היפרתיראואידיזם, היפותאירואידיזם, סרטן בלוטת התריס, היפרפארא-תירואידיזם

Question 1

איזו בדיקת מעבדה עושים באנדוקרינולוגיה

Answer 1

אימיונוהיסטוכימיה- נוגדנים להורמונים בדם **הבעיתיות- אנטיגן שדומה להורמון יכול להיקשר וזה יוביל ל false positive

Question 2

איזה מבחנים נעשה עם נחשוד בתת הפרשה או ביתר הפרשה

Answer 2

בתת הפרשה- מבחן גירוי

ביתר הפרשה- מבחני דיכוי

Question 3

מהו השלב האחרון בבירור באנדוקרינולוגיה

Answer 3

בירור הדמייתי

Question 4

מהי הקסקדה המובילה להפרשת הורמוני תירואיד

מהי הקסקדה המובילה לייצור הורמוני תירואיד

Answer 4

TRH (hypothalamus) → TSH (hypophysis) → T3 + T4 **negative feedback on TSH + TRH

TIS connect to NIS receptor on thyroid gland → absorption of Iodine with Na → movement of iodine to colloid space → precursor of thyroid hormone are made (MIT + DIT) + inside the cell thyroglobulin is made for carry thyroid hormones later on → inside the colloid there is organizing where iodine is inserted to the create MIT + DIT → MIT and DIT connected to create T3, DIT and DIT connected to create T4- this organization is made by TPO ( thyroid peroxidase) → later on the hormones that prepared on the thyroglobulin is moved to the cells on the thyroglobulin and then secrets to the blood

Question 5

כיצד הורמוני התירואיד מסולקים מהגוף

Answer 5

דרך הכבד ← עוברים קוניוגציה ומופרשים בעוד חלק עובר רה-סירקולציה.

**מנגנון שמשתמשים בו שרוצים להאיץ קצת פינוי של הורמוני תירואיד במצבים פתולוגים

Question 6

מה הם הערכים של הורמוני התירואיד וה-TSH

בהיפותוראידיזם ראשוני, שניוני ושלישוני

Answer 6

ראשוני- הורמוני תיאוריד נמוכים ו-TSH גבוה

שניוני- הורמוני תירואיד נמוכים ו-TSH נמוך

שלישוני- הפרעה בהפרשת TRH

Question 7

מהי ההתייצגות הקלינית של היפותיראואידיזם

Answer 7

דיסאורינטציה, ברדיקרדיה, עור עם קשקשים, שיער עדין ושביר, בצקות לא גומתיות, צפורניים שבירות

Question 8

מי האנזימים שהופכים ברקמות הפריפריות את

T4 → T3

מי החלבון העיקרי שקושר הורמוני תיראויד בדם- מ משפיע עליו

Answer 8

Deiodinases

D1- כבד, כליה תירואיד ← מעוכב ע”י רעב, טראומה, מחלה חריפה ותרופות

D2- שריר, מח, היפופיזה, עור ושלייה

TBG- Thyroxine binding globulin -75-80%

TBG is affected by-

1. אסטרוגנים- מעלים רמה שלה
2. אנדרוגנים- מורידים רמה שלו
3. סליצילטאטים- מורידים אפיניות להורמוני תירואיד

אלבומי- קושר בערך 10-15%

Question 9

מה נראה בבדיקות מעבדה של היפותירואידיזם

Answer 9

בנוסף נראה עלייה ב-CPK, בגלל שקיעה של מוקופוליסרידים

היפונתרמיה- בגלל עליה בסך המים בגוף

פרולקטינמיה- יכול לכוון להיפו ראשוני, אין פידבק שלילי מההיפותלמוס ולכן יפריש יותר TRH → Prolactin + TSH יוביל גם לאי סדירות של המחזור

Question 10

מהם הסיבות לתת תריסיות

5

Answer 10

1. האשימוטו- נוגדנים, הכי שכיח בעולם המערבי
2. חסר יוד- בעולם המתפתח, הכי שכיח בעולם
3. ניתוח כריתה ללא השלמה של יוד
4. הרס הבלוטה- למשל באבלציה
5. תרופות ליתיום, פרוקור

Question 11

האשימוטו

אתיולוגיה, פתופיזיולוגיה, , המופע הפתולוגי

Answer 11

אתיולוגיה- מחלה שכיחה, יותר בנשים, ממוצע אבחנתי גיל 60.

