Sistema MNS Flashcards
Cuantos Ags del sistema MNS existen y Donde se ubican?
Hay unos 49 Ags.
Genes GYPA y GYPB: codifican por las glicoforinas A y B.
Los Ags son sintetizados sobre glicoforinas A y B,
EL Ag M es mucho más abundante en el GR (10e6) que el N (20 mil).
Suelen asociarse a otros sistemas de grupo sanguíneo en la membrana del GR.
Que relación tienen los Ags MNS con la infección por malaria?
Las glicoforinas son específicas de los GR, y funcionan como receptor para los parásitos Plasmodium falciparum.
Como se distribuyen los Ags MNS en las glicoforinas?
En la GPA:
Ag M: la proteína contiene serina y glicina. MNS1
Ag N: la proteína contiene leucina y ácido glutámico en esas mismas posiciones. MNS2
En la GPB:
Ag S: MNS3
Ag s: MNS4
Ag U: MNS5
Ag Mia
Ag Mur
Características de las glicoforinas A y B
Polipéptido, cruza la membrana del GR una sola vez, el extremo N terminal es externo y el C terminal es interno, el dominio externo tiene muchos O glicanos ricos en ácido sialico. La cola citosolica interactúa con el citoesqueleto. La GPA es N-glicosilada, la GPB no.
GPA y GPB (tambien CD235A y CD235B): La GPA se encuentra exclusivamente en GR = se usa como marcador eritroide.
La porción intramembrana de GPA interactúa con banda3 del sistema Diego, y tanto GPA como GPB forman el macrocomplejo con banda 3 y Rh ankirina.
Cual es la relación entre la glicoforina B y el Ag N?
Los 26 aa terminales de la GPB tienen la misma secuencia que el Ag N en la GPA. No hay rx cruzada con el reactivo anti-N porque moléculas de GPB son mucho más escasas que la GPA
Que es el fenotipo S-s-U-?
El fenotipo S-s-U- se presenta ante la ausencia de las GPB, por deleciones en el gen GYPB (mutación homocigota). Individuos con este fenotipo pueden desarrollar Acs anti-U si son inmunizados con sangre con dichos Ags. Anti-U causa EHRN y rx post transfusional. Acs anti-S y anti-s se asocian a EHRN y rx post transfusional.
También ocurre mutación por hibridacion de genes donde S y s están ausentes, pero puede haber Ag U variante.
Anticuerpos del sistema MNS
Anti-M: común, Anti-N: raro. Son IgM, no reactivos a 37, x tanto no suelen ser clínicamente significativos, rara vez se asocian a EHRN o rx postransfusional.
Si fueran reactivos a 37, se debe buscar sangre negativa para dicho Ag.
Anti-S y Anti-s: suelen ser IgG y reactivos a 37, asoc a EHRN y rx postransfusional fatales.
Incluso se han reportado autoAnti-S y autoAnti-U causando AHAI.
Anti-U: se produce Al inmunizar a alguien S-s-U-; causa EHRN fatal y rx postransfusional severa.
Anti-Mur: causa EHRN y rx postransfusional severas.
