אורית וניקור של הנוזל הפלאורלי ומציאת קריסטלים של מונוסודיום אורט

50
Q

מה המאפיינים המיקרוסקופים שנראה במיקרוסקופ בגאוט

A

MSU

קריסטלים שיכולים להיות בתוך / מחוץ לתאים, בצורה של מחטים

Negatively birefringent (Bi-polar)- צהובים וכחולים כתלות בקרן הפוגעת בהם

הופעת הקריסטלים סוגר אבחנה

51
Q

מהו

Double contra sign

בהקשק של גאוט

A

מופיע ב-50% מהמקרים, מייצג את הקריסטלים ששוקעים ע”ג הסינוביה המודלקת, ספציפיות גבוהה להתקף של גאוט

*בדיקה באולטראסאונד

52
Q

מהם

Tophi’s

טופוסים

A

שקיעה של קריסטלי גאוט ברקמות רכות מסביב למפרק

53
Q
A
54
Q

בחשד להתקף גאוט מבצעים ניקור נוזל סינוביאלי חוץ מהסתכלות במיקרוסקופ לאיזו עוד בדיקה נשלח ומדוע

A

נשלח לתרבית וספירת תאים כדי לוודא שלא מדובר בארתריטיס ספטי- לצורך שלילה

55
Q

למה הממצאים מחשידים

A

גאוט כרוני

הרבה טופוסים, דה פורמציה של המפרקים. כאבים ללא תקופות שקט.

נחפש טופוסים בבוהן, באפרכסות, בקרסוליים- אם ננקר אותן ונבדוק את הנוזל נראה את הקריסטלים

מדמה מאוד RA

56
Q

מהו הטיפול בגאוט

כללי, כרוני, אקוטי

A

שינוי אורח חיים ותזונה- טיפול בסיבה להיפראוריצמיה

Acute flare- NSAIDS, Colchicine, Steroids, IL-1 antagonist

Chronic- Allopurinol, Febuxostat, Uticosuric drugs

57
Q

מהו הטיפול בגאוט בזמן התקף אקוטי

A

טיפול מוקדם ( עד 24 שעות מהתחלת הסימפטומים)

NSAIDS- אופציה טובה, פחות לאנשים עם אי ספיקת כליות

Corticoserotids- בהזרקה, בעיקר למחלה צעירה המערבת מפרק 1 או 2. עובד כמו קסם בשילוב עם לידוקאין לאחלוש כאבים WOW effect!

רק בגאוט כרוני נשתמש באנטגוניסט של איטרלוקין 1- נטרול שלו קוטע התקף בשלבים מוקדמים **שומרים למטופלים הקשים / הכרוניים (שם מסחרי: אנאקירנה)

58
Q

מהו הטיפול הפרופילקטי לגאוט אקוטי

A

קולכיצין

NSAIDS, prednisone- אם יש קונטרא אינדקציה לקולכיצין

59
Q

מהו הטיפול בגאוט הכרוני

3 מנגנונים

מהם קווי הטיפול

A

Urate lowering therapy

Febuxostat & allopurinol- Xanthine oxidase inhibitors, עיכוב השלב הסופי של פירוק פורינים

Uticosuric acid- עידוד הפרשה של ח.אורית בשתן, לא ניתן למטופלים עם בעיית כליות / אבנים בכליות בעבר

Recombinant uricase (Rasbricase)- Pegloticase, הפיכת החומצה האורית לצורה מסיסה ופינוי מהגוף ניתן למטופלים שכל האפשוריות הפרמקולוגיות האחרות נוסו ללא הצחה ויש סכנה כלייתי מיידית המטרה במתן האנזים להציל את הכליה

קוי טיפול:

קו ראשון- אלופורינול, מינון נמוך ועולים במטרה להגיע לערך 6 או פבוקסוסטאט (יעילה למטופלים עם אי ספיקת כליות) מתחילים שבוע לאחר ההתקף האקוטי כי שינוי ברמות ח.אורית בדם זה טריגר לעצמו לעוד התקף

