Sindrome mielodisplasico

Question 1

Definición de SDM

Answer 1

grupo de trastornos de neoplásicos clónales de la cell madre

Question 2

Características del SMD

Answer 2

displasia en MO
citopenias en sangre periférica
secundarias a hematopoyesis ineficaz
alto riesgo de convertirse a leucemia aguda

Question 3

En que pacientes es mas comun encontrar SMD

Answer 3

En pacientes mayores de 70 años
Es mas común en hombres
En niños es menos del 5%

Question 4

Riesgo de transformacion a Leucemia

Answer 4

Riesgo de transformación leucémica 36.8% incrementando hasta 64% si presentan alteraciones cromosómicas.

Question 5

Etiologia del SMD

Answer 5

metales pesados
asbesto, silica y vinílica
cigarro y alcohol
radiación
quimio (alquilantes, inhibidores de isotopomerasa II)

Question 6

Fisiopato

Answer 6

apoptosis temprana, alteraciones cromosómicas
alteraciones metilación DNA
alteraciones inmunes

Question 7

Fisiopato, alteracion en secreción o inhibición de citocinas

Answer 7

TGF b
IL 7
IL -1 b
FNT a
IL G, IL8, IL32
INF
FAS

Question 8

Clasificación de la OMS de SMD

Answer 8

-Anemia Refractaria (AR)​
-AR con sideroblastos en anillo (ARSA)​
-AR con exceso de blastos 1 (AREB1)​
-AR con exceso de blastos 2 (AREB2)​
-SMD no clasificable​
-Del (5q)​

Question 9

Cuadro clinico de SMD

Answer 9

-50% asintomáticos con Dx incidental.​
-Síndrome anémico 85%​
-Procesos infecciosos 50%​ (En especial de la piel)
-Hemorragias 35% (petequias que sangran)
-Hepatoesplenomegalia infrecuente

Question 10

sx que se caracteriza por la infiltración de blastos x piel

Answer 10

sw de sweet

Question 11

Estudios de laboratorio para el diagnostico de SMD

Answer 11

Biometría hemática completa​
Niveles de vitamina B12 y ácido fólico​
Niveles de eritropoyetina​
Panel viral (Hepatitis, VIH)​
Perfil TORCH​
Química sanguínea y pruebas ​
de función hepática​
Pruebas para HPN y ​
anemia aplástica

Question 12

Hallazgos que podemos encontrar por laboratorio de la serie roja

Answer 12

anemia normocítica o macrocítica, con reti-
culocitos disminuidos o al menos no elevados, junto con alteraciones funcionales de dichos eritrocitos (trastornos enzimáticos del tipo de deficiencia de acetilcolinesterasa). En un tercio de los pacientes sólo hay anemia.

Question 13

Hallazgos que podemos encontrar por laboratorio de la serie blanca

Answer 13

leucopenia, alteraciones en la morfolo- gía de los leucocitos (granulocitos hiposegmentados o anomalía pseu- dopelger e hipogranulares (Figura 8.1), déficits enzimáticos, como deficiencia de fosfatasa alcalina leucocitaria, y otras).

Question 14

Hallazgos que podemos encontrar por laboratorio en plaquetas

Answer 14

habitualmente hay trombopenia con anoma- lías morfológicas y funcionales de las mismas. Existe una variante de SMD asociado a un trastorno citogenético, que es la deleción parcial del brazo largo del cromosoma 5, donde existe habitualmente trom- bocitosis y que tiene buen pronóstico.

Question 15

Estudios avanzados para SMD

Answer 15

Aspirado de MO y biopsia de hueso
“Núcleo en gafas de sol”

Question 16

Mutaciones genéticas mas comunes en SMD

Answer 16

la más frecuente del(5q), seguida de trisomía 8, -Y, del(20q) y monosomía 7.

Question 17

que mutaciones tienen mejor pronostico

Answer 17

5q-
20q-
-Y
12p-
+21
11q-

Question 18

que mutaciones tienen peor pronostico

Answer 18

-7
-X
7q-
complejo 3 anorm

Question 19

Escala que se usa para el pronostico de pacientes con SMD

Answer 19

International prognosis scoring system

Question 20

En que categorias dividimos el International prognosis scoring system

Answer 20

• Muy buen pronóstico. -Y, del(11q).
• Buen pronóstico. Cariotipo normal, del(5q), del(20q), del(12p).
• Pronóstico intermedio. Trisomía 8, del(7q).
• Mal pronóstico. -7, inv3, cariotipo complejo con tres anomalías.
• Muy mal pronóstico. Cariotipo complejo con más de tres anomalías.

Question 21

Que es el SDM hipocelular

Answer 21

10-15% de los pacientes
MO hipocelular
Similar a la Anemia aplástica.
Displasia cell
anormalidades citogenéticas
responden a inmunoterapia

Question 22

Tx

Answer 22

Factores de crecimiento
Fármacos (decitibina, lenilodimida, azacitidina)
quimio
trasplante de cell madre

Question 23

Tx de soporte

Answer 23

transfusiones
quelacion de hierro
eritropoyetina
factores estimulante de colonias granulocitos
trombopoyetina
antibióticos

Question 24

Indicaciones de los agentes hipometilantes

Answer 24

SMD intermedios y alto riesgo.​
LMMC tipo mielodisplasia con 10-29% blastos.​
Leucemia mieloide aguda con 20-30% blastos.

Question 25

Azacitidina

Answer 25

agente hipometilantes
dosis 75 mg/m2
4-6 ciclos

Question 26

Inmunomoduladores, indicación

Answer 26

Talidoimida y lenalidomida
única indicación: SMD 5q-

Question 27

beneficios de inmunoterapia

Answer 27

personas jovenes
caritipo de buen pronos
hipocel
expresión de HLA-DR15

Question 28

trasplante de MO

Answer 28

Terapia curativa
indicado en px con SMD de alto riesgo
px jovenes u mayores de 60 años con buen performance

Question 29

Conceptos clave 1

Answer 29

Hay que sospechar SMD ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado. La mayoría son idiopáticos. El resto suele estar en relación con quimioterapia o radioterapia.

Question 30

Conceptos clave 2

Answer 30

Clínicamente, producen citopenias (anemia, infección, hemorragia), puede evolucionar hacia leucemia aguda en las formas con exceso de blastos.

Question 31

Conceptos clave 3

Answer 31

Las anemias que producen son hiporregenerativas (reticulopenia).

Question 32

Conceptos clave 4

Answer 32

La médula ósea es hipercelular.

Question 33

Conceptos clave 5

Answer 33

El trasplante de médula ósea no es posible en la mayoría de los casos.