פתופיזיולוגיה- Ab against thyroid peroxidase )TPO or Thyroglobulin (TGA)

המופע הפתולוגי- הסננה לימפוציטרית שתוביל לפיברוזיס ואטרופיה

**ב-20% מהמקרים נראה נוגדנים לקולטן של TSH

**לעיתים נראה נוגדנים משפעלים ובולמים באותו חולה וההסתמנות הקלינית תהיהי בהתאם לכיול שלהם

TSI- נוגדן משפעל (Grave’s)

TSH-RcB- נוגדן בולם

Question 12

היפותירואידיזם מולד

אתיולוגיה (3) והתייצגות קלינית

Answer 12

אתיולוגיות

1. א-ג’נסיס- שאין בכלל בלוטה מאפיין 85% מהמקרים
2. פגיעה מולדת בייצור הורמוני תירואיד 10-15%
3. מעבר נוגדנים חוסמים רצפטור מהאם לעובר

התייצגות קלינית

צהבת ממושכת, היפוטוניה, לשון גדולה, פגיעה בעצמות ובטבור

**חוסר תירואיד בהתפתחות עוברית ואי מתן בזמן יובילו לפיגור בלי היך ← עושים סקר יילודים ומטפלים מיד באבחנה

Question 13

היפותירואידיזם מולד

אתיולוגיה (3) והתייצגות קלינית

Answer 13

אתיולוגיות

1. א-ג’נסיס- שאין בכלל בלוטה מאפיין 85% מהמקרים
2. פגיעה מולדת בייצור הורמוני תירואיד 10-15%
3. מעבר נוגדנים חוסמים רצפטור מהאם לעובר

התייצגות קלינית

צהבת ממושכת, היפוטוניה, לשון גדולה, פגיעה בעצמות ובטבור

**חוסר תירואיד בהתפתחות עוברית ואי מתן בזמן יובילו לפיגור בלי היך ← עושים סקר יילודים ומטפלים מיד באבחנה

Question 14

איזו תמונה נראה בחוסר יוד כרוני

מהו המינון הממוצע ליום של יוד

Answer 14

גויטר- הגדלה של בלוטת התריס הבחורה המבוגרת בתמונה למטה עם הצוואר הנפוח

150 מיקרוגרם ליום

Question 15

אילו תרופות יכולות להוביל לתת תריסיות

Answer 15

ליתיום- להפרעה בי-פולארית

פרוקור (אמיודרון)- הפרעות קצב חדריות + פרודזוריות

Question 16

איזו תת תריסיות יש לכל אחת מהם

Answer 16

בן 56- היפותירואידיזם ראשוני, ליתיום מעכב ייצור של הורמוני תירואיד

בן 70- היפרתיראודיזם ראשוני, אמיודרון יכול לגרום להיפו או היפר

Question 17

מהו

Wolff- checkoff effect

Jod besedow effect

Answer 17

Wolff- checkoff effect- בגלל שיש מלא יוד יש עיכוב של אורגניפיקציה של היוד בבלוטה, עיכוב של טירוקסין-פקורסידאז

Jod besedow effect- העמסה מסיבית של בלוטה שלא כלכך תקינה והפתולוגיה הבסיסית מנצלת את המצב לייצר מלא הורמוני תירואיד

Question 18

מה נבחן בבדיקות הבאות

= טכניציום פרטכננט מיפוי עם חומר דמוי יוד (PET / MIBI)

Answer 18

חומר דמוי יוד- בוחנים NIS - התעלה שמכניסה את היוד

בלוטה תקינה תאופיין בקליטה דיפוזית

**לטיכניציום פרטכנטט יש תמונה מקבילה לזאת של היוד

אדם ללא TSH עם תמונה יפה = מישהו אחר מפעיל את הרצפטור

Question 19

מהו היפותירואידיזם סאב קליני, האם צריך לטפל?

Answer 19

הורמוני תירואיד תקינים

TSH מוגבר

חשוב לטפל כבר בשלב הזה

Question 20

מהו הטיפול בהיפותירואידיזם

Answer 20

בכל האתיולוגיות ניתן תחליף של T4 = Levothyroxine

מינון- 75-150 מיקרוגרם ליום, בבוקר לפני האוכל **מינון נמוך יותר בקשישים.

לרוב הטיפול לכל החיים.

עושים מעכב אחרי 6 שבועות במטרה לנרמל רמות של TSH- זמן טי חצי של התרופה הינו 7 ימים.

