Síndromes mielodisplásicas e Neos mieloproliferativas

Question 1

Leucemias Mieloides Agudas,

Answer 1

paragem maturativa, com a consequente acumulação de células precursoras (matéria de outra aula teórica)

Question 2

Neoplasias mieloproliferativas

Answer 2

Hiperproliferação de células diferenciadas da linhagem mieloide

Question 3

Síndromes mielodisplásicas

Answer 3

Hematopoiese ineficaz - citopénias

Question 4

Neo mieloproliferativas/ síndromes mielodisplásicas

Answer 4

Características displásicas e proliferativas, surgindo citopénias associadas a leucocitose ou trombocitose

Question 5

Neos mieloproliferativas

Answer 5

Hiperproliferação - citose (leucocitose, trombocitose ou eritrocitose)

• Leucemia mieloide crónica
• Policitemia vera
• Trombocitose essencial
• Mielofibrose

Question 6

Leucemia mieloide crónica

- caracterização

Answer 6

Fase crónica, acelerada, blástica

Sem terapêutica adequada, todos os doentes progridem para a fase acelerada e fase linfoide em 3 a 5 anos

t(922) - cromossoma Philadelphia - BCR-ABL

Leucocitose com mielemia e pico maturativo nos neutrófilos
Eosinofilia e basofilia
Anemia e trombocitose ligeira

Question 7

Leucemia mieloide crónica
t(9,22)
Cariotipo por citogenética convencional - 46 cromossomas - mielograma
Citogenética FISH - translações BCR-ABL no sangue periférico
RT-PCR - sangue periférico
- qualitativo
- quantitativo

Answer 7

.

Question 8

Leucemia mieloide crónica

TTO

Answer 8

TKIs - inibidores das tirocinas cintasse
- imatinib (1a geração); Nilotinib, Desatinib, Bosutinib (2a geração); transplante - jovens, sem comorbilidades e com resistência/tolerância a pelo menos 2 TKIs

Monitorização dos valores BCR-ABL por RT-PCR quantitativo para a resposta molecular major - BCR-ABL <=0,1%

Question 9

Leucemia mieloide crónica

TTO - toxicidades

Answer 9

Mielotoxicidade, rasa cutâneo e fadiga geral

Imatinib - edemas periféricos, mialgias, hepatotoxicidade

Desatinib - derrames pleurais e pericárdios

Bosutinib - toxicidade GI

Ponatinib e Nilotinib - risco de eventos CV muito elevados

Question 10

Leucemia mieloide crónica

TTO - tirosina cinase inbidores
Resistência

Answer 10

2 tipos de falência terapêutica:

• Resistência primária, na qual o doente nunca alcança resposta adequada;
• Resistência secundária, na qual o doente desenvolveu resposta, mas perdeu-a.

T315L -> Ponatinib

Question 11

Neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas

Answer 11

Policitémia Vera
Trombocitémia essencial
Mielofibrose