Sistema Lutheran Flashcards
Cuantos Ags Lutheran existen, y donde se ubican?
Existen unos 24 Ags.
Se ubican sobre glicoproteinas codificadas por el gen BCAM, atraviesan la membrana una sola vez, la cola C terminal intracitoplasmatica tiene diferentes longitudes, e interactúa con la espectrina del citoesqueleto. La cola N terminal extracelular tiene 5 dominios IgSF (immunoglobulin superfamily), allí se ubican los Ags.
Cuales son los Ags de Lutheran más comunes?
Pares antiteticos
Lua/Lub
Lu6/Lu9
Lu8/Lu14
Aua /Aub
Lu7
Son resistentes a papaina y ficina, y sensibles a tripsina y alfa-quimotripsina.
Cual otro rol importante tienen las glicoproteinas de Lutheran?
Son moléculas de adhesión, se unen a laminina, que es una glicoprot de matriz extracelular. Al interactuar con la laminina, juega un papel en la migración de las células eritroides maduras que finalizan la eritropoyesis, desde médula ósea hacia sangre periférica.
Sobre los Acs del sistema Lutheran
Suelen ser IgG, se detectan mejor con Coombs indirecto. No causan EHRN, y cuando ocurre rx postransfusional suele ser leve y retardada.
Anti-Lua: suele ser Ac IgM natural, pero también puede ser IgA o IgG.
No reaccionan con GR tratados con reactivos sulfhidril * se usa reactivos sulfhidril para diferenciar entre Acs IgG e IgM. También para eliminar o debilitar algunos Ags y así confirmar la reactividad del Ac en estudio.
Que es el fenotipo Lu nulo?
Lu(a-b-)
Mutación homocigota que inactiva el gen LU. Ocasiona q el individuo produzca un Ac anti-Lu3, que rx contra todo GR excepto otros de fenotipo nulo.
Que es el fenotipo In(Lu)?
Ocurre por mutaciones en el gen del factor de transcripción eritroide KLF1, la expresión de los Ags es extremadamente débil, solo se detectan por técnicas de adsorción/elucion.