רק מי שלא נצליח להיא לרימסיה איתן אביא תוספות או תחליף

קו שני- Uricosuric acid פחות בשימוש, לא ניתן למי שהיה אבנים בכליות או קראטינין נמוך מ-50

ראז בוריקאז- טיפול מציל כליה, תותח כבד

60
Q

מהם האינדיקציות לשימוש ב

Urate lowering therapy

A

ג- גרימת 2 התקפים או יותר בשנה

א- אבן / אי ספיקת כליות

ו

ט- טופי בהתקף הראשון (סימנים של מחלה כרונית)

חומצה אורית > 9מ”ג לדצ”ל

61
Q

מהו CPPD

A

Calcium pyrophosphate deposition disease

קריסטלים של הידרוקסיפטיט מצטברים ברקמות רכות ובסחוס- גבישים מעוינים

62
Q

מה ההבדל בין גאוט לבין CPPD

צורת הגבישים, אוכלוסייה המאופיינת במחלה, דינמיקה של המחלה

A

צורת גבישים:

  • גאוט- מחטים
  • CPPD- מעוינים

אוכלוסייה:

  • גאוט 30-50 בעיקר גברים-
  • CPPD- גילאי 80 , מחלה שאוהבת מפרקים מנוונים
  • CPPD- מחלה סטרסטוגנים, כל סטרס נפשי / גופני יכול להוות טריגר למחה
  • מהלך המחלה CPPD- דעיכה תוך 3-4 שבועות
  • מהלך מחלה גאוט- שיא תוך 12 שבועות דעיכה תוך 5-6 ימים

פסואודאוט לא תלוי בתזונה

63
Q

כיצד נאבחן

CPPD

אילו מפרקים מעורבים

A

פרופיל התקפי במטופל מבוגר עם מפרקים מנוונים, סחוס בין העצמות עכור

ניקור נוזל סינוביאלי דלקתי עם נוכחות של קריסטלים רמבואידים, יכולה להיות גם נוכחות של קריסטלים מחטיים- גאוט ו-CPPD יכולות להתקיים יחדיו ב-25% מהמקרים

**הקריסטלים יהיו בי-פולרים חיוביים = צהובים באור זוויתי וכחולים באור מקביל

לרוב מעורבים של מפרקים בינוניים וגדולים- ברך, קרסול, ירך, כתפיים

64
Q

מהו הטיפול ב

CPPD

A

התקף אקוטי- כולכיצין , NSIADS, סטרואידים

פרופילקטי- כולכיצין

65
Q

במידה וחושדים בCPPD במטופל צעיר מה נצטרך לברר

A

לרוב הפרעה מטבולית למשל היפופארתאירואידזם, הימוכרומטוזיס, היפומגנזמיה, היפופספטמיה

66
Q

מהי מחלה סרו-נגטיבית

אילו 4 מחלות ראומטולוגיות הינן סרו-נגטיביות

A

מחלה שאין לה נוגדנים ספציפיים שקשורים אליה

67
Q

מהי

Psoriatic arthritis

A

דלקת פרקים במנגנונים אוטואימיונים אשר מתלווה לפסוריאזיס עורי

68
Q

מהם המאפיינים המשותפים של מחלות ממשפחת ה

Spondyloarthropathies

3 מאפיינים

A

מעורבות אקסיאלית ואנטזיס (חיבור בין גיד לעצם)

RF שלילי

HLA-B27

69
Q

מה הסיכוי של חולה פסוריאזיס לפתח

PSA

ומהם גורמי הסיכון

A

כ-30% מחולי הפוסריאזיס יפתחו PSA

גורמי סיכון:

  1. מחלת פסוראיזיס קשה וממושכת
  2. היסטוריה משפחתית
  3. HLA- HLAB27 + HLA-Cw602
  4. פולימופריזם של IL-23 receptor

לרוב ההופעה הינו לרוב בגילאי 30-40, ב-60-70% מהמקרים כ-10 שנים לאחר המופע העורי , ב-15-20% מהמקרים המחלה המפרקית תקדים את המחלה העורית

