PPT - Púrpura Pós-Transfusional

Question 1

PPT - Sigla

Answer 1

Púrpura Pós-Transfusional

Question 2

PPT - O que ocorre?

Answer 2

Desenvolvimento súbito de Plaquetopenia grave após 5-10 dias da transfusão de hemocomponentes (por paciente previamente aloimunizado)

Question 3

PPT - Duração da Plaquetopenia 1/*

Answer 3

2 semanas

*podendo resultar em grave morbidade secundária ao sangramento.

Question 4

PPT - Epidemiologia Brasil 2

Answer 4

Baixa incidência por sub diagnóstico

1 caso para cada 50 a 100 mil transfusões realizadas.

Question 5

PPT - Epidemiologia EUA

Answer 5

8-9k casos / ano

Question 6

PPT - Quando ocorre a maioria? 2

Answer 6

6ª-7ª década de vida em mulheres

Proporção → 5 mulheres / 1 homem

Question 7

PPT - A maior parte dos casos revela:

Answer 7

Pacientes previamente expostos a Ags plaquetários (através de gestações ou transfusões)

Question 8

PPT - Mecanismo Exato de Destruição

Answer 8

Desconhecido → mas existem 3 hipóteses

“O anticorpo produzido contra um aloantígeno ausente em suas plaquetas acaba por destruir as próprias plaquetas”

Question 9

PPT - 3 Hipóteses

1- ?

2- ?

3- ?

Answer 9

PPT - 3 Hipóteses

1- Presença de HPAs em micropartículas de membrana plaquetária, solúveis em componentes sangüíneos do doador, que seriam adsorvidos pelas plaquetas do paciente.

2- Deposição de imunocomplexos na superfície da plaqueta do paciente, formados pela interação de antígenos plaquetários solúveis com aloanticorpos.

3- Formação de auto-anticorpos em resposta à exposição a antígenos plaquetários incompatíveis.

Question 10

PPT - 1ª Hipótese

Answer 10

Doador → HPA (Ag plaquetário)

Receptor → plaqueta

Ags → solúveis no plasma

Ao acondicionar Hemocomponente → eles ficam livres

Ao transfundir → micropartículas livres se ligam a plaquetas do receptor

Ocorre a formação de Ac → que destrói a plaqueta do receptor

Question 11

PPT - 2ª Hipótese

Answer 11

Hemocomponente → micropartículas solúveis

Ao transfundir → elas caem na CS do receptor

Receptor → produz Acs contra as partículas e faz imunocomplexos

Imunocomplexos → são absorvidos a membrana plaquetária do receptor

Question 12

PPT - 3ª Hipótese

Answer 12

Exposição ao HPA

Formação de Auto-Ac

Question 13

PPT - Qual sistema de Ags são envolvidos? 3/*

Answer 13

80% dos casos → HPA-1

7,2% dos casos → HPA-5

3% dos casos → HPA-3

*isoladamente ou associados

Question 14

PPT - Manifestações Clínicas 1/4

Answer 14

Manifestações Hemorrágicas:

→ Sangramento cutâneo-mucoso

→ Epistaxe

→ Sangramento do trato gastrointestinal e geniturinário

→ + grave → sangramento do SNC com 8% de mortalidade

Question 15

PPT - Diagnóstico 4

Answer 15

Manifestações Clínicas

Plaquetopenia

Genotipagem HPA

Identificação Acs Anti-Plaquetários do Soro do Paciente

Question 16

PPT - Tratamento - Indicação

Answer 16

Quando há manifestações hemorrágicas importantes

Question 17

PPT - Como funciona o tratamento? 2

Answer 17

Uso de plaquetas com ausência do Ag para qual houve a aloimunização

Esplenectomia (menos eficaz)

Question 18

PPT - Como evitar a recorrência?

Answer 18

Utilização de HPA Compatíveis