Anemias

Question 1

Anemias

Answer 1

Glóbulos vermelhos existem em número insuficiente para oxigenar os tecidos

Hb<13 homens; <12mulheres

Question 2

Anemia ligeira: 10-10,9 g/dl

Anemia moderada: 7-9,9 g/dl

Anemia severa: <7 g/dl
Uma anemia moderada
poderá ir dos 7 até aos 10,9 g/dl, dependendo do doente e da sua funcionalidade

Answer 2

.

Question 3

Transfusão - limite restritivo entre 7 a 8 g/dL

Answer 3

.

Question 4

ANEMIA - SINTOMAS

Answer 4

Tonturas, fadiga progressiva, lipotimia

Hipotensão, palpitações, taquicardia, dor torácica, angina, esplenomegália, alterações GI

Question 5

ESFREGAÇO SANGUÍNEO

• Talassémias - défice de Hb nas cadeias alfa e beta
• Ovalocitose - esferocitose hereditária
• Gota - Patologia medular central
• Corpos Heinz - Deficiência G6PD

Answer 5

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Question 6

CLASSIFICAÇÃO:
Hipoproliferativas:
- normocítica
- microcítica VGM <80
- macrocítica VGM >95

Proliferativas:

• anemia hemolítica
• hemorragia aguda

Answer 6

.

Question 7

Hipoproliferativas:

• lesões medulares
• deficiência de elementos - ferro, vit B12, folatos
• deficiência de eritroblastos (aplasia medular)
• insuficiência renal crónica ( défice de EPO)
• inflamação crónica

Answer 7

.

Question 8

Anemia Microcítica:

• Ferropénicas
• Doença crónica
• Talassémias

Answer 8

• Ferropénicas:
  ferro sérico - diminuído
  ferritina - diminuída
  fixação de ferro - aumentada
• Doença crónica
  ferro sérico - diminuído/normal
  ferritina - diminuída/ normal
  fixação de ferro - diminuída
• Talassémias
  ferro sérico - elevado/normal
  ferritina - elevado/normal
  fixação de ferro - normal
• Sideroblástica
  défice na síntese do grupo heme -> defeito na incorporação do ferro no grupo heme -> sideroblastos em anel (mitocôndrias com ferro em volta do núcleo) UNICA COM FERRO AUMENTADO

Question 9

ANEMIAS NORMOCITICAS
PODEM SER:
• Aplasia medular
• Doença Crónicas / DRC;
• Neoplasias
• Défices Nutricionais Mistos;
• Endocrinopatias

Answer 9

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Question 10

Aplasia medular:

- défice na produção de EPO e diminuição da excreção de hepcidina -> diminuição da estimulação medular

Answer 10

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Question 11

ANEMIAS MACROCÍTICAS podem ser:

• megaloblástica
• • défice de ácido fólico
• • vit B12
• • induzida por drogas
• MXT, IBP, anti-ácidos, anti-convulsivantes
• • pancitopénia
• neutrófilos hipersegmentados
• não megaloblástica
• • alcoolismo
• • doença hepática

Question 12

ANEMIA PERNICIOSA

Answer 12

Défice de Vit. B12
• Ingestão Inadequada
• Gastrectomia
• Ac Anti Fator Intrínseco e
Células Parietais

Question 13

ANEMIA PERNICIOSA

Answer 13

Défice de Vit. B12
• Ingestão Inadequada
• Gastrectomia
• Ac Anti Fator Intrínseco e
Células Parietais

Question 14

Anemia hemolítica

AUTO-IMUNE + MICROANGIOPÁTICA

Answer 14

§ Pré-eclâmpsia;
§ Síndrome HELLP;
§ CID (Coagulação Intravascular Disseminada); § Síndrome Hemolítico Urémico;
§ Púrpura Trombocitopénica Trombótica;
DESTRUIÇÃO PERIFÉRICA DOS ERITRÓCITOS

Question 15

Anemia hemolítica

Depranocitose/falciforme

Answer 15

Hemoglobinopatia
• Heterozigotia da Hemoglobina S
Risco de ISQUÉMIA e ENFARTE de vários órgãos
por eventos vaso-oclusivos - crise vaso-oclusiva
- Grande incidência na raça africana

Question 16

Anemia hemolítica

Malária - proteção em indivíduos com anemia falciforme

Answer 16

.