Question 21

מה נראה מבחינת

TSH

הורמוני התריס

בהיפרתירואידיזם ראשני

Answer 21

TSH- נמוך

הורמוני תריס- גבוהים

Question 22

מהם האתיולוגיות השכיות להיפר-תירואידיזם

Answer 22

מחלת גרייבס- אוטואימיוני עם שפעיול כללי של הבלוטה עם נוגדן הנקשר ל-TSH receptor

אדנומה אוטונומית טוקסית- גוש בתירואיד פעיל הורמונלית

הרבה קשרים טוקסיים

תירואידיטיס- הרס הבלוטה עם שפיכת הורמון, המפעל נפרץ וסחורתו חולקה

נטילת הורמון בעודף- למשל מתזונה (אוכלים בשר עם בלוטת תירואיד)

יתר תריסיות הריונות- לרוב בטרימסטר ראשון, כתוצאה מדימיון מבני בין LH . FSH, TSH, ברמות מאוד גבוהות של HCG-beta נראה גם לעיתים יתר תריסיות *יש היגיון רציואנלי לאם ולעובר ב-20 השבועות הראשונים

יוד- Jod besedow (יצור מוגבר כי הבלוטה פתולוגית ונתנו דלק לפתולוגיה)

Question 23

מהי ההתייצגות הקלינית של היפרתירואידיזם

Answer 23

Question 24

מהי ההיפרתירואידזם הראשוני השכיח ביותר

בגיל צעיר ובגיל מבוגר

Answer 24

גרייבס- במיוחד בצעירים

Toxic Multinodular goiter- במבוגרים הכי שכיח

Question 25

מהי המחלה הטירוטוקסיקוזית השכיחה ביותר

אתיולוגיה, ,

Answer 25

גרייבס- 60-80% ממקרי ההיפרתירואידזם

אתיולוגיה

פי 10 בשנים, פיק בשנות ה-20-50 עם סיכון מוגבר לאחר לידה.

נוגדנים- TSI **70% will also present hasimoto Ab TPO , TGA

Question 26

מהם 3 הסימנים הייחודיים של גרייבס, איזה מהם יכול להגיד את פעילות יתר בלוטת התריס?

Answer 26

סימנים ייחודים

1. אופתלמאפתיה אקסזוטפלמוס = בלט עין, עיניים אדומות, בצקת, ראייה כפולה, פזילה. נמצא בקורלציה לפעילות המחלה ולרוב מוחמר בעישון
2. מיקסאדמה פריטיביאלית- לרוב יקדים את הסימנים בעיניים, בצקת ללא גומות מראה שעווה כתמתם המגיע עד למפשעות. יחסית מופע נדיר
3. איוושה על פני הבלוטה

בגדול בלוטה מוגדלת עם זרימה (אוושה) שמרמזת על ייצור עודף של הורמוני תירואיד בבלוטה

Question 27

למה מחשידה התמונה הבאה

Answer 27

גרייבס

Question 28

מהו קשר אוטונומי שמוביל להיפרתירואידיזם

כיצד נראה במיפוי עם טכניציום

Answer 28

קשרים בבלוטת המגן שמקבלים פעילות אוטונומית וגורמים לדיכוי של TSH, ודיכוי ביתר חלקי הבלוטה

במיפוי- כמו בתמונה, קליטה מוקדית ובשאר הבלוטה ה-TSH יהיה אפסי **אזורים בהם אין את ההורמון אין פתיחת תעלות וספיגה של יוד לבלוטה

Question 29

מהם 3 השלבים של תירואידיטיס

Answer 29

1. הרס של התאים- הבלוטה מתפרקת וההורמונים זולגים ← היפרתירואידיזם
2. בשלב השני- היפותירואידיזם כי הבלוטה הרוסה ועדיין לא חזרה לעבודה, בשלב זה רמות TSH יעלו וזה מעולה כי הוא חיוני להחלמה של הבלוטה ובעל אפקט פרוליפרטיבי
3. שלב שלישי- החלמה

ESR + CRP - גבוהים ויעברו עם ההחלמה של הבנאדם

Question 30

מהי ההתייצגות הקלינית והטיפול בתירואידיטיס סאב אקוטית

Answer 30

לרוב אתיולוגיה ויראלית, דומה לדלקת גרון. בבדיקה בלוטה מוגדלת וכאובה ועשוי להיות חום

בשלב החריף נראה- הורמוני בלוטה גבוהים, TSH low , CRP high

טיפול- הסבר מפורט על המחלה וטיפול בתסמינים ← חוסם בתא ותרופות אנטי דלקתיות ( סטרואיידם, NSAIDS)

Question 31

כיצד נעשה אבחנה מבדלת להיפרתירואידיזם ← כלומר האם יש פעילות יתר של הבלוטה / יש עודף מסיבה אחרת ואז יש תת פעילות?

