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Hematologia > Neoplasias mieloproliferativas > Flashcards

Neoplasias mieloproliferativas Flashcards

1
Q

Concepto de neoplasias mieloproliferativas

A

Pnmielopatia clonal que tiene por caracteristica la proliferación excesiva, dando lugar a un incremento de las series hematopoyéticas en sangre periférico y MO.

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2
Q

Clasificación de las neoplasias mieloproliferativas

A

Clasicas

No Clasicas

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3
Q

Cite las neoplasias mieloproliferativas Clasicas

A
  • Policitemia Vera (predominio GR)
  • Leucemia mieloide cronica (predominio GB)
  • Trombocitopenia esencial (predominio plaquetario)
  • Mielofibrosis con metaplasia mieloide
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4
Q

Cite las neoplasias mieloproliferativcas No Clasicas

A
  • Leucemia neutrofilica cronica (predominio neutrofilo maduro)
  • Leucemia eosinofilica cronica (predominio eosinofilo maduro)
  • Mastocitosis sistemica (predominio de infiltrado por mastocitos)
  • Snd mieloproliferativo cronico inclasificable.
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5
Q

Alteraciones geneticas que están presentes en las neoplasias mieloproliferativas

A
  • Mutación de la Tirosin-cinasa JAK-2: en PV (95%) y trombocitopenia esencial (55-60%).
  • Gen de fusión BCR-ABL-1 (Cr Phyladelphia) 90-95% de las LMC
  • Mutación de Rc Trombopoyetina
  • Mutación en proteína del reticulo endoplasmico (CALR)
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6
Q

Definición de Cromosoma Phyladelphia

A

Translocación de material genético entre los cromosomas 9 y 22.
La traslocación genera un hibrido (BCR-ABL-1) que facilita la proliferación e inhibe la apoptosis.

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7
Q

Concepto de Policitemia Vera

A

Neoplasia mieloproliferativa caracterizada por aumento de la producción de la serie roja, independiente de los mecanismos que regulan la eritropoyesis normal.

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8
Q

Caracteristicas fisiopatogenicas de la Policitemia Vera

A
  • Mutaciones de JAK-2

* Niveles de EPO normales.

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9
Q

La PV es trifasica. Cite las fases y un breve concepto

A

1°- Predominio de eritrocitosis moderada o boderline
2°- Marcada policitemia asociada al aumento marcado de la masa eritrocitaria.
3°- Postpolicitemica con citopenias asociadas a eritropoyesis ineficaz, fibrosis medular, hematopoyesis extramedular e hiperesplenismo.

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10
Q

Manifestaciones clinicas de la primera fase o prodromica

A
  • Asintomaticos

* Sintomatico: Mareos, cefales (leves). El laboratório no es suficiente para definir dx.

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11
Q

Manifestaciones clinicas de la segunda fase o Fase policitemica

A
  • Rubicundez facial
  • Cefalea, Acufenos y Mareos
  • Trastornos neurológicos por dificultad de circulación
  • Trombosis
  • Hemorragias (alteración plaquetaria)
  • Perdida ponderal
  • Sudoresis nocturna
  • Hipertensión arterial
  • Esplenomegalia (75%) * Hepatomegalia (30%)
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12
Q

Alteraciones de laboratorio que suelen estar presentes en fase policitemica (2° fase)

A
  • Aumento de N° eritrocitos
  • Disminución del VCM
  • Aumento de leucocitos con predominio de neutrófilos.
  • EPO serica normal o disminuida
  • Detección de JAK-2
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13
Q

Manifestaciones clinico/laboratoriales de la 3 fase o postpolicitemica de PV

A
  • Disminución progresiva de la proliferación clonal con:

Reducción progresiva del Hto que evoluciona a Anemia, con tendencia a fibrosis medular.

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14
Q

Algoritmo para diagnóstico de PV

A

Critérios mayores:

  • Hb > 16,5 g/dL varones y > 16 g/dL mujeres
  • MO hipercelular y panmielosis
  • Mutación JAK-2 presente

Critério menor:
* Disminución de EPO sérica.

Positivo: 3 critérios mayores o 2 mayores + 1 menor.

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15
Q

Tratamiento para PV curativo

A
  • Trasplante de precursores hematopoyéticos, pero es infrecuente.
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16
Q

Como definir el tratamiento de la PV

A

Según el riesgo que padezca el paciente

  • Bajo riesgo: <60 años sin ac CV
  • Alto riesgo : >60 años, con ac CV, hemorragicos o Plaquetas >1.500.000/micL
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17
Q

Tratamiento de PV en bajo riesgo

A
  • Flebotomia (sangria) para alcanzar Hto:
    Varones: <45%
    Mujeres: <42%
  • AAS a bajas dosis
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18
Q

Tratamiento de PV en Alto riesgo

A
  • Hidroxiurea o Interferón: Mielosupresor
  • Flebotomia:
  • AAS a bajas dosis
19
Q

Concepto de mielofibrosis primaria con metaplasiamieloide

A

Mutación clonal en la célula germinal pluripotencial de la MO, que se acompaña de mielofibrosis reactivas

20
Q

Manifestaciones clinica de mielofibrosis primaria

A
  • Anemia
  • Visceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia)
  • Lesiones oseas osteocondensantes
  • La hepatomegalia puede llevar a una HP lo que potencia aún más la esplenomegalia y el hiperesplenismo
21
Q

Critérios mayores para diagnóstico de Mielofibrosis primaria

A
  • Proliferación atipica de megacariocitos, acompañado de fibrosis medular
  • No cumple critério de OMS para PV, LMC, SMD u otra neoplasia mieloide
  • Presencia de JAK-2
22
Q

