Emergências hematológicas Flashcards
GLÓB VERMELHOS
Emergências:
− Reações Transfusionais
Cada vez em menor número, uma vez que existem mais testes de compatibilidade.
Pode prevenir-se com a toma de corticoides e anti-histamínicos antes da transfusão.
− Anemias Hemolíticas Autoimunes
Depranocitose
Crises vaso-oclusivas
Crises dolorosas, por precipitação dos glóbulos vermelhos falciformes, cujas causas mais comuns são:
o Não compliance na toma da medicação o Infeções intercorrentes
o Desidratação
o Exercício físico
o Frio/Calor
É muito importante, nestes doentes, estarmos atentos para este quadro não evoluir para uma síndrome torácica aguda.
Síndrome torácica aguda
- descrição
- mcdt
- exame físico
- tto
Infiltrado de novo no Rx-Tórax, associado a sintomas respiratórios, com ou sem febre
MCDTs:
− Rx-tórax
− Gasimetria
− Exames culturais
− Análises
Exame físico: foco infeccioso
Mecanismo fisiopatológico: Agravamento da hipoxemia e da faciformação, microenfartes à periferia, libertação de pequenos êmbolos gordos
TTO: resolução das intercorrências infecciosas
oxigenoterapia, broncodilatadores, hidratação, analgesia, e realizar transfusão ou exsanguineotransfusão (flebotomia seguida de transfusão de concentrado eritrocitário). O principal objetivo é evitar ou reverter uma insuficiência respiratória, que pode mesmo evoluir para um ARDS. Assim sendo, é importante um alto grau de suspeição clínica.
Glóbulos brancos
− Síndrome de Hiperviscosidade
− Síndrome de Lise Tumoral
− Hipercalcemia
− Síndrome de compressão da veia cava superior
− Síndrome de compressão medular de causa neoplásica
.
Síndrome da hiperviscosidade
Aumento da viscosidade - alterações na perfusão dos tecidos
Aumento do hematócrito - policitemia vera ou aumento de proteínas
O mais comum é a macroglobulinemia de Waldenström, com aumento de IgM, sendo que não existe relação direta entre a concentração sérica das proteínas com os sintomas. O que se sabe é que a IgM quando atinge valores 3,5-4g/L aumenta muitíssimo o risco.
Tríade clássica:
− Alterações neurológicas (alterações do estado de consciência, vertigens, parestesias)
− Alterações visuais (devido a alterações vasculares da perfusão do sangue ao nível dos
capilares)
− Alterações hemorrágicas (a mais comum é a hemorragia ao nível das mucosas)
TTO: Administração de plasmaferese
Síndrome de lise tumoral
Emergências hematológicas mais comuns
Anomalias metabólicas e consequente disfunção de órgãos-alvo, resultantes de destruição tumoral massiva, espontânea (muito rara exceto no tumor de Burkitt) ou induzida pelo tratamento.
Hemopatias malignas de turn-over celular rápido e de grande quimiosensibilidade (leucemia aguda, em particular hiperleucocitária; linfomas, em particular o de Burkitt)
A eventual existência de toxicidade, resultante das alterações metabólicas, deve ser avaliada, sendo que se deve procurar a presença de:
− Alterações renais (insuficiência renal, é a mais frequente e a mais precoce)
− T oxicidade cardíaca (arritmias)
− Alterações neurológicas (convulsões), podendo, inclusive, levar à morte
Analitacamente, as alterações metabólicas incluem: − Hiperuricemia (≥ 8 mg/dl) − Hipercaliemia (> 6 mEq/l) − Hiperfosfatemia (> 4.5mg/dl) − Hipocalcemia (Ca corrigido < 7 mg/dl)
Estratificação do risco
Grau 5 morto
Grau 3 e 4 - abordagem mais agressiva
Grau 1 e 2 - controlado na enfermaria
Prevenção:
− Hidratação vigorosa iv para diurese 2cc/kg/h (NaCl 0.9%), com avaliação contínua de
sinais de sobrecarga
− Diurético de ansa (permite expoliar o potássio)
− Suplementação com cálcio
− Alopurionol (caso exista um valor de ácido úrico >10mg/dL, uma vez que abaixo deste
valor este é eliminado através da hidratação e da diurese)
O alopurinol inibe a xantina oxidase, inibindo a produção de ácido úrico, ou seja, não basta aumentar a sua eliminação, também é necessário diminuir a sua produção.
− Rasburicase (em caso de hiperuricemia importante e alto risco.
A rasburicase transforma o ácido úrico em alantuina, que é um produto de degradação das células que é muito mais solúvel na urina sendo, por isso, mais facilmente eliminado.
Hipercalcemia
Síndrome paraneoplásica mais frequente Tumores sólidos: - mama e pulmão Tumores hematológicos: - linfoma e Mieloma
Hipercalcemia - mecanismos
− Formação autónoma, por parte do tumor, de análogos da PTH (aumentam a reabsorção de
cálcio dos ossos, aumentando a retenção de cálcio pelo rim)
− Destruição óssea (com libertação de citocinas, nomeadamente TNF, IL-1 e IL-6, que estimulam
os macrófagos a diferenciarem-se em osteoclastos, aumentando a destruição óssea)
− Produção de análogos da vitamina D (aumentam reabsorção óssea, e absorção pelo intestino)
Hipercalcemia - sintomas mt inespecíficos
Obstipação, dores abdominais, letargia, confusão, anorexia, náuseas, vómitos, arritmias (encurtamento do QT), poliúria, lesão renal aguda
-
Hipercalcemia
TTO
O tratamento envolve:
− Hidratação e calciurese (cloreto sódio 0.9% 200-500cc/h; furosemida)
− Bifosfonatos (bloqueiam a reabsorção óssea feita pelos osteoclastos, sendo que a sua
utilização está dependente da função renal)
− Corticoides (se o tumor for corticossensível, estes inibem a conversão da hidroxilase D3 em
calcitriol, inibindo reabsorção do osso)
− Tratamento da causa subjacente
Síndrome de compressão da VCS
Apresentação clínica - compressão extrínseca e/ou invasão tumoral dos vasos
− Aumento de pressão venosa (levando à formação de circulação colateral, com aumento do calibre dos vasos ao nível do pescoço, membros superior e tórax)
− Compressão laringe/faringe (por exemplo, com disfonia, dispneia)
− Edema cerebral
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Síndrome de compressão da VCS
Dx
TTO
Dx: obrigatório dx histológico da massa antes da qt ou RT - efetuar biópsia urgente
TTO - sintomático - repouso, elevação da cabeceira, oxignoterapia, aporte hídrico, utilização de corticoides, anticoagulado
Síndrome de compressão medular de causa neoplásica
- definição
- dx
- tto
Os mielomas e os linfomas são a causa de 5-10% das compressões medulares urgentes. Dentro dos tumores sólidos aqueles que mais frequentemente originam este quadro são os tumores da próstata, mama, pulmão e rim.
A compressão aguda gera uma compressão do plexo venoso epidural, com compromisso da barreira hemática, promovendo a inflamação, que leva ao aparecimento de edema vasogénico, resultando na compressão da medula.
TTO - corticoides, RT ou cirurgia descompressiva
Glóbulos brancos
- síndrome hemofagocítico
- febre neutropénica
- leucemia aguda
- mieloide
- linfoide
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Glóbulos brancos
- síndrome hemofagocítico
- febre neutropénica
- leucemia aguda
- mieloide
- linfoide
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