Sistema Duffy Flashcards
Cuántos Ags tiene el sistema Duffy y donde se ubican?
Incluye 5 Ags, Fya, Fyb, Fy3, Fy5 y Fy6.
El Fyx es una forma débil de Fyb. Fya y Fyb difieren sólo en 1 aa en posición 42.
Se ubican sobre la glicoproteina codificada x el gen ACKR1 (atypical chemokine receptor 1). Estas glicoproteinas se encuentran en varios tejidos, no solo en GR. En GR funciona como receptor de varias quimokinas, atraviesa la membrana 7 veces, tiene su extremo N terminal extracelular, con 2 sitios para N-glicosilacion.
Cuales son los Ags Duffy más comunes?
Fya: alta prevalencia en asiáticos
Fenotipo Fy(a-b-): muy común en africanos, mutación homocigota que hace al alelo FY*B silente; hace que esté ausente solo en GR (en tejidos sí va a haber Ags).
En personas no africanas, es muy inusual este fenotipo, pero si ocurre es por una mutación homocigota de inactivacion del gen ACKR1, por lo que no se produce Ags Duffy ni en GR ni en tejidos.
Anticuerpos del sistema Duffy
Anti-Fya: relativamente común
Anti-Fyb: 20x menos común
Ambos suelen ser IgG1, causan rx postransfusional aguda o retardada, gralm leve, y EHRN leve
Anti-Fy3: se prod en fenotipo nulo por inactivacion del gen. Rx postransfusional aguda y retardada.
Anti-Fy5: puede producirse en africanos politransfundidos, rx postransfusional retardada.
Que funciones tiene la glicoproteina donde se ubican los Ags de Duffy?
Es un receptor de quimiokinas y también funciona como receptor para P. vivax