Critério menores para diagnóstico de Mielofibrosis primaria

A
  • Leucoeritroblastosis
  • LDH serica aumentada
  • Anemia
  • Esplenomegalia palpable
  • Leucocitosis
23
Q

Como evaluar diagnóstico positivo para Mielofibrosis primaria

A

3 criterios mayores + 1 menor

24
Q

Diagnóstico diferencial importante de la Mielofibrosis primaria

A
  • Leucemia aguda megacarioblastica
  • Leucemias de céluas velludas
  • Snd mieloproliferativos o linfoproliferativos (Enf de Hodking).
  • MTS medulares
  • TBC
  • Mastocitosis
25
Q

Tratamiento para Mielofibrosis primaria

A
  • Potencial curativo: Alotrasplante
  • Fase proliferativas se utiliza Hidroxiurea
  • Fase fibrótica se utiliza Ruxonitilib (- JAK1 y 2), que reducen la esplenomegalia y mejora sintomas constitucionales.
26
Q

Concepto e trombocitopenia esencial

A

La neoplasia mieloproliferativa crónica más frecuente, caracterizado por proliferación megacariocitica plaquetaria en ausencia de eritrocitosis o leucoeritroblastosis

27
Q

Manifestaciones clinicas de la trombocitopenia esencial

A
  • Asintomatico en la gran mayoria
  • Cuando sintomatico:
    Fenomenos hemorragico
    Fenomenos trombóticos: Dolor urente en manos, pies y dedos.
    Esplenomegalia por microtrombosis esplenica
28
Q

Critérios mayores para diagnóstico de trombocitopenia esencial

A
  • Plaquetas > 450.000 mm³ mantenido
  • MO con proliferación de megacariocitico
  • No cumple critérios para PV, MFP, LMC, SMD y otras neoplasias mielódes.
  • Presencia de JAK-2 con mutación CALR o MPL
29
Q

Critérios menores para diagnóstico de trombocitopenia esencial

A

Ausencia de evidencia de trombocitosis reactivas.

30
Q

Como hago diagnóstico de trombocitopenia esencial

A

4 critérios mayores

3 critérios mayores y 1 menor.

31
Q

Como definir el tratamiento para la TE

A

Se clasifica el grado de riesgo:

  • Bajo riesgo: <40 años y sin FR CV
  • Alto riesgo: >60 años o con FR CV
32
Q

Tratamiento para pctes de bajo riesgo con TE

A
  • No hay necesidad de tratamiento especifico

* Se utiliza AAS a bajas dosis

33
Q

Tratamiento para pctes de alto riesgo con TE

A
  • Mielosupresión hasta alcanzar un recuento plaquetario < 400.000 mm³.
    • Elección: Hidroxiurea
    • AAS a bajas dosis (excepto en trombocitosis extremas, donde puede potenciar el sangrado)
34
Q

Concepto de leucemia mielóide crónica

A

Neoplasia mieloproliferativa crónica que predomina la proliferación de la serie mielóide.

35
Q

Etiopatogenia de LMC

A

Ligada a formación del cromosoma Phyladelphia

36
Q

Manifestaciones clinicas en las LMC

A
  • Asintomatica en el momento del diagnóstico en hasta 40%,. solamente con alteración laboratorial en examenes rutinarios.

Cuadros sintomáticos típicos:

  • Hipermetabolismo: astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna
  • Hepatoesplenomegalia
  • Snd anemico progresivo
37
Q

Hallazgos laboratoriales para diagnóstico de LMC

A

Sangre periférica:

  • Hemograma con incremento de serie blanca en todos estadios madurativos. La serie roja presenta anemia normocitica normocromica.
  • Bioquimica: Disminución de enzimas de neutrófilos como la FAL leucocitaria, mieloperoxidasa y lactoferrina.

MO: Hiperproliferación de serie blanca con incremento de la relación mieloide/eritroide
Citogenética: Traslocacion BCR-ABL1 (Cr Phy)

38
Q

Como cursan las LMC

A

En fases:

  • Crónica
  • Acelerada
  • Transformación a Leucemia Aguda
39
Q

Caracteristicas de la fase crónica

A
  • Anemia progresiva
  • Hepatoesplenomegalia
  • Aumento progresivo de proliferación de serie blanca, acompañada de desdiferenciación o aparición de células inmaduras en sangre periférica.
40
Q

Caracteristicas de la fase Acelerada

A
  • Incremento en hepatoesplenomegalia
  • Infiltración de órganos por células leucemicas;
  • Aumento de células blásticas en MO y sangre periférica.
41
Q

Caracteristicas de la fase de Transformación a leucemia aguda

A

Cuando la serie blastica es >20% en MO o sangre periférico.

* Predomina Leucemia aguda tipo no linfoide o mieloblástica

42
Q

Tratamiento para LMC

A
  • Curativo: Alotrasplante de precursores hematopoyéticos
  • Fases inicial (crónica) con Mesilato de Imatinib con buena respuesta hematológica y citogenética.
  • El tratamiento de la blástica es de peor pronóstico.
43
Q

Factores de peor pronóstico en LMC

A
  • Edad avanzada
  • Recuento muy elevado de células blancas en sangre periférico
  • Anemia grave
  • Esplenomegalia gigante
  • Alto porcentaje de blastos en sangre periférico y MO
  • Trombocitosis
  • Alteración de nuevas alteraciones citogenéticas.

Hematologia (12 decks)

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