Anemias hemoliticas Flashcards

1
Q

Concepto de anemia hemolítica

A

Estado patológico caracterizado por un aumento de la destrcción de los eritrocitos de tal forma que la regeneración no es eficaz para compensar la pérdida.

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2
Q

Clasificación de las anemias hemolíticas

A

Intracorpusculares: Generalmente congénitas.
Extracorpusculares: Adquiridas, con excepción de la Hemoglobinuria paroxística nocturna.

Local donde ocurre:

  • Intravascular: vasculatura
  • Extravascular: unicamente en el Bazo
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3
Q

Caracteristicas laboratoriales de las anemias hemoliticas

A
  • Aumento de LDH
  • Aumento de BR predominio Indirecto
  • Disminución de Haptoglobina
  • Hemoglobinuria: en casos graves cuando se saturan la unión de hemoglobina+haptoglobina, se filtra la hemoglobina por el riñón. Es indicativo de hemólisis de predominio intravascular.
  • Reticulocitos: Aumentados.
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4
Q

Tríada clinica caracteristica de las Anemias hemolitica

A
  • Anemia
  • Ictericia (BRI>BRD)
  • Esplenomegalia
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5
Q

Clasificación de las anemias hemolítica congénitas o Intracorpusculares

A
  • Defecto de membrana
  • Enzimopatias o trastornos del metabolismo del grupo hemo (hemosiderosis)
  • Defectos de la Hb
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6
Q

Causa de anemia hemolítica congénita por defecto de membrana

A
  • Esferocitosis hereditaria o Enf de Minkowski-Chauffard
  • Elipsocitosis hereditaria
  • Estomatocitosis hereditaria
  • Xerocitosis
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7
Q

Causas de anemia hemolítica congénita por enzimopatia o trastorno de metabolismo del grupo hemo

A
  • Trastorno de la vía hexosa-monofosfato
  • Trastorno de la vía glucolitica (piruvato kinasa)
  • Trastorno de metabolismo de nucleotidos
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8
Q

Causas de anemia hemolítica congénita por defecto de l a Hb

A
  • Defecto de sintesis de globina o Talasemia (B y a)

* Anemias de células falciformes o drepanocitosis

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9
Q

Causas de anemia hemolítica adquirida

A

No Inmunes:

  • Hiperesplenismo
  • Hemólisis quimica: Arsénico, cobre, venenos de serpientes y arañas, y las toxinas de Clostridium.
  • Alteraciones metabólicas: Hiperlipoproteinemias, Hepatopatías.
  • Parasitosis como malaria y babesiosis
  • Trauma: Estenosis, CID

Autoinmunes:
* Ac calientes y Ac frios.

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10
Q

Que son Anticuerpos calientes y cual predomínio de Ig.

A

Son Ac que se activan a temperatura de 37°C
Predominan IgG&raquo_space; IgA e IgM
*** Es el tipo más frecuente cerca de 70% y acomete más frecuentemente mujeres.

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11
Q

Que son Anticuerpos fríos y cual predomínio de Ig

A

Son Ac que se activan a temperaturas bajas de 4°C

Predominio de IgM&raquo_space;> IgA e IgG

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12
Q

Prueba diagnóstica para Anemias inmunohemoliticas

A

Prueba de Coombs directa: Ig o complemento sobre la membrana del eritrocito.
Prueba de Coombs indirecta: Ac en el plasma.

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13
Q

Principal tipo de Anemia inmunohemolitica con Ac calientes

A
  • IgG anti factor Rh (rechazo al trasplante)

* Extravascular

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14
Q

Principales tipos de anemia inmunohemolitica con Ac fríos

A
  • Snd de Aglutininas frias
  • AHAI transitória
  • Hemoglobinuria paroxistica por Ac fríos (predominio IgG)
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15
Q

Causas ligadas a anemia inmunohemolitica con AC calientes

A
  • Infecciones
  • Procesos linfoproliferativos (LLC)
  • Colagenosis: LE diseminado
  • Algunos farmacos
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16
Q

Fisiopatogenia de la Anemia inmunohemolitica con Ac calietes

A

Los Ac se ligan a los eritrocitos (a T° 37°C) y van hacia el bazo.
En ele bazo son fagocitados por macrofagos y destruidos.