70
Q

מהם 2 המאפיינים העיקריים בפתוגנזה של

PsA

A
  1. וסקולריות מוגברת- אנגיוגנזה פתולוגית, כלי דם רבים ופתולוגים
  2. דלקת סביב האנטזיס- מאפיין חשוב בהתפתחות המחלה, אחד המאפיינים של ספונדיאלוארתרופתיות מכאן תתחיל הפרשה של ציטוקינים שיובילו להתפתחות המחלה
71
Q

אילו תאים מעורבים ואילו ציטוקינים מופרשים ולאיזה תהליכים יובילו ב

PsA

A

דלקת- TH17 in skin and synovium (also B, other T and macrophages)

IL-17, IL-23, TNFa

bone remodling- שפעול אוסטאוקלסטים ע”י ציטוקינים ותאי טי, רמות גבוהות של לפטין

**שפעול אוסטאוקלסטים- IL-17, TNF-a, RANKL

72
Q

מהם המקומות האופיינים להתפתחות של המחלה העורית פסוריאזיס

A

אזורים אקסנסטוריים (ברכיים, מרפקים), קרפרת ואזורים גלוטאלים

73
Q

מהי המשמעות של ביטוי בציפורניים בחולים עם פסוריאזיס

מהם ביטויי הציפורנים האפשריים (4)

A

סיכון מוגבר לפתח

PsA

  1. Pitting- כאילו דקרו את הציפורן עם מחט
  2. ניתוק הציפורן ממיטת הציפורן
  3. עיבוי והרמה של הציפורן- Dystrophic helrkeratosis
  4. צבע צהוב בשולי הציפורן
74
Q

מהם ארבעת הביטויים הראומטיים בפסוריאזיס

A
  1. אנטזיטיס- דלקת סביב חיבור גיד עצם (ביטוי שכל כלל הסרו-נגטיביות) שכיח מעורבות של גיד אכילס, גיד מעובה וכאוב
  2. דקטיליס- אצבעות נקניקייה, לרובי יצביע על מחלה קשה
  3. ארתריטיס- יכולה להיות פריפרית או אקסיאלית
  4. כאב גב דלקתי
75
Q

אילו 3 ביטויים אקסטרא-ארטיקולריים וחוץ עורים ניתן לראוצ בפסוראיז

A
  1. מעורבות מע’ העיכול- התפתחות של מחלת קרהון
  2. מעורבות עינית- Conjunctivitis uveitis mainly bi-lateral chronic and the posterior side can be involve
  3. מעורבות לבבית- אי ספיקה של המסתם האורטלי, מאוד נדיר לרוב במחלה מאוד ממושכת
76
Q

מהם 5 תת הסוגים שנסווג

PsA

A
  1. Asymmetric oligoarthritis- כ-30% מהחולים, שכיחה יותר בגברים צורה מתונה
  2. Symmetric polyarthritis (Rheumatoid pattern)- אותם מפרקים ושינויים מעורבים, הפריחה האופיינית מבדילה בין RA to PsA
  3. Spondyloarthritis- צורה אקסיאלית, מעורבות של מפרק הסאקרו-איליק במצד אחד ועמ”ש” צווארי
  4. DIP predominant- ככל שהמחלה מתקדמת הצורה הנ”ל יותר שכיחה
  5. Arthritis mutilans- הרסנית ולרוב במחלה מתקדמת, צורה נדירה, אצבע טלסקופית (אופרה)
77
Q

מהו ממצא המבדיל ברנטגן בין

PsA to RA

A

Ray distribution

מעורבות של כל המפרקים של אותה אצבע בעוד האצבע ליד תקינה לחלוטין

**מעורבות מפרקית = ארוזיות, אנקילוזיס, אוסטאוליטיס

78
Q

מהו

Pencil in Cup

מתי נראה ומה המשמעות

A

ממצא רנטגני אופייני לפסוריאטיק ארתריטיס, ארוזיות המובילות לחידוד קצה העצם בעוד אזור המפרק מורחב (נראה כמו עיפרון בתוך כוס)

