Sistema Kell Flashcards
Sistema Kell - Histórico
Descoberto em 1946 o primeiro a ser descoberto por meio do teste de AGH em um caso de DHPN.
Sistema Kell - Qtd de Ags Conhecidos
24 Ags
Sistema Kell - Grau de Polimorfismo 1/*
Kell → 3º mais polimórfico
*Rh → 1° mais polimórfico
Sistema Kell - Localização (onde são expressos?) 8
MPs Eritrocitária
Órgãos Linfoides
Cérebro
Coração
Músculo Esquelético
Pâncreas
Testículos
Células Progenitoras Mieloides
Presença de Ags Sistema Kell nas Células Progenitoras Mieloides - Implicação
Relação mto grande em casos de DHPN em Ac Contra Sistema Kell
DHPN em Ac Contra Sistema Kell - Consequência
Destruição de célula progenitora (em fetos) pode resulta em aplasia de MO
Sistema Kell - Quando ocorre DHPN?
Mãe Kell - com filho Kell + = sensibilização (numa segunda geração → DHPN do segundo filho)
Sangue materno → ?
Sangue materno → contém DNA Fetal (pesquisa de DNA Fetal) → que pode ser utilizado para tipagem Rh do feto
Imunogenicidade - Ordem
1º ?
2º ?
3º ?
Imunogenicidade - Ordem
1º ABO
2º Rh
3º Kell
Sistema Kell - Problemas dos Ac → Podem causar: 2
Reações graves de incompatibilidade Transfusional
DHPN
Sistema Kell - Localização dos Antígenos
Em uma glicoproteína → e interage com a proteína XK.
Sistema Kell - Principais Ags do Sistema 11
K / k
Kpa / Kpb / Kpc
Jsa / Jsb
K11 / K17 / K24 / K14
Sistema Kell - Principais Ags do Sistema → Ags + Imunogênicos 6
K
k
Kpa
Kpb
Jsa
Jsb
Anticorpo K grande - Adendo → Bastante pesquisado: 2
Altamente imunogênico
Já foi responsável por grave reação Transfusional (que levou a óbito)
Sistema Kell - Classificação dos Ags 2
Ags de Alta Incidência Populacional
Ags de Baixa Incidência Populacional
Ags de Alta Incidência Populacional - Características 2/*
90% da população
Proteína Kell Selvagem
*quando presente → não causa problemas (pois estão presentes na maioria da população)
Ags de Baixa Incidência Populacional - Características 1/*
Decorrente de mutações
*quando presente → causa problemas para quem entrar em contato com ele
Antígeno Selvagem - Analogia 1/*
O que Adão e Eva tinham (tudo que veio depois → mutação)
*ABO era A
Sistema Kell - Tipos de Ac
Classe IgG
Sistema Kell - Adendo da Concentração dos Acs 2/*
Não está relacionada com a gravidade da DHPN
Se tiver mto ou pouco Ac → ele age contra a CPM (Células Progenitoras Mieloides) e Hemácias
*preocupante mesmo em baixa concentração (titulação não aumenta igual os outros)
Sistema Kell - Frequência de Ocorrências dos Acs 3
Anti-K → o mais comum
Anti-k / Kpb / Jsb → raramente encontrados / Ags de alta frequência
Anti Kpa / Jsa → raramente encontrados / Ags de baixa frequência
Sistema Kell - Imunogenicidade dos Ags 1/2
Altamente Imunogênicos
→ Menos imunogênico que Sistema ABO / D
→ Mais imunogênico que os demais sistemas sanguíneos.
Sistema Kell - Importância Clinica
Aloimunização
Sistema Kell - Importância Clinica → Aloimunização 3
Graves reações transfusionais incompatíveis
Reação Hemolítica aguda ou tardia
Importante em pacientes submetidos a regimes de transfusão crônica (politransfusão)
Politransfusão - Problema principalmente em: 3
22% dos talassêmico são sensibilizados
29-47% dos com doenças falciforme são sensibilizados
*Ac Anti-K → observados em 75% dos casos
Sistema Kell - DHPN 2/1’
Anti-K → causa 10% dos casos
Ags → são expressos precocemente durante a eritropoese:
→ Anemia Fetal Grave → Supressão da eritropoese
Sistema Kell - AHAI 3
Acs Anti-Ags Kell → 1/250 casos AHAI
Geralmente → IgG a quente
Origem do processo imune → infecções virais / bacterianas causadas por agentes com estrutura antigênica semelhante a do Sistema Kell
Sistema Kell - Síndrome Associada
Síndrome de McLeod
Síndrome de McLeod - O que ocorre? 4
Ocorre por → deleções + mutações de ponto + inserções no gene
Consequência → ausência da proteína XK
Resultando em → fraca expressão dos Ags Kell
Fraca expressão dos Ags Kell → leva a acantocitose → que leva a anemia hemolítica leve (Hb pode não estar diminuída)
Acantócito - Quem é?
Revisar (parece He crenada mas não é)