Answer 31

באמצעות מיפויים

Question 32

איזו פתולוגיה יש בכל אחד מהמיפויים הבאים

Answer 32

גרייבס- קליטה דיפוזית בנוכחות TSH נמוך, כלומר למרות שההורמון נמוך יש פעילות (ההפך מימה שציפינו)

אדנומה טוקסית- קליטה נקודתית רק באזור שלא תלוי ב-TSH, בשאר האזורים אין קליטה כי יש דיכוי של ה-TSH

בלוטה רב קשרית תטוקסית- אותו דבר כמו קשרית בודדת רק ברבים

תירואידיטיס/ תזונה עשירה בהורמוני תירואיד- אין קליטה דיפוזית בשל פגיעה בבולטה, ההיפר זה בגלל שפיכה של ההורמונים מהרס של הבלוטה

**חשיפה ליוד / חומר אחר שלא פולט קרינה- במצב כזה גם אם נכניס יוד רדיואקטיבי לא נראה את זה כי התעלות במצב רווי מהיוד שלא פולט קרינה

אולטראסאונד אינה בדיקה אבחנתית במרקים של יתר תריסיות, היא לא מספיק רגישה להבדיל בין אתיולוגיות שונות

Question 33

מהו הטיפול בהיפרתירואידיזם, מהם תופעות לוואי אפשריות

Answer 33

טיפול בתסמינים

פרופנולול- ביתא בלוקר להורדת פעילות יתר של הלב, ומעכב קל של דיודנאזות , מונע פלפיטציות, רעד וחרדה

טיפול ביתר תריסיות עצמה

1. Thionamides- inhibits TPO can be given propylthiouracil- witch also inhibits deiodinase or Methimazole- only inhibits TPO but with long half life. Side effects- פריחה, חום, ארתרלגיה, אורטיקריה. במקרים קשים א-גרנולוציטוזיס - חסר של נויטרופילים במופע שאינו תלוי במינון ובזמן. לכן במטופל הנוטל את התרופות ויש חום וצמרמורות חייבים להפסיק תרופה ולבצע ספירת דם, הפטיטיס אקוטית- גם אינדיקציה להפסקת התרופה
2. RAI 131 (יוד רדיואקטיבי)- הרס הבלוטה ע”י קליטה ע”י הבלוטה והקרנה. מאוד אפקיטיבי, אסור בהריון והנקה, לא מומלץ להרות שנה אחרי. באופטלומפתיה בולטת - עלול להחמיר ולכן נעדיף לא להתשמש ואם כן נשלב עם סטרואידים
3. כריתה כירורגית- ניתן לתת תמיסת לוגול שמורידה ווסקוליזציה בבלוטת התריס ומדכאת ייצור של הורמוני תירואיד סיבוכים- שיתוק מיתרי הקול

Question 34

מהו הטיפול שניתן לכל אחת מהמצבים הבאים של היפר תריסיות

גרייבס, אדונומה טוקסית, גויטר גדול רב קשרי טוקסי, תירואידטיס, עודף הורמוני תריס אקסוגני

Answer 34

1. גרייבס- TPO → RAI → surgery **תרופות ניתנות תקופה של שנה וחצי כ-40% החלמה מלאה ללא הישניות
2. אדנומה טוקסית אוטונומית - RAI → Surgery
3. MNT goiter- surgery *אם אין חדירה לבית החזה אפשר לחשוב על תרופות או קרינה
4. תירואידיטיס- נוגדי דלקת
5. עודף הורמונים ממקור אקסוגני- נוריד מינון

Question 35

קשר תירואידלי

אתיולוגיה ומה מגביר סיכון לממאירות

Answer 35

כ-60% מבדיקות האולסטראסאונד , מעל 95% שפיר

סיכונים אפשריים:

זכרים, אנשים מתחת ל-20 או מעל 60, צריכות פתאומית והקרנות בעבר.