Question 17

Anemia hemolítica

Défices enzimáticos

Answer 17

Défice da enzima G6PD – FAVISMO

Eritrócito suscetível ao stress oxidativo -> Diminuição da semivida dos eritrócitos

Question 18

Anemia hemolítica

Esplenomegalia

Answer 18

CAUSAS:
• Cirrose
• IC direita
• Leucemias e Linfomas
• Anemia Falciforme
Pode originar PANCITOPÉNIA

Question 19

ANEMIA HEMOLÍTICA

Intrínsecasherdadas:
▪ Hemoglobinopatias
▪ Enzimopatias- glucose-6-fosfato-desidrogenase; piruvatocinase
▪ Doenças da membrana- esferocitose hereditária; eliptocitose; esferocitose
Intrínsecas adquiridas:
▪ Hemoglobinúria paroxística noturna- citometria de fluxo com anti-CD55 e CD59
positivos (marcadores específicos para o seu diagnóstico) Extrínsecasadquiridas:
▪ Microangiopáticas
▪ Tóxicos e drogas
▪ Infeções
▪ Imunes- autoimunes a anticorpos quentes; doença das
aglutininas frias; hemoglobinúria paroxística do frio
▪ Hemólise intravascular- glóbulos vermelhos são expostos
às imunoglobulinas e ao complemento (C5 e C5b-9)
▪ Hemólise extravascular- ocorre no baço ou no fígado, através de macrofagos e fatores do complemento como o
C3b Teste de antiglobulina (Coombs) direto e indireto e a pesquisa de Ai (anticorpos irregulares)

Answer 19

.

Question 20

Anemia hemolítica

Depranocitose/falciforme

Answer 20

GV falciformiza se houver diminuição do O2 ou stress oxidativo

Aumento da pressão de O2 reverte a conformação:
Crise vasooclusiva -> síndrome torácico agudo - dar oxigénio ao doente 2/3L por sonda nasal
Doentes com doença de célula falciforme, polipneico, boa saturação

• Crise de sequestração esplénica - ficam imunodeprimidos e maior risco de infeções a cocos capsulados
• Crise vaooclusiva - fémur com necrose ascética
• Crise hemolítica
• Crise aplásica
• Síndrome torácico agudo
• Úlceras cutâneas
• circulatórias - crise vasooclusiva
• tto com hidroxiureia
• diabetes
• alterações da circulação periférica

▪ A hidroxiureia é usada muitas vezes para o tratamento destes doentes, mas também pode pontenciar o aparecimento de úlceras da
perna. Este fármaco atua aumentando a hemoglina f para compensar a hemoglobina s (“falciforme”), estando comprovado que doentes com maior percentagem de hemoglina f têm menos crises
▪ Quando é necessário deixar que as úlceras encerrem, por vezes, suspende-se a hidroxiureia e quando a úlcera já está a fechar, volta se a administrar o fármaco, mas em doses mais baixas,

Question 21

TTO
Anemia por défice B12/ ácido fólico

Anemia perniciosa ou por autoanticorpos

Anemia ferropénica

Anemia hemolítica

Answer 21

Anemia por défice B12/ ácido fólico
- fases iniciais:
com compromisso neurológico - vit B12 intramuscular
sem compromisso neurológico - vit B12 oral

Reposição de reservas de ácido fólico, mesmo se défice de vitamina B12, porque as reservas ácido fólico têm duração de 3/4 meses, enquanto vit B12 tem de 3/4 anos. Isto significa que ao repor vit B12, a medula vai aumentar a hematopoiese e gastar as reservas de ácido folico, se este não for suplementado também

Anemia perniciosa ou por autoanticorpos - vit B12 intramuscular

Anemia ferropénica - reposição de ferros
▪ Absorção de ferro melhora se for complementada com suplementação de
vitamina C

Anemia hemolítica

▪ Corticóides- 1a linha
▪ Imunosupressores- rituximab
▪ Imunoglobulina- resposta muito rápida mas de curta duração
▪ Ciclofosfamida