Anemias hemoliticas Flashcards
Concepto de anemia hemolítica
Estado patológico caracterizado por un aumento de la destrcción de los eritrocitos de tal forma que la regeneración no es eficaz para compensar la pérdida.
Clasificación de las anemias hemolíticas
Intracorpusculares: Generalmente congénitas.
Extracorpusculares: Adquiridas, con excepción de la Hemoglobinuria paroxística nocturna.
Local donde ocurre:
- Intravascular: vasculatura
- Extravascular: unicamente en el Bazo
Caracteristicas laboratoriales de las anemias hemoliticas
- Aumento de LDH
- Aumento de BR predominio Indirecto
- Disminución de Haptoglobina
- Hemoglobinuria: en casos graves cuando se saturan la unión de hemoglobina+haptoglobina, se filtra la hemoglobina por el riñón. Es indicativo de hemólisis de predominio intravascular.
- Reticulocitos: Aumentados.
Tríada clinica caracteristica de las Anemias hemolitica
- Anemia
- Ictericia (BRI>BRD)
- Esplenomegalia
Clasificación de las anemias hemolítica congénitas o Intracorpusculares
- Defecto de membrana
- Enzimopatias o trastornos del metabolismo del grupo hemo (hemosiderosis)
- Defectos de la Hb
Causa de anemia hemolítica congénita por defecto de membrana
- Esferocitosis hereditaria o Enf de Minkowski-Chauffard
- Elipsocitosis hereditaria
- Estomatocitosis hereditaria
- Xerocitosis
Causas de anemia hemolítica congénita por enzimopatia o trastorno de metabolismo del grupo hemo
- Trastorno de la vía hexosa-monofosfato
- Trastorno de la vía glucolitica (piruvato kinasa)
- Trastorno de metabolismo de nucleotidos
Causas de anemia hemolítica congénita por defecto de l a Hb
- Defecto de sintesis de globina o Talasemia (B y a)
* Anemias de células falciformes o drepanocitosis
Causas de anemia hemolítica adquirida
No Inmunes:
- Hiperesplenismo
- Hemólisis quimica: Arsénico, cobre, venenos de serpientes y arañas, y las toxinas de Clostridium.
- Alteraciones metabólicas: Hiperlipoproteinemias, Hepatopatías.
- Parasitosis como malaria y babesiosis
- Trauma: Estenosis, CID
Autoinmunes:
* Ac calientes y Ac frios.
Que son Anticuerpos calientes y cual predomínio de Ig.
Son Ac que se activan a temperatura de 37°C
Predominan IgG»_space; IgA e IgM
*** Es el tipo más frecuente cerca de 70% y acomete más frecuentemente mujeres.
Que son Anticuerpos fríos y cual predomínio de Ig
Son Ac que se activan a temperaturas bajas de 4°C
Predominio de IgM»_space;> IgA e IgG
Prueba diagnóstica para Anemias inmunohemoliticas
Prueba de Coombs directa: Ig o complemento sobre la membrana del eritrocito.
Prueba de Coombs indirecta: Ac en el plasma.
Principal tipo de Anemia inmunohemolitica con Ac calientes
- IgG anti factor Rh (rechazo al trasplante)
* Extravascular
Principales tipos de anemia inmunohemolitica con Ac fríos
- Snd de Aglutininas frias
- AHAI transitória
- Hemoglobinuria paroxistica por Ac fríos (predominio IgG)
Causas ligadas a anemia inmunohemolitica con AC calientes
- Infecciones
- Procesos linfoproliferativos (LLC)
- Colagenosis: LE diseminado
- Algunos farmacos
Fisiopatogenia de la Anemia inmunohemolitica con Ac calietes
Los Ac se ligan a los eritrocitos (a T° 37°C) y van hacia el bazo.
En ele bazo son fagocitados por macrofagos y destruidos.