Question 36

מה המאפיינים הסונוגרפיים שמגבירים סיכון לסרטן

מה המאפיינים בבדיקה גופנית שמחשידים

Answer 36

מאפיינים סונוגרפיים

היפו-אקוגני, קלסיפיקציות, גבולות לא סדירים, קשרי לימפה חשודים וזרימת דם מוגברת

מאפיינים בבדיקה גופנית

גוש מקובע- מאפיין אגרסיבי

ממצא חשוד- ננקר עם מעל 1 ס”מ

ממצא לא חשוד- ננקר עם מעל 1.5 ס”מ

Question 37

כיצד נבצע בירור לאדם עם נודול בתירואיד

ומהם 2 השאלות החשובות שצריך לברר

Answer 37

2 השאלות החשובות הינן רמת ה-TSH + גודל הקשר

1. בדיקת TSH- אם הוא נמוך מעיד על טוקסיק אדנומה, ברוב המקרים ממצא שפיר, אם גבוה או תקין- צריך לעשות ניקור **רלוונטי במקרים גם אם ה-TSH נמוך אך הקשר קר
2. ציטולוגיה-

שפיר- לא אמורים לנקר בכלל ועושים מעקב באולטראסאונד

ממאיר- טיפול

לא חד משמעי- חשודות ומחייבות מיפוי או ניקור עם פרופיל מולקולרי ועל סמך זה נחליט האם לנתח או לא

Question 38

מה רואים בתמונה הימנית

מה תיהיה הגישה

Answer 38

קשר קר- קליטה דיפוזית עם קשר שלא קולט = הפוקנציה שלו ירודה יחסית לשאר הבלוטה

MIBI- עושה מיפוי לרקמה עם פעילות מטבולית ערה

כלומר בתמונה כזאת של קליטה ירודה של פרטכנטט טכנציום עם פעילות חמה ב-MIBI = ממש קשר חשוד

Question 38

מה רואים בתמונה הימנית

מה תיהיה הגישה

Answer 38

קשר קר- קליטה דיפוזית עם קשר שלא קולט = הפוקנציה שלו ירודה יחסית לשאר הבלוטה

MIBI- עושה מיפוי לרקמה עם פעילות מטבולית ערה

כלומר בתמונה כזאת של קליטה ירודה של פרטכנטט טכנציום עם פעילות חמה ב-MIBI = ממש קשר חשוד

Question 39

אילו סוגי סרטן יש בתירואיד

3 סוגים עם תת תסוגים

Answer 39

3 סוגים

1. ממוין- פפילרי או פוליקולר
2. מדולרי- גידול נוירואנדוקריני של תאים מפרישי קלציטונין, מופגע ספורדי או חלק מתסמונות גנטיות MEN2
3. אנאפלסטי

פפילרי- הכי שכיח, התפשטות לימפטית ופרונוזה טובה

פוליקולר- התפששטות המטוגנית, פרוגנוזה מעט פחות טובה, דורש כריתה של אונה שלמה עם המקטע החשוד כי האבחנה פתולוגית בלבד

Question 40

מהו הטיפול בסרטן ממויין (פפילרי / פוליקולר) של התירואיד

Answer 40

כריתה מלאה או חלקית לעיתים עם דיסקציה של קשריות לימפה אזוריות

בכריתה מלאה נשלים טיפול ביוד רדיואקטיבי ← הורדת סיכון להישנות, מעקב יעיל על רקמת התירואיד באמצעות סמן של טירוגלובולין. אחרי ניתוח הטירוגלובולין יורד ל-0 אם אחרי כמה שנים מתחיל לעלות צריך לבדוק = אינדיקציה לטיפול ביוד רדיואקטיבי

טיפול משלים או סופרסיבי- הטיפול פשוט בתחליף של ההורמון T4 (אוטירוקס)

מינון משלים- מחזיירם לגוף מה שהוא צריך

מינון סופרסיבי- רוצים לשמור על TSH מדוכא כי הוא פקטור פרוליפריטיבי לא ארצה לתת אוכל לתאי גידול

המחיר- יתר תריסיות וסכנה להפרעות קצב , לא נטפל בסופרסיה באדם עם פרוגנוזה מעולה

מעקב סונוגרפי מסודר- הכי רגיש ויעיל, אך לא רואה נמוך מהצוואר

Question 41

Answer 41

Question 42

אבחנה

Answer 42

פרוקור (אמודרון)- עשה לו היפרתריסיות. יכול לגרום גם לתת תריסיות במקרה שיש באזורים עם מחסור כרוני ביוד

Question 43

Answer 43

Question 44

מהי היפר-פאראתירואידיזם

ראשונית שניונית שלישונית

Answer 44

עלייה בהורמון PTH

1. ראשונית- אדנומה בבלוטה שגורמת להפרשה של ההורמון ביתר = עלייה בסידן
2. שניונית- עלייה תגובתית של PTH כמו חסר בויטמין די / ירידה במרות הסידן
3. שלישוני- באי ספיקת כליות כרונית יש גירוי מתמשך של הפרשת PTH עד שהופך להיות אוטונומי ובלתי תלוי בגורמים אחרים