79
Q

באיזו מחלה נוכל לראות את התמונה הייחודית של

Marginal erosions with bone formation

A

מאפיין רדיוגרפי ייחודי ל-

PsA

ארוזיות מרגינליות יחד עם יצירת עצם

80
Q

כיצד נבדיל

PsA from AS (ankylosing spondyalsis)

במעורבות האקסיאלית

A

אסימטירות- הפסוריאטיק הינה א-סימטרית ( למשל מפרק סאקרואיליאקי א-סימטרי)

סינדסמופיטים גסים- לא יוצאים מהקצה אלא מהחוליה עצמה ומתחברים לחוליה נוספת

מעורבות עמ”ש צווארי

81
Q

אילו ממצאים יוכלו לעזור להבדיל בין

RA and PsA

A

involvment of DIP- PsA

rash- PsA

axial involvment- PsA

82
Q

מהו

CASPER Criteria

A

קריטריונים דיאגנוסטיים לאבחון של

PsA

מעל 3 נקודות יש אבחנה

פסוריאזיס נוכחי- 2 נקודות

מעורובת ציפורניים, דקטליטיס, ממצאים רדיוגרפיים טיפוסיים (הרס ובניה של עצם במקביל) , פקטור R שלילי - כל אחד נקודה

83
Q

מהם האופציות הטיפוליות ב

PsA

6-7 אופציות

A

הקלה מיידית- סטרואידים או NSAIDS

המטרה לטפל בכל היבטי המחלה- עור, ציפורניים, דלקות מפרקים

  1. DMARD’s- לא תיתן מענה בשלל הביטי המחלה
  2. TNF-a inhibitors- כ-70% שיפור בשלל היבטי המחלה הן קלינית והן רנטגנית
  3. IL-17 inhibitors- טובים לטיפול במפרקים ובעור
  4. IL-12 + IL23 inhibitors- פחות טובות למפרקים בהשוואה ל-2 הקודמות
  5. PDE4 inhibitors
  6. JAK inhibitors- מעכבות העברת סיגנל של ציטוקין לגרעין

חשוב לזכור שהטיפול העיקרי הינו ביולוגי ולכן לסגור את תרופות 2-6 בעיקר המוצלח הינו ה-TNF שמטפל בכל היבטי המחלה

84
Q

מהי סיבת התמותה העיקרית מ-

PsA

A

תמותה קרדיו-ווסקולרית- פי 1.62 סיכון לתמותה ביחס לאוכלוסייה הכללית

המחלה הינה מחלה ארוזיבית פרוגרסיבית עם תקופות של רימסיה והחמרה

85
Q

באילו מחלות ראומטולוגיות יש שפעול של המע’ המולדת

A

FMF + Behcet

אין נוגדנים ואין שכיחות מוגברת במין אחד לעומת השני

86
Q

מהי האפדימיולוגיה של בכצ’ט

גן שנמצא בקורלציה + מיקום בעולם

A

דרך המשי, (תורכיה בעיקר וגם אצלנו קיים)

HLA-B51

87
Q

מהי הפתולוגיה של בכצ’ט

A

דלקת סביב כלי דם עם הסננה של נוטירופילים ועיבוי האנדותל

יכול להוביל לקרישי דם ואנוריזמות

88
Q

מהי הטריאדה האופיניית מבחינת ביטוי המחלה של בכצ’ט

A

וסקוליטיס

פסואואנוריזמות- בעיקר של העורקים הפולמונרים

טרומבוזיס- למשל תמונה של DVT

89
Q

אלו 2 ממצאים קלינים יובילו לחשד של בכצט

A

אדם עם אפטות חוזרות בפה ובגניטליה - מאוד כואבות. בפה ללא צלקות ובגינטליה עם צלקות.