Tratamiento para Anemia inmunohemolitica con Ac calientes
- Tratar la enfermedad de base + corticoides a altas dosis. Si no respuende a corticoides…
- Esplenectomia
Inmunosupresores como 3° elección Azatioprina o Ciclofosfamida. - Transfusiones pueden ser cada vez menos efectivas… se puede agregar Rituximab en casos graves.
Fisiopatogenia de Snd por aglutininas frías
Los Ac IgM se unen a los eritrocitos a baja T° (T° 4°C) y ocasionan la hemólisis intravascular.
Como tratar las Snd por aglutininas frías
- EVITAR LA EXPOSICIÓN AL FRÍO
- Corticoides asociados al Rituximab
- No respuende bien al uso de corticoides isolado o a esplenectomia.
- En transfusiones el lavado de GR puede disminuir la cantidad de Ac unidos.
Enfermedades asociadas a Snd por aglutininas frías
- Infecciosas: CMV, Mononucleosis, Endocarditis, Sifilis
- Snd linfoproliferativo
- Sarcoma de Kaposi
Fisiopatogenia de Hemoglobinuria paroxística a frigote
Ac IgG que se une a eritrócitos en baja T (4°C), produciendo a través de la activación del complemento la hemólisis intravascular y hemoglobinúria.
* Especificidad hacia el Antígeno P del eritrócito
Tratamiento para Hemoglobinuria paroxística
- EVITAR LA EXPOSICIÓN AL FRÍO
* Respuende al uso de corticoides y ciclosporina
Mecanismos de hemólisis producida por fármacos
- Unión del farmaco hacia la membrana del hematie, o hemólisis tipo hapteno
- Mecanismo del observador inocente o por formación de inmunocomplejos
- Formación de Autoanticuerpos.
Prototipo farmacológico que produz la hemólisis por unión del farmaco a la membrana de la hematie
- Penicilina
- Mecanismo: Formación de Ac antipenicilina,
La penicilina esta unida a MC de la hematie, es marcada por los IgG antipenicilina;
Las hematies son destruídas en el bazo.
** La suspención del fármaco es suficiente para regredir el caso.
Mecanismo de hemólisis por formación de inmunocomplejos
- Prototipo de la mayoria de los fármacos (sulfaminas, quininas, fenotiazidas).
La unión se da al fármaco que son trasportados por proteínas, eso activa el complemento, que se une a membrana eritrocitaria.
** PC positiva para Complemento
** Tratamiento: suspender medicación
Mecanismo de Hemólisis por formación de autoanticuerpos y prototipo farmacológico
- a-Metildopa
- Los Ac son producidos contra la MC del eritrocitos y no contra el fármaco. Se lleva a cabo en el Bazo (no hay activación del complemento)
- Trás 2 o 3 semanas de la suspención del fármaco la hemólisis desaparece.
Concepto de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN)
Trastorno de las células madre pluripotenciales de la MO, caracterizado por una sensibilidad excesiva al complemento.
Manifestaciones clinicas de la HPN
- Snd hemolitico
* Trombosis venosa a repetición en extremidades (miembros), cerebro, venas suprahepaticas o mesentericas.
Cual es el motivo de la manifestación de trombosis en HPN
- Disminución de ON por aumento de Hb libre en plasma.
* Activación de las plaquetas.
Algoritmo para diagnóstico de HPN
- Sospecha clinica con presencia de pancitopenia y trombosis a repetición.
- Dx presuntivo de Anemia hemolítica sin causa definida.
- Laboratório: Hemoglobinuria nocturna y
CITOMETRIA DE FLUJO con déficit de CD55 y CD59 es el examen gold standart.
Tratamiento para HPN
- Curativo: Alotrasplante de MO (reservado para casos graves)
- Eculizumab fármaco de elección, necesario vacunación previa con antimeningococica.
Tratamientos complementarios en HPN
- Transfusión sanguinea
- Ocasionalmente respuesta a cosrticoides o andrógenos.
- Tratar la trombosis