17
Q

Tratamiento para Anemia inmunohemolitica con Ac calientes

A
  • Tratar la enfermedad de base + corticoides a altas dosis. Si no respuende a corticoides…
  • Esplenectomia
    Inmunosupresores como 3° elección Azatioprina o Ciclofosfamida.
  • Transfusiones pueden ser cada vez menos efectivas… se puede agregar Rituximab en casos graves.
18
Q

Fisiopatogenia de Snd por aglutininas frías

A

Los Ac IgM se unen a los eritrocitos a baja T° (T° 4°C) y ocasionan la hemólisis intravascular.

19
Q

Como tratar las Snd por aglutininas frías

A
  • EVITAR LA EXPOSICIÓN AL FRÍO
  • Corticoides asociados al Rituximab
    • No respuende bien al uso de corticoides isolado o a esplenectomia.
    • En transfusiones el lavado de GR puede disminuir la cantidad de Ac unidos.
20
Q

Enfermedades asociadas a Snd por aglutininas frías

A
  • Infecciosas: CMV, Mononucleosis, Endocarditis, Sifilis
  • Snd linfoproliferativo
  • Sarcoma de Kaposi
21
Q

Fisiopatogenia de Hemoglobinuria paroxística a frigote

A

Ac IgG que se une a eritrócitos en baja T (4°C), produciendo a través de la activación del complemento la hemólisis intravascular y hemoglobinúria.
* Especificidad hacia el Antígeno P del eritrócito

22
Q

Tratamiento para Hemoglobinuria paroxística

A
  • EVITAR LA EXPOSICIÓN AL FRÍO

* Respuende al uso de corticoides y ciclosporina

23
Q

Mecanismos de hemólisis producida por fármacos

A
  • Unión del farmaco hacia la membrana del hematie, o hemólisis tipo hapteno
  • Mecanismo del observador inocente o por formación de inmunocomplejos
  • Formación de Autoanticuerpos.
24
Q

Prototipo farmacológico que produz la hemólisis por unión del farmaco a la membrana de la hematie

A
  • Penicilina
  • Mecanismo: Formación de Ac antipenicilina,
    La penicilina esta unida a MC de la hematie, es marcada por los IgG antipenicilina;
    Las hematies son destruídas en el bazo.
    ** La suspención del fármaco es suficiente para regredir el caso.
25
Q

Mecanismo de hemólisis por formación de inmunocomplejos

A
  • Prototipo de la mayoria de los fármacos (sulfaminas, quininas, fenotiazidas).
    La unión se da al fármaco que son trasportados por proteínas, eso activa el complemento, que se une a membrana eritrocitaria.
    ** PC positiva para Complemento
    **
    Tratamiento: suspender medicación
26
Q

Mecanismo de Hemólisis por formación de autoanticuerpos y prototipo farmacológico

A
  • a-Metildopa
    • Los Ac son producidos contra la MC del eritrocitos y no contra el fármaco. Se lleva a cabo en el Bazo (no hay activación del complemento)
    • Trás 2 o 3 semanas de la suspención del fármaco la hemólisis desaparece.
27
Q

Concepto de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN)

A

Trastorno de las células madre pluripotenciales de la MO, caracterizado por una sensibilidad excesiva al complemento.

28
Q

Manifestaciones clinicas de la HPN

A
  • Snd hemolitico

* Trombosis venosa a repetición en extremidades (miembros), cerebro, venas suprahepaticas o mesentericas.

29
Q

Cual es el motivo de la manifestación de trombosis en HPN

A
  • Disminución de ON por aumento de Hb libre en plasma.

* Activación de las plaquetas.

30
Q

Algoritmo para diagnóstico de HPN

A
  • Sospecha clinica con presencia de pancitopenia y trombosis a repetición.
  • Dx presuntivo de Anemia hemolítica sin causa definida.
  • Laboratório: Hemoglobinuria nocturna y
    CITOMETRIA DE FLUJO con déficit de CD55 y CD59 es el examen gold standart.
31
Q

Tratamiento para HPN

A
  • Curativo: Alotrasplante de MO (reservado para casos graves)
    • Eculizumab fármaco de elección, necesario vacunación previa con antimeningococica.
32
Q

Tratamientos complementarios en HPN

A
  • Transfusión sanguinea
  • Ocasionalmente respuesta a cosrticoides o andrógenos.
  • Tratar la trombosis