Question 45

מהם תפקידי בלוטת הפארא-תירואיד

Answer 45

לחוש את רמות הסידן ובתגובה לרמות נמוכות לשחרר PTH שעושה 3 דברים עיקריים:

1. שחרור של סידן מהעצמות
2. ייצור של עוד ויטמין די פעיל (קלציטריול) - בתורו יעודד ספיגה של סידן ופוספור במע’ העיכול
3. בכליה- הגברת ספיגה של סידן והגברת הפרשה של פוספור

Question 46

מהי התמונה המעבדתית שנראה בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני (אדנומה אוטונומית מפרישה)

Answer 46

היפרקלצמיה, היפופספטמיה

high PTH

Question 47

כיצד נתקן סידן לאלבומין

Answer 47

אלבומין תקין 4 מ”ג ולכן כל סטייה של 1 מ”ג תוביל לשינוי של 0.8 מ”ג ברמות הסידן

ירידה באלבומין תוביל לתקנון סידן כלפי מעלה (2 גרם נוסיף 1.6 מ”ג סידן) ועלייה באלבומין תוביל לתקנון כלפי מטה

התקנון הינו על ה-total calcium

Question 48

מהן האתיולוגיות האפשריות להיפרקלצמיה

PTH- mediated- 5

Answer 48

PTH mediated

1. Single adenoma / hyperplasia- high Ca, high PTH **sometimes PTH can be normal but supposed to be low with hypercalcemia
2. MEN1- tumors in parathyroid, pancreas, pituitary (3P)
3. MEN2- pheochromocytoma + medullary thyroid carcinoma + primary parathyroidisem
4. Familial hypocalciuric hypercalcemia- high PTH, hypercalcemia + hypocalciuria- מוטציה בסנסור של סידן בכליה שגורמת לעלייה בספיגה של סידן מהכליות
5. Tertiary hyperparathyroidism (renal failure)- high PTH, hypercalcemia with Acute renal failure

Question 49

מהו המנגנון של היפרפאראתירואידיזם כתוצאה מאי ספיקת כליות

Answer 49

זרחן בדם עולה (הכליה לא מפרישה בשתן ) ← ירידה בייצור של ויטמין די וירידה בסידן ← עליה בהפרשת הורמון פארא-תירואידי עד שבשלב מסוים הופכת לאוטונומית ולא רק מפרישה בתגובה לסידן נמוך.

בהתחלה של דיאליזה ואי ספיקה- סידן נמוך (ירידה בייצור ויטמין די וירידה בספיגה)

בהמשך ובכיות מושתלות- רמות הסידן עולות

Question 50

מהי המוטציה ב-

FHH Familial hypocalciuric hypercalcemia (FHH)

Answer 50

mutation in CaSR:

in para-thyroid- need much more Ca to depress secretion of PTH

in kidney- more absorption of Ca

presentation will be high PTH with hypercalcemia and hypocalciuria

Question 51

כיצד נבדיל בין

primary hyperparathyroidism to FHH

Answer 51

במצבים בהם הסידן בשתן תקין (בהיפוקלציוריק היפרקלצמיה) נצטרך להשתמש לחשב את היחס בין פינוי קריאטינין לסידן

Ca/Cr > 0.02 - primary HPT

Ca/Cr < 0.01- FHH

Question 52

מהו האלגוריתם לאבחון של היפרקלצמיה

Answer 52

1. זיהוי עלייה של סידן בדם
2. תקנון לערכי אלבומין
3. בירור היסטוריה רפואית ותרופות- בחולה עם א”ס כליות מתקדמת / דיאליזה /לאחר השתלת כליה אבחנה על סמך אנמנזה והינה Tertiary HPT
4. בדיקת רמות PTH

• low PTH- ממאירות סולידית, הרעלה של ויטמין די, הפעלה ביתר של אלפא-1 הידרוקסילאז
• High PTH- need also to check Ca in urine

High Ca in urine- Primary HPT

Low Ca in urine - FHH

if not sure- Ca/ Cr clearance

Question 53

Primary HPT

אפדימיולוגיה, התייצגות קלינית

• מח-,
• מע’ עיכול-
• כליות
• קריו-ווסקולר
• עצמות

Answer 53

אפדימיולוגיה

פי 3 בנשים, בעיקר פוסט-מנופאזליות , לרוב מדובר באדנומה בודדת 80% מהמקרים. 20% הנותרים זאת היפרפלזיה.