90
Q

מהו ביטוי אפשרי שבד”כ ראשון במחלת בכצ’ט המופיע בכ-10-15% מהמקרים

A

אובאיטיס- לרוב מדובר בפאנאובאיטיס עד לעיוורון

91
Q

מהם המערכות המוערבות בבכצ’ט

A

ריריות- אפטות בפה ובגינטיליה, כיבים במעי (מחלה דמוית IBD עם טיפול זהה)

מעורבות עורית כ-80% מהמטופלים- פוליקוליטיס, אריתרמה נודוזום, וסקוליטיס, פיודרמה גנגרנוזום

אובאיטיס- גם אנטריורית וגם פוסטריורית

מערכת שהלד- ארתריטיס לא ארוזיבית

במח- סיבוך נדיר, מנינגיטיס, נגעים במיד בריין, טרומבוזיס במע’ הורידים הסינוסאידלים

קרישיות יתר ורידית ועורקית

92
Q

כיצד נאבחן בכצ’ט

A

הישנויות של אפטות בפה יחד עם 2 מהבאים:

א. כיבים במע’ הגניטלית

ב. מופע עיני- בד”כ אאוביטיס

ג. פריחות אופייניות

ד. מבחן פטרג’י חיובי

מבחן פטרג’י- דוקרים את עור החולה ומזריקים סליין, אם העור לא מחלים והחול המפתח פיסטולה

93
Q

מהו הטיפול בחולי בכצ’ט

A

סטרואידים לרוב עם שילוב של תרופות הבאות:

אפטות בפה- כולכיצין / אפרמילאסט

פסאודואנוריזמות בריאות- אזאתיאופורין, ציקלוספורין, ציקלוספורינאמיד

**ניתן לתת טיפול ביולוגי anti TNF

בקרישיות יתר- נטפל גם באימיונוסופרסיה וגם באנטיגואגולציה

חייבים לשלב עם סטרואידים

94
Q

מהי האתיולוגיה של

FMF

A

מוטציות בגן MEFV (MF gene) chromosome 16

מחלה רסציבית דרושות 2 מוטציות אבל יכולה גם להיות קליניקה עם מוטציה אחת.

ב-50% מהחולים סיפור משפחתי

95
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

FMF

המערכות המעורבות ומה נראה

(4 מערכות)

A

ילד / מבוגר צעיר עם התקף של חום או כאבי בטן (פריטוניטיס) למשך 1-3 ימים, התקפים לא צפויים עם תדירות משתנה

פריטוניטיס- המופע הכי שכיח גבר צעיר מגיע עם בטן חריפה **לעיתים מוציאים להם את התוספתן בגלל ההתייצגות הדומה

Pleural attack- כאב חד צדדי עז, תפליט פלאורלי אקסודטיבי עשיר בפולימורפונוקלארים, יכול להיובל לפיברוזיס ועיבוי פלאורלי

מערכת השריר והשלד- כאבי שרירים לאחר מאמצים, ארתריטיס לרוב מונוארתריטיס במפרק גדול

עור- אריתמיה דמוית אריספלאז, מגיב לסטרואידים לא מדובר בצלוליטיס אלא דמוי.

**נדיר- מניניגטיס א-ספטית ווסקוליטיס

96
Q

באיזה מחלה ראומטולוגית נראה שקיעה של עמילואידוזיס ואיך נטפל

A

FMF

יכול להוביל לאי ספיקת כליות ואי ספיקת אדרנל (אדיסון)

כולכיצין מונע עמילואידוזיס

97
Q

מהו הטיפול ב-

FMF

A

פרופילקסיס להתקפים ועמילואידוזיס

כולכיצין- מניעת התקפים

IL-1 antagonist- אם יש עמידות לכולכיצין

טיפול בהתקף עצמו

anti IL-1

NSAIDS

98
Q

כיצד נאבחן

FMF

A

סיפור קליני של חום וסרוסיטיס (דלקת בסינוביום) בין 1-3 ימים יש צורך במספר התקפים כאלו

