Mieloma múltiplo Flashcards
10% neo hematológicas
Maior incidência na raça negra e nos países desenvolvidos
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Mieloma múltiplo
Doença clonar habitualmente caracterizada pela gamapatia monoclonal
Gamapatias monologais de significado indeterminado (GMSI)
GMSI
5 a 10% das pessoas com mais de 75 anos
- MGUS 5 a 10% das pessoas com >75A
- GMSI só 1% progride para MM
- GMSI associadas a doenças linfoproliferativas (Leucemia linfática crónica, Macroglobulinemia de Waldenstrom, Linfomas não Hogkin)
Distinção entre GMSI, MM indolente, MM
GMSI Proteína séria (IgG ou IgA) < 30 g/L Plasmócitos na medula <10% CRAB (cálcio, rim, anemia, bone) Não Amiloide Não Eventos definidores de Mieloma Não
MM INDOLENTE Proteína séria (IgG ou IgA) >= 30 g/L Plasmócitos na medula 10-60% CRAB (cálcio, rim, anemia, bone) Não Amiloide Não Eventos definidores de Mieloma Não
MM
Proteína séria (IgG ou IgA) >= 30 g/L
Plasmócitos na medula >=10% ou plasmacitoma documentado histologicamente
CRAB (cálcio, rim, anemia, bone) - basta um deles Sim
Amiloide Sim
Eventos definidores de Mieloma Sim
Leucemia a plasmócitos:
Critérios para MM da tabela anterior + plasmócitos no sangue periférico (>2000/ul ou >20%) e pode não ter uma gamapatia monoclonal
Plasmocitoma solitário:
Lesão única óssea ou tecidos moles obrigam à documentação histológica de monólitos monoclonais + menos 10% plasmócitos monoclonais na medula + ausência de CRAB
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Manifestações clínicas
Dor óssea;
Infeções recorrentes;
Insuficiência renal – presente em 40% dos casos;
Anemia – presente em 40 a 60% dos casos;
Diátese hemorrágica;
Alterações neurológicas;
Dor óssea
- lesões líticas
- osteoporose
- faturas patológicas incluindo colapsos vertebrais
- plasmocitomas - não são detetados no raioX
- compressão medular - emergência hematológica
Infeções Recorrentes
Hipogamaglobulinemia Hipercatabolismo IgG Neutropenia Disfunção dos neutrófilos e do complemento Corticoterapia QT ou IT
Insuficiência renal
Hipercalcemia
Lesão tubular por cadeias leves (“rim de mieloma”)
Amiloidose
Infeções – que alteram a capacidade de excreção renal
Anemia
Medicação – Analgesia (AINEs), contraste iodado, bifosfonatos
Anemia
Por infiltração medular
Insuficiência renal – pode causar mas também pode ser a causa.
Anemia inflamatória
Hemólise
Diátese hemorrágica
Por trombocitopenia
Von Willebrand adquirido
Inibição de outros fatores da coagulação pela GM
Alterações neurológicas
Por compressão medular (massa paravertebral ou fratura) – reduz o espaço das emergências nervosas causando dor, que se não forem rapidamente tratadas pode conduzir a parésias duradouras e irreversíveis.
Hiperviscosidade (GM) – pode dar confusão, coma.
Hipercalcemia
Dx
Hemograma com fórmula – a fórmula leucocitária é essencial para definir o número de plasmócitos circulantes e fazer o diagnóstico diferencial de MM com Leucemia Plasmocítica;
Eletroforese das proteínas séricas, imunofixação sérica e urinária – com a marcação da monoclonalidade que nos permite afirmar que temos uma gamapatia monoclonal;
Avaliação óssea por TAC de baixa resolução ou Rx (em casos particulares RM ou PET);
Mielograma e Biópsia óssea > 10% plasmócitos e monoclonais
Exames para o dx - estadiamento e prognóstico
Sistema internacional de Estadiamento (ISS)
80%: Estádio I beta2microglobulina séria < 3,5 mg/dL; albumina séria > 3,5g/dL
60%: Estádio II - nem I, nem III
40%:Estádio III beta microglobulina séria > 5,5mg/dL
TTO de suporte
Bicarbonatos reduzem os eventos ósseos
Analgesia
Vertebroplastia se colapsos vertebrais dolorosos
TTO emergente da compressão medular(com dexa + descompressão cirurgica)
Hemodiálise (em 10% dos casos)
TTO de infeções e vacinação
Prevenção de tromboembolismo (corticoide + IMID)