התייצגות קלינית

לרוב היפרקלצמיה א-סימפטומתית

1. מח- שינויים קונגיטיביים, אפאתיות
2. מע’ עיכול- אנורקסיה, בחילות והקאות. במקרים נדירים פאנקריטיטיס אקוטי
3. כליות- פוליאוריה, פולידיפסיה (צמאון), נוקטוריה, אבנים בכליות,
4. קריו-ווסקולר- קיצר QT, חסם הולכה מלא, אריתמיות חדריות
5. עצמות- נסיגת עצם, אוסטאופורוזיס

Stones, Thrones, Bones, Groans. psychiatrics overtones

Question 54

Primary PTH

אבחון וטיפול, כיצד נאתר את האדנומה

Answer 54

אבחון- היפרקלצמיה, היפופספטמיה , היפרקלצאוריה, PTH גבוה / תקין

טיפול- ניתוח, צריך לחפש את האדנומה משתמשים באמצעי הדמייה:

אולטראסאונד- רגישות לגילוי 76-87%, כדאי לבצע אך לא תמיד נגלה

מיפוי גרעיני- טכנציום- מיבי, רגישות של 90%, גם קיימת אפשרות של פספוס

CT D4- נבצע רק אם לא הצלחנו לאתר באחתר מ-2 השיטות האחרות, רואים האדרה בפאזות שונות, סוג קליטה מאפיין את האדנומה (25 שניות אחרי הזרקה בפאזה העורקית ו-80 שניות לאחר הזרקה בפאזה בורידית), האדנומה תופיע בשלב הורדי

לכל חולה סימפטומתי עם אבחנה ביוכימית מומלץ ניתוח להסרת האדנומה

Question 55

מהם האנדיקציות לניתוח של חולים א-סימפטומיטים עם

Primary HPT

לדעת למבחן

Answer 55

1. גיל מתחת ל-50
2. סידן מעל 1 מ”ג של הגבול העליון
3. ירידה בצפיפות עצם בערך של 2.5
4. שבר בחוליות עמוד השדרה שזוהה בהדמיה
5. הופעה של פגיעה כלייתית- פינוי קריאטינין נמוך מ-60, אבנים בכליה, היפרקלציוריה מעל 400 מ”ג

Question 56

מהו הביטוי הקליני היחיד של אוסטאופורוזיס

Answer 56

שברים

לכן הכי חשוב למנוע אותם כדי להימנע מסיבוכים נלווים

Question 57

מהו מדד

T-score

מהו הערך מעליו זאת הגדרה של אוסטאופורוזיס

Answer 57

מדד של מידת חוזק העצמות בסטיית תקן. משווה את עצמו לאישה צעירה בגיל 35 (שיא בניית העצם)

המדד בודק כמה סטיות תקן רחוקים מאותה אישה. 2.5 סטיות תקן יותר זאת ההגדרה של אסטאופורוזיס

Question 58

מהם גורמי הסיכון לאוסטאופורוזיס

Answer 58

גיל מתקדם, שבר קודם, סטרואידים, היסטוריה משפחתית, שבר בצווארך הירך, משקל גוף נמוך (אם אתה רזה כל החיים אין טריגר לעצמות לגדול), עישון ואלכוהול,

Question 59

מהם המדדים להערכת סיכון לשבר

DXA, T-score, Z-score - כולל ערכים

2 הערכות, אובייטיקיבת וסובייקטיבית

Answer 59

DXA- הערכה אובייקטיבית , בדיקת צפיפות עצם, בודקים חוליות עמוד שדרה L1-L4, בצוואר הירך מסתכלים כל על הצוואר וגם על ה-tot = צוואר + הירך עצמה

• נורמלי- T-score > -1
• Osteopania (pre -osteoporosis)- T-score -1-(-2.5)
• Osteoporosis- T-score < -2.5

Z-Score- השוואה לבני גילך

גורמי סיכון- הערכה סובייקטיבית

Question 60

Why DXA and T-score is not a perfect measurement for preventing bone fractures?

כיצד נתמודד

Answer 60

מסתבר שעיקר השברים מתרחשים בתחום האוסטאופני (-1-2.5 ) למרות שעל הנייר הסיכוי לשברים גדול יותר בחולים עם אוסטרופורוזיס בתכלס המצב שונה.