סיפור משפחתי- מחזק חשד

בדיקה גנטית ל-MEFV

99
Q

מהי הטריאדה האופיינית בבכצ’ט

A
  1. טרומבוזיס- עורקי וורידי
  2. ווסקוליטיס
  3. פסואודו-אנוריזמות (בעיקר של עורקים פולמונארים)
100
Q

מה ההבדל מבחינת ההתקפים של בכצ’ט ו

FMF

A

FMF- התקף של 1-3 ימים

בכצ’ט- התקפים של חודשים

101
Q

מהם 2 טיפולים נוגדי הדלקת העיקריים כיום

A

סטרואידים

NSAIDS

102
Q

מהם

DMARDS

לאיזה 3 קטגוריות מתחלקות

A

disease modifying anti-rheumatic drugs- סטרואיד ספרינג, כלומר ניתן להפסיק סטרואידים איתם תוך זמן קצר

  1. תרופות כימיות
  2. תרופות ביולוגיות
  3. Targeted synthetic drugs
103
Q

אילו תרופות כימיות ישנן תחת הקטגוריה של

DMARDS

4

**העיקריות

A
  1. Sulfasalazine
  2. hydroxychloroquine
  3. Leflunomide
  4. methotrexate
104
Q

איזו תרופה שהינה חלק מה-DMARDS

הינה גם אנטי-מלריה

מה היעילות שלה ואיזה תופעת לוואי יכולה להתרחש בשימוך ממושך

A

הידרוסקיכלורוקווין

בין התרופות הבטוחות ביותר לראומטואיד ארתריטיס, לא טרטוגנית

רטינופאתיה- בשימוש בטווח ארוך, שקיעת פיגמנט ברטינה שיפגיע לשדה הראייה. לרוב נזק הפיך

יעילות בנונית לרוב משולבת עם תרופות נוספות

105
Q

Lefluunomide

מנגנון פעולה, יעילות, טרטוגניות ותופעות לוואי

A

יעילות- גבוהה (דומה למתותרוקסאט)

תופעות לוואי- הפטוטוקסית, לויקופניה

טרטוגנית ולכן אסור להיכנס להריון שנה לאחר טיפול בתרופה

מנגנון פעולה- פגיעה בסינתזה של פרמידינים ולכן פגיעה בפרוליפרצייה של תאי T.

זמן מחצית חיים של שבועיים- יתרון בזמן הפעולה וחסרון במקרה של טוקסיות

106
Q

מהי התרופה שנמצאת בשימוש עיקרי לטיפול במחלות ראומטולגיות ממשפחת ה-DMARDS

מנגנון פעולה ומינון

A

מתותרוקסאט

התרופה הינה הבסיס לטיפול בראומטואיד ארתריטיס גם כתרופה יחידה וגם בשילוב עם תרופות ביולגיות (רטוקסימאב + ציקלופוספמיד).

מנגנון פעולה

אנאלוג של חומצה פולית ← עליה ברמת אדנוזין ← השפעה אנטי-אינפלמטורית

התרופה טרטוגנית

107
Q

מהו המנגנון שמסביר את זמן המחצית החיים הארוך של מתותרוקסאט

A

קישור בתוך התא למספר קבוצות של גלוטאמאט ע”י פעולה של האנזים FPGS

מקבע את המתותרוקסאט בתא , יכול לצאת ולהיכנס לתא שקשור רק לקבוצת גלוטאמאט אחת

108
Q

איזו תרופה ממשפחת ה-

DMARDS

הכי יעילה לטיפול בRA

מה נצטרך לתת בטיפול בתרופה הנ”ל

A

מתותרוקסאט

ניתן חומצה פולית לפחות פעם בשבוע יום לאחר מתן התרופה כדי למנוע תופעות לוואי

109
Q

מהי התרופה הביולוגית היחידה שעובדת בתוך התא

A

Jak inhibitor

110
Q

מה הרציונאל במתן של

Anti-TNF

לחולים עם מחלות ראומטולוגיות

A

התרופה עושה אפרגולצייה של

RANKL

קישור שלו לאוסטאוקלאסטים גורם לשפעול שלהם והרס של עצם -כך התרופה מונעת אוסטאופורוזיס וארוזיות

