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EMC3 - Hemato > Linfomas > Flashcards

Linfomas Flashcards

1
Q

Aumento dos linfomas não Hodgkin - mais freq no sexo masculino
Incidência aumenta com a idade

A

.

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Q

Etiologia

  • agentes infecciosos: EBV Linfoma de Burkitt e Hodgkin
  • H. pylori: linfoma de MALT gástrico
  • exposição a toxinas, QT e RT - linfomas não Hodgkin diagnosticados como tumores secundários ao tto de linfomas Hodgkin prévios
  • imunodeficiências - HIV
  • auto-imunes - Lúpus ou artrite reumatóide
  • incidência familiar - família com vários membros com linfomas
A

.

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3
Q

Linfomas não Hodgkin

A

CÉLULAS B

  • linfoma B difuso de grandes células
  • Linfoma folicular
  • linfoma de Burkitt
  • linfoma do manto
  • linfoma zona marginal
  • linfoma linfoplasmocítico
  • leucemia linfática crónica
CÉLULAS T
- Linfoma T adulto
HTLV
- Micosis fungosas
- CD4+ helper - cerebiforme
- Síndrome sezer - rash vermelho e dor na pele
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4
Q

Linfomas não Hodgkin

- agressivos ou indolentes

A

Agressivos: Linfomas difuso B de grandes células; Burkitt; Manto

Indolentes: Linfoma folicular; Linfoma marginal; linfoma linfoplasmocítico, leucemia lrnfocítica crónica

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5
Q

Sintomas B

A

Febre, sudação noturna, perda de peso (10% nos últimos 6M)

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6
Q

Dx - Linfoma não Hodgkin

A

Biópsia - análise morfológica, fenotípica, citogenética convencional, FISH, análise molecular

  • citologia aspirata - ajudar a diferenciar se estamos na presença de um linfoma ou outra doença, por ex. uma metástase. É utilizada em situações de urgência
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7
Q

Linfoma não Hodgkin - Estadiamento Ann Arbor

A

 Estadio 1: 1 região ganglionar envolvida ou 1 região extra-nodal
 Estadio 2: várias regiões ganglionares envolvidas; pode haver uma região extra-nodal, desde que envolvida por contiguidade; todas estão do mesmo lado
do diafragma.
 Estadio 3: regiões envolvidas acima e abaixo do diafragma.
 Estadio 4: disseminação hematogénea e atingimento de órgãos que não são
linfáticos, por ex. medula óssea, pulmão, SNC

 A se não tiver sintomas B.
 B se tiver sintomas B (febre, sudação noturna, perda de peso).

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8
Q

Linfomas não Hodgkin

Procedimentos do estadiamento incluem:
 História clínica e exame objetivo – atenção à orofaringe (anel de Waldeyer é constituído por tecido linfoide), fígado, baço, cadeias ganglionares.
 Exames laboratoriais – bioquímicos e hemograma, incluindo LDH, ácido úrico, beta2 microglobulina.
 Serologias virais
 Exames de imagem para determinar quais as regiões ganglionares envolvidas
– utiliza-se a TC e nos linfomas que fixam a 18F-FDG usa-se também a PET

 Biópsia osteomedular

A

.

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9
Q

Linfoma B difuso de grandes células

- análises

A

Linfoma não Hodgkin

Agressivo e + comum nos adultos

  • LDH elevada - existe no citoplasma das células e nos linfócitos qd proliferam mt rapidamente são destruídos e libertam esta enzima para a circulação
  • Beta 2 microglobulina elevada - proteína de superfície em todas as células nucleares
  • Ácido úrico aumentado - sinal de síntese e destruição de ácidos nucleicos rápida que pode ter consequências na função renal
  • Aumento da creatinina
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10
Q