FRAX calculation tool

מדד שלוקח בחשבון את כל גורמי הסיכון + T-score

מראה את הסיכון לשבר ב-10 שנים הבאות

אם הסיכון לשבר בירך > 3% = אינדיקציה לטיפול ל

אם הסיכון לשבר אוסטאופורטי כלשהו > 20% = אינדיקציה לטיפול פרמקולוגי

נשתמש במדד בחולים אוסטאופנים שלא בטוחים אם צריך להתחיל טיפול

Question 61

מתי נטפל באוסטרופורוזיס

Answer 61

1. שבר אוסטאופורטי- שבר מגובה עמידה, מעידה ברחוב טראומה קלה או ללא טראומה = אינדיקציה לטיפול
2. T-score > -2.5
3. FRAX ( hip > 3% or any fracture > 20% )
4. אנשים שמקבלים סטרואידים באופן כרוני

Question 62

מהו הטיפול באוסטרופורוזיס (הלא פרמקולוגי)

Answer 62

לא פרמקולוגי-

• שינויים באורח חיים, הכל חוץ משחייה כי שם אין גרביטציה, הפסקת עישון ואלכוהול ולא לעשות דברים שיכולים להוביל לנפילה
• סידן במינון של 1000-1200 מ”ג ליום- התצרוכת שצריךבד”כ צריך להוסיף כדור סידן
• ויטמין די- נתקן חוסרים ונוסיף, מנה יומית (800-1000)

Question 62

מהו הטיפול באוסטרופורוזיס (הלא פרמקולוגי)

Answer 62

לא פרמקולוגי-

• שינויים באורח חיים, הכל חוץ משחייה כי שם אין גרביטציה, הפסקת עישון ואלכוהול ולא לעשות דברים שיכולים להוביל לנפילה
• סידן במינון של 1000-1200 מ”ג ליום- התצרוכת שצריךבד”כ צריך להוסיף כדור סידן
• ויטמין די- נתקן חוסרים ונוסיף, מנה יומית (800-1000)

Question 63

מה גורם לאוסטאופורוזיס במנאופאזה

ואיך סטרואידים משרים אוסטאופורוזיס

Answer 63

סטרואידים- מעכבים אוסטאובלאסטים

מנופאזוזה- ירידה באסטרדיול (כי אסטורגן נמוך) ← פחות הפעלה של אוסטאובלאסטים והמאזן מוטה לכיוון פירוק

Question 64

מהו הטיפול הפרמקולוגי באוסטאופורוזיס

4

Answer 64

1. בי-פוספנטים- מעכבים אוסטאוקלאסטים, ירידה של 40-50% בסיכון לשבר. תופעות לוואי- מע’ העיכול, לכן על קיבה ריקה עם 2 כוסות מים חצי שעה לפני האוכל, _סיבוכים נדירים-_שבר-אטיפי, נמק בלסתות. התרופה הכי ותיקה והכי זולה, נטילה פשוטה של פעם בחודש, כאן הורגים באופן ישיר אוסטאוקלאסטים, לא לתת לחולים עם GFR < 30
2. דנוסומאב- מעכבת את RANKL, גורם לקיצר חיי האוסטאוקלסטים וככה נפחית פירוק עצם. פה הורגים את השליח, זריקה פעם בשנה, ללא טיפול יש אפקט ריבאונד ולכן בהפסקה צריך לתת משהו אחר שייגן כמו בי-פוספנטים. יכולים להתשמש באי ספיקת כליות, אך בזהירות כי יש סכנה להיפוקלצמיה. תופעות לוואי- זיהומי עור, פריחה , נדיר- שבר אטיפי ונמק של הלסתות
3. Raloxifene (SERM)-** שפעול רצפטור לאסטורגן בעצמות ועיכוב בשד וברחם **נותנת הגנה כנגד ממאירות שד ורחם ויחד עם שיפור בצפיפות העצם. תופעות לוואי- אירוע טרומבואמבולי (נדיר). **יעילות התרופה רק לחוליות עמוד השדרה
4. Teriparatide injection- analog of PTH, גורם לבניית עצם מסיבה לא ידועה, יכול להוביל להיפרקלצמיה, קונטרא-אינדיקציה היפרפאראתירואידיזם ראשוני או שניוני. בהקרנות לעצמות גם לא נשתמש

• בניית עצם = PTH פולסטיבי
• פירוק עצם = PTH ממושך

5. Romosozumab- עיכוב מולק’ בשם סקלרוסטין שמתווך בין אוסטאוקלסטים לאוסטאובלסטים, בעיכוב שלו אנחנו בונים עצם כי המתווך נוטה לתהליכים קטבוליים, פחות מתאים לאנשים עם מחלה קרדיו-ווסקולרים, מעט יותר יעילים מהבי-פוספנטים

לרוב נתחיל מבי-פוספנטים ואם יש קונטרא / אי סבילות ניקח דנוסומאב

אם לא הצלחו תחת טיפול רברסובירי נעבור לטיפול אנאבולי