111
Q

איזו תרופה נשלב עם מטוטרוקסאט לקבלת אפקט סינרגיסטי

וכיצד כל תרופה משפיעה על השנייה

A

Anti-TNF + מתותרוקסאט

רמה בסרום של אדלימומאב גבוהה יותר שניתנת עם מטוטרוקסאט + מטוטרקסאט מובילה לירידה בייצור נוגדנים כנגד התרופה הביולוגית וכך ניתן להשתמש בה יותר

תוצאה טובה יותר רדיוגרפית וקלינית יותר משימוש בכל תקרופה לבדה.

מתותרוקסאט + רטוקסימאב

השילוב ביניהם גם עדיף על שימוש ברטוקסימאב בנפרד

112
Q

מהם 3 האפקטים החיוביים של

Anti-TNF

A

הפחתת דלקת- הפחחת סיכןו קרדיוווסקולרי בחולי RA

הפחחת ארוזיות

שליטה בתופעות אקסטרא-ארטיקולראריות

113
Q

מהם 4 תופעות לוואי העיקריות בשימוש ב

Anti-TNF

A

עלייה בסיכון לזיהומים- בכל התרופות הביולוגיות

סיכון לשחפת עולה- בודקים חולים לפני השימוש בתרופה

אין שיעור יתר של ממאירויות מלבד מחקרים סותרים על מלנומה לא עורית

114
Q

מהם קונטרא-אינדיקציות לשימוש ב

Anti-TNF

3

A
  • לופוס המושרית מתרופות
  • חולים עם אי ספיקת לב דרגה 3-4
  • ראקטיביציה של HBV
  • סינדרומים דה-מאלינטיביים- יחסי ולא מוחלט

**אפשר בהריון

115
Q

כיצד פועלת רטוקסימאב

A

נוגדנים כנגד סידי 20 , כלומר יוביל לאפופטוזיס לתאים שמבטאים סידי 20 בכמה צורות.

משפיע על תאי בי נאיבים ולא פוגע בתאי זיכרון

116
Q

באיזה חולים ראומטולוגים נעדיף להשתמש ברטוקסימאב

A

חולים עם RA seropositive (CCP+, RF+)

117
Q

מהי האינדיקציה לשימוש ברטוקסימאב

A

Patients with RA who didn’t respond to anti-TNF = second line

**today used also as a first line as well

118
Q

מהו מנגנון הפעולה של

IL-6 receptor

איך קוראים לתרופה המעכבת

A

לרצפטור יש שני חלקים:

GP130- מבוטא על תאים רבים

alpha chain- חלק מסיס שלא מבוטא

שרשרת אלפא יכולה לקשור ליגנד ← להיקשר לחלק הלא מסיס של הרצפטור ←- הפעלה של 2 תת היחידות של הרצפטור ←- הפעלת מנגנונים תוך תאיים ושפעול JAK/ STAT

Tocilizumab

119
Q

מהם היתרונות לשימוש ב

IL-6 inhibitor

A

תרופה שניתנת במונותרפיה באותה מידה כמו בקומבינציה עם מתותרוקסאט -יתרון לחולים שלא יכולים לקחת מתותרוקסטאט

**יעילות דומה ל-Anti-TNF

טיפול טוב בחולים דלקתיים עם נטייה לאנמיה ואוסטאופורוזיס

120
Q

מהי

Abatacept

ומהו היתרון המשמעותי שלה

A

תרופה שפוגעת בקו-סטימולציה שגורמת להפעלת תאי טי ע”י APC.

Connection of: CD80/86 + CTLA4 = T cell apoptosis

CD80/86 + CD28 = T cell stimulation

Abatacept have domain CTLA4 that connect to CD80/86 leading to Apoptosis of T cells.

היתרון הגדול שלה הינה רמת הבטיחות שלה שגבוה יותר מתכשירים ביולוגים אחרים

אינטגרטיבי מקבץ 3 (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions