Snd mielodisplasicos

Question 1

Concepto de Snd mielodisplasico

Answer 1

Grupo de enfermedades clonales de células madre hematopoyéticas que se caracteriza por citopenias y displasias en una o más líneas celulares, hematopoyésis ineficaz y alto riesgo de desarrollar LMA.

Question 2

Etiologias de las Snd mielodisplásicas

Answer 2

• Primarias (80%): Idiopaticas
• Secundarias (20%):
  Adquiridas: Alquilantes, Inhibidores de topoisomerasa, radiaciones y tóxicos como benzol.
  Hereditarios: Faconi

Question 3

Manifestaciones clinicas de las Snd mielodisplásicas

Answer 3

Aparecen en forma indolente y progresiva;

• Anemia progresiva (generalmente), puede cursar con otra citopenia.
• Infecciones (leucopenia)
• Hemorragias (plaquetopenia)
• Puede haber sintomas de acúmulo excesivo de hierro (hemosiderosis)

Question 4

Algoritmo para diagnóstico de Snd mielodisplásica

Answer 4

• Anemias o otras citopenias inexplicadas

* Estudio de sangre periférico y PAMO

Question 5

Estudios de sangre periférica en Snd mielodisplásica

Answer 5

Eritrócitos:

• Anemia (normo o macro)
• Reticulocitos normales o disminuidos.

Serie blanca:

• Leucopenia
• Alteraciones morfológicas (granulocitos hiposegmentados)

Plaquetas:
* Trombopenia con alteración morfológica y funcional.

Question 6

Estudios de MO en Snd mielodisplásica

Answer 6

• Medula hipercelular (habitualmente)
• Displasia de una o multiples líneas celulares
• Sideroblastos en anillo, observado con tinción de Perls
• En 50% hay alteración genética

Question 7

Clasificación de Snd mielodisplásicas según la OMS (2008)

Answer 7

• SMD con displasia unilineral
• SMD con sideroblastos anillados
• SMD con displasia multilineal
• SMD con exceso de blastos-1
• SMD con exceso de blastos-2
• SMD inclasificable
• SMD asociado a del (5q)

Question 8

Escala pronóstica de SMD según Sistema de escore pronóstico internacional (IPSS)

Answer 8

Se basa en la evaluación de algunos marcadores como:
* % blastos en MO
* Hb
* Plaquetas
* Neutrofilos
Estes se pontuan y se clasifica desde Muy bajo hasta Muy alto riesgo.

Question 9

Tratamiento para SMD

Answer 9

• Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos. Indicado especialmente en < 70 años. Curativo pero infrecuente por la edad.
• Alternativos:
  Ag desmetilantes: Azacitidina o Decitibina
  Antiangiogénicos-inmunomoduladores
  Transfusiones de hematies y plaquetas
  Quelante de hierro (SN)