SÍNDROMES EPILÉPTICOS Flashcards
¿Qué caracteriza al Sx de Ohtahara?
Encefalopatía epiléptica temprana con brote supresión en EEG que conlleva a deterioro neurológico.
Etiologías del Sx de Ohtahara: (4)
Hemimegalencefalia.
Porencefalia.
Displasias corticales.
Displasia olivo-dentada.
Hallazgos en clínica para Sx de Ohtahara:
Espasmos en flexión que pueden llegar a ser hasta 300 al día.
Tanto en sueño como en vigilia.
Síndrome de acuerdo al EEG:
Sx de Ohtahara.
Tratamiento para Sx de Ohtahara:
Esteroides.
Dieta cetogénica.
Verdadero o Falso.
5% de los pacientes con Sx de Ohtahara mueren en las primeras semanas de vida.
Falso, es hasta el 50%.
Verdadero o Falso.
El Sx más asociado a Esclerosis tuberosa es el de Ohtahara.
Falso, es el de West.
Triada del Sx de West:
Espasmos epilépticos.
Hipsarritmias.
Retraso o detención en el desarrollo psicomotor.
Forma más frecuente de epilepsia en el primer año de vida excluyendo las crisis neonatales y las crisis febriles:
Sx de West.
Edad del Sx de West:
4 a 10 meses.
Cromosomas afectados en la esclerosis tuberosa y las proteínas afectadas:
9 –> Hamartina.
16 –> Tuberina.
Síndrome de acuerdo al EEG:
Sx de West.
Verdadero o Falso.
El tratamiento de primera línea para Sx de West derivado de esclerosis tuberosa son esteroides.
Falso, es Vigabatrina.
Tratamiento de segunda línea para Sx de West:
Lamotrigina.
Evolución del Sx de Ohtahara:
Ohtahara –> West –> Lennox-Gastaut.
Pronóstico del Sx de West:
Mortalidad del 5% y la muerte no es por el deterioro psicomotriz.
Triada del Sx de Lennox-Gastaut:
Crisis polimórficas de difícil control principalmente tónicas.
Déficit psicomotor.
EEG con paroxismos de actividad rápida y POL (Punta-onda lenta-lento) < 2.5Hz.
Edad de inicio de Sx de Lennox-Gastaut:
1 a 7 años con pico a los 4 años.
Etiología más común del Sx de Lennox-Gastaut: (5)
El 70% lo conforman:
- Encefalopatía hipóxica isquémica.
- Cromosomopatías (Ej: Cri-du-chat).
- Infecciones.
- Errores innatos del metabolismo.
- Disgenesias cerebrales.
Hallazgo clínico obligatorio para el Sx de Lennox-Gastaut:
Crisis tónicas.
También puede haber estado epiléptico no convulsivo (no obligatorio).
Síndrome de acuerdo al EEG:
Sx de Lennox-Gastaut.
Tratamiento para Sx de Lennox-Gastaut:
Valproato + Lamotrigina.
Qué provoca la Lamotrigina:
Stevens-Johnson.
Tratamiento agregado para Sx de Lennox-Gastaut:
Benzodiacepinas de acción larga como clonazepam.
Topiramato o Levotiracetam.
Uso de CBD.
Qué ocurre con las manifestaciones del Sx de Panayiotopoulus:
Es una epilepsia occipital pero tiene manifestaciones del lóbulo temporal.
Edad de inicio para el Sx de Panayiotopoulus:
1 a 14 años con pico a los 4-5 años.
Clínica del Sx de Panayiotopoulus:
Inicia con manifestaciones autonómicas principalmente vómito y palidez.
Puede haber crisis tónico clónicas con propagación a bilateral y alucinaciones.
Síndrome de acuerdo al EEG:
Sx de Panayiotopoulus.
Tratamiento para Sx de Panayiotopoulus:
Si no es grave puede no darse tratamiento.
De ser necesario –> Oxcarbazepina o Carbamazepina.
Cuántas crisis pueden presentarse en el Sx de Panayiotopoulus:
25% una vez.
50% de 2 a 5 eventos.
Sx occipital que sí se manifiesta como occipital:
Epilepsia de Gastaut.
Edad de inicio de Epilepsia de Gastaut:
Entre 3 a 15 años con pico a los 8 años.
Tratamiento para Epilepsia de Gastaut:
Oxcarbazepina como 1ra opción.
Carbamazepina como 2da opción.
Tratamiento para Epilepsia de Gastaut en mujeres en edad fértil:
Levetiracetam.
Triada de Epilepsia mioclónica de Janz o juvenil:
Ausencias típicas a los 5 a 16 años que pueden ser 5-6 al día.
Mioclonías (al desoertar) 1 a 9 años después (15años).
CETCG meses después de las mioclonías.
Verdadero o Falso.
La Epilepsia mioclónica de Janz tiene herencia autosómica dominante además de que el 60% de pacientes tienen antecedentes con familiares de 1er y 2do grado.
Verdadero.
Genes relacionados con Epilepsia mioclónica de Janz:
EJM1 –> 6p
EJM2 –> 15q
Factores precipitantes para Epilepsia mioclónica de Janz:
Deprivación del sueño.
Fatiga.
Ingesta de alcohol.
Fotosensibilidad.
Tratamiento de Epilepsia mioclónica de Janz en hombres y mujeres:
Hombres –> Valproato.
Mujeres –> Levetiracetam.
Tratamiento de 2da línea para Epilepsia mioclónica de Janz:
Lamotrigina.
Clínica de Epilepsia de Gastaut:
Alucinaciones visuales que pueden ser simples o complejas ademas de ceguera; estas pueden ser combinadas.
