Sistema P y globosidos Flashcards
Que tipo de molécula son los globosidos?
Son glicoesfingolipidos, parte de la bicapa lipidica. Son lípidos complejos con oligosacaridos en la parte extracelular.
Cuáles antígenos forman parte del sistema P y globosidos?
Son los antígenos Pk, P, P1, PX2, LKE y NOR
Cómo se forman los Ags globosidos?
Una transferasa transfiere Gal en a1-4 a una ceramida di-hexosa, para convertirla en Pk.
Otra transferasa transfiere NAcGal en b1-3 para convertir Pk en P.
El Ag P forma, x adición de CHOs, los Ags LKE, NOR y los globosidos de ABH.
También se forma el P1 al añadir a1-4 Gal a un paraglobosido.
El PX2 se forma al añadir b1-3Gal a un glicolipido.
Cuáles Acs del sistema P y globosidos son significativos clínicamente?
Acs anti-PP1Pk: mezcla de los 3. Pueden ser IgG, IgM o ambos. Hemolisinas potentes, activan el C’, y se asoc a RHPT y EHRN, y relac con abortos recurrentes (la placenta es rica en Ags Pk y P)
AutoAcs anti-P: se presenta post infecciones virales, en síndrome hb-uria paroxistica fria. Son IgG y causan sensibilización de GRs a temp baja y hemólisis intravasc a Temp corporal. También llamado Ac Donath-Landsteiner
Acs anti-LKE son muy raros, xq LKE es de muy alta frec. Los escasos casos reportados no se han asociado a RHPT ni EHRN.
Cuáles son los dos fenotipos más comunes del sistema P?
Fenotipo P1 = P1+. Expresa P1, P y Pk. En 75-80% de los individuos.
Fenotipo P2 = P1-. Expresa P y Pk. En 21% caucásicos, 6% africanos y 80% vietnamitas y camboyanos
Como es la expresión de los Ags P y P1 a lo largo de la vida?
P se expresa completamente en los GR a la hora de nacer, y tiene una abundancia de 14x10e6 Ags / GR. Se expresa en leucos, pk, plasma y placenta.
P1 se expresa poco al nacer, va aumentando con la edad hasta el nivel de expresión de adulto a los 7 años. La cantidad de P1 /GR es variable, el gen In(Lu) podría afectar la expresión. Se expresa también en GR fetales a partir de las 12 semanas. Se expresa en leucos.
Por qué se utiliza fluido de quiste hidatidico para detectar Ac anti-P1?
Porque de forma natural, el Ag P1 se expresa en Echinococcus granulosus, así como otros helmintos, invertebrados, e incluso vertebrados, como en la clara de huevos de palomas.
En los fenotipos donde P1 está ausente, se puede generar el anti-P1. Es IgM, rara vez se asocia a RH. Puede interferir con los procesos de identificación de Acs significativos, x lo q se elimina previamente por adsorción a 4*C con GRs positivos por Ag P1, o por neutralización con Ag P1 comercial, preparado a partir de quiste hidatidico o clara de huevo de paloma.
Cuál es la relación del sistema P con el Parvovirus B19?
El globosido P actúa como receptor para Parvovirus B19. El virus tiene tropismo por precursores eritrociticos en médula ósea, causa eritema infeccioso, crisis de anemia aplasica, hidropesia fetal, artritis.
En el muy raro fenotipo nulo p, hay inmunidad al Parvovirus B19, ya q no hay Ag P