Linfoma B difuso de grandes células

TTO

A

QT + IT
- linfócitos B- anti-CD20

CBG tem melhor prognóstico que o ABC

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11
Q

Linfoma de Burkitt

A

Altamente agressivo e durável
t(8,14) - aumento da divisão de células

Endémico: África
EBV - infeta linfócitos com DNA
- mandíbula

Esporádico: Fora de áfrica
- nódulos junção ileocecal

Associado à imunossupressão com HIV

Crescimento duplica. a cada 24h
- disfunção renal com hiperuricémia, elevado LDH

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12
Q

Linfoma de Burkitt
Biópsia

É ALTAMENTE curável

A

Padrão em céu estrelado

Citometra de fluxo:
CD10 - Burkitt
CD19 - marcam apenas um tipo de cadeias de sup 
Ki67 - proliferação ativa
t(8,14) - gene Myc
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13
Q

Linfoma do manto

A

Agressivo e translocação (11,14)
Cíclica D1 -> Aumento BCL1 -> Aumento do crescimento celular

Não tem cura

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14
Q

Linfoma folicular

Caracterização

A

Linfoma indolente
+ frequente e translocação 14,18
Aumento da BCL2 - inibe a célula de morrer

Apresentação ganglionar (90% dos doentes tem adenopatias) e estados avançados (só 10 a 20%)

Linfomas foliculares vivem 10-20 anos sem sintomas

É incurável, recidiva passado uns anos

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15
Q

Linfoma folicular

TTO

A 
Localizados (I ou II)
RT
Avançados: 
- sem sintomas -> manter vigilância
- sintomas -> IQT (QT + anti-CD20)
- transplante autólogo
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16
Q

Leucemia linfática crónica

A

Leucemia indolente

Alterações do hemograma - leucocitose, linfocitos e trombocitopénia

Adenopatias ou organomegálias

Associa-se a auto-imunes

Citometria de fluxo - CD5, CD23 (É ISTO QUE DIZ QUE É LLC)

Alterações moleculares - mutação p53 e Del17p

17
Q

Leucemia linfática crónica

TTO

A

IQT
- anti-CD20 + clorambucilo

Novos agentes de alto risco genético

  • inibidores da BCR
  • inibidores BCL2
18
Q

Linfoma de MALT

A
  • afeta mucosas e trato gástrico
  • sintomas de azia, dispepsia, enfartamento

Biópsia - lesões linfoepiteliais - H. pylori

Linfoma que se pode tratar com antibióticos quando está limitado à mucosa do estômago – erradicando o Hp, conseguimos curar a doença; isto deixa de ser verdade se o linfoma atingir toda a parede do estômago, gânglios ou tecido à distância.

19
Q

Linfoma de Hodgkin

A

Linfócitos B do centro germinativo

Queixas B

20
Q

Linfoma de Hodgkin

Padrão analítico

A

Leucocitose com neutrofilia
Eosinofilia
Trombocitose
Aumento da Vs, PCR

21
Q

Linfoma de Hodgkin

DX Histológico

A

Células de Reed- Sternberg marca CD30 e frequentemente CD15

22
Q

Linfoma de Hodgkin

TTO

A

QT e RT - estadios precoces, sem fatores de mau prognóstico

Estádios intermédios, e tratam-se com um pouco mais de ciclos de QT e um pouco mais de dose de RT.
 Os estádios avançados (III e IV) ou alguns estádios II com muitos fatores de mau prognóstico tratam-se com uma QT mais agressiva

O tratamento cura 80-90% dos doentes com LH. Desta forma, neste momento são mais preocupantes as segundas neoplasias, as doenças cardiovasculares, o hipotiroidismo, e outras toxicidades a longo prazo, faz-se uma PET ao fim de 2 ciclos de tratamento, para saber se precisamos de continuar a tratar agressivamente ou se podemos diminuir a intensidade terapêutica

23
Q

Anticorpos anti-CD30

Anticorpos anti-PD1

A
  • O anticorpo anti-CD30 ligado a um citostático – monometil auristatina – usado quer em monoterapia ou associado a QT, e em terapêutica de recidivas, com excelentes resultados;
  • Os anticorpos anti-PD1, que vão quebrar a inibição que as células do LH induzem nas células T do microambiente, através da ligação do PD1 (células T) com o seu ligando (células do linfoma), ativando os linfócitos T e permitindo a sua ação destrutiva das células do linfoma. Isto permite obter, em monoterapia, taxas de resposta elevadas mas não completas, e pode ser associado com QT (ainda não em 1alinha) nas recidivas.

EMC3 - Hemato (10 decks)

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