Aplasia medular / Mieloptísis

Question 1

Concepto de aplasia medular

Answer 1

Enfermedad de medula ósea, caracterizada por disminución del tejido hematopoyetico en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos como granulomas de MO.

Question 2

Cuando se debe sospechar de una aplasia medular

Answer 2

Cuando en sangre periferica hay pancitopenia (GR, GB y Plaquetas) y bajo recuento de Reticulocitos.

Question 3

Examen diagnóstico de certeza para aplasia medular

Answer 3

• Biópsia de MO

* Descarte de: SMD y Hemoglobinuria paroxistica noturna.

Question 4

Etiologias de Aplasia medular

Answer 4

• Congenitas: 🤸‍♀️🤸‍♂️
  Anemia de Fanconi
  Disqueratosis congenita
  Aplasias selectivas: células rojas, células blancas y Trombocitopenia amegacariocítica
• Adquiridas: 👴🧓
  Primarias: Más frecuente, idiopática 🧐🧐🧐🧐
  Secundaria: Farmacos, Virus, Tóxicos, Radiaciones, Autoinmunes, Embarazo, Timoma y Hemoglobinuria paroxistica nocturna.

Question 5

Patogenia de la Aplasia medular

Answer 5

La mayoria de los procesos secundarios son debido a un proceso inmune por expansión oligoclonal de Linf Tc (citotoxicos) que secretan IFg y FNTa.
Estas citoquinas eliminan las células de la MO por apoptosis.

Question 6

Manifestaciones clinicas de Aplasia medular

Answer 6

Todas manifestaciones están ligadas al que le falta. O sea:

• Signos de anemia: disnéa, palidez, taquicardia…
• Signos neutropenicos: Infecciones a repetición, fiebre…
• Signos trombocitopenicos: Sangrados, hematomas, petequias…

Question 7

Critérios para dx de Aplasia medular moderada

Answer 7

• Hipocelularidad de MO < 30% de la celularidad normal
• Ausencia de pancitopenia grave
• Disminución de al menos 2 de las 3 series por debajo del normal.

Question 8

Critérios para dx de Aplasia medular grave

Answer 8

• Hipocelularidad de MO < 25% de la celularidad normal
• Al menos 2 de los que siguen:
• Neutrófilos < 500/mm³
• Plaquetas < 20.000/mm³
• Reticulocitos < 1% (corregido por el Hto)

Question 9

Critérios para dx de Aplasia medular muy grave (severa)

Answer 9

• Cumple critérios para anemia aplasica grave y

* Neutrófilos < 200/mm³

Question 10

Tratamiento de elección para aplasia medular

Answer 10

• Trasplante alogenico de progenitores hematopoyéticos de donante familiar en < 40 años.
• En mayores de 40 años el trasplante es secundario. Se opta por la inmunosupresión con Globulina antilinfocitaria o antimonocitaria unida a Ciclosporina.

Question 11

Cuidados para pacientes con potencial para transplante alogenico de progenitores hematopoyéticos

Answer 11

• Evitar al maximo la transfusión sanguinea para evitar la sensibilización del paciente y generación de anticuerpos frente antigenos eritrocitarios y anti HLA plaquetarios.

Question 12

Tratamientos alternativos para aplasia medular

Answer 12

• Corticoides en altas dosis: Eritroblstopenia congenita
• Transfusiones: todos los casos
• Gammaglobulina IV: en tto del parvovirus B-19
• Eltrombopag: Factores de crecimiento hematopoyético.

Question 13

Concepto de anemia mieloptísica

Answer 13

Anemia generada por proceso patológico de la MO que distorciona su arquitectura.
Produce una salida de células inmaduras hacia la circulación periférica.

Question 14

Que factores en examen sugieren la Mieloptísis

Answer 14

• Presencia de céluas inmaduras en la circulación periférica (reacción leucoeritroblástica);
• Presencia de dacriocitos en SP.

Question 15

Causas de Mieloptísis

Answer 15

• MicroMTS de carcinoma en la MO
• Infiltración de la MO por procesos malignos hematológicos como Mielofibrosis (1 o 2).
• Vasculitis o granulomatosis
• Enf de almacenamiento
• Ostoporosis.

Question 16

Signo importante acompañante de la Mielofibrosis

Answer 16

Esplenomegalia

Question 17

Como se caracteriza el dacriocito

Answer 17

Célula en lagrima (eritrocito)