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Hematologia > Anemia hemolitica > Flashcards

Anemia hemolitica Flashcards

1
Q

Como clasificamos a las anemias por su patología eritrociaria

A

Intrínsecas y extrínsecas

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Q

Como clasificamos a las anemias por el sitio de hemolisis

A

Intravascular o extravascular

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3
Q

Etiologia de las anemias intrinsecas

A

Son hereditarias

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4
Q

Etiologia de las anemias extrinsecas

A

Adquiridas

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5
Q

Características del sindrome emolitico

A

produce un incremento de LDH sérica y de bilirrubina indi- recta en el suero.
- la liberación de hemoglobina al plasma provoca su unión a la haptoglobina y una disminución de la haptoglobina libre.
-hemoglobinuria o hemosiderinuria

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6
Q

Clinica de anemias hemoliticas

A

-Ictericia
-Anemia
-Esplenomegalia

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7
Q

En que pacientes es comun la esferocitosis hereditaria

A

anemia hemolítica congénita más frecuente en personas de ascen- dencia europea, de transmisión autosómica dominante, habitualmente.

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8
Q

Cuales son las proteínas que se afectan en la esferocitosis hereditaria

A

ankirina en el 50% de los pacientes, banda 3 en el 25% y espectrina en el 25% restante

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9
Q

Complicaciones de la esferocitosis hereditaria

A

-Crisis aplasicas por el parvovirus B-19
-Colelitiasis
-mielopatía espinal similar a la esclerosis múltiple, miocardiopatía y úlceras maleolares.

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10
Q

Que debemos de pensar en un paciente joven con litiasis biliar

A

Hemolisis cronica

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11
Q

Como se llega al diagnostico de esferocitosis

A

-Aumento de LDH
-Aumento de Bilirrubina indirecta
-Haptoglobina libre baja
-Hemoglobinuria
-Precencia de esferocitos en sangre periférica con CHCM elevada
hemosiderinuria, and urobilinogen).

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12
Q

Tx para esferocitosis hereditaria

A

En casos en los que exista hemólisis significativa o anemia importante, se debe realizar esplenectomía, que se aconseja retrasar hasta los 5-6 años, y siempre realizando previamente vacuna- ción antineumocócica, antimeningocócica y contra H. influenzae.

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13
Q

Porque se da acido folico en anemias hemoliticas

A

Para prevenir crisis megaloblasticas

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14
Q

Recuerda

A

En los pacientes con anemias hemolíticas, es frecuente el déficit por agotamiento de ácido fólico, por lo que se recomienda aportarlo de forma crónica.

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15
Q

Cual es la causa mas comun de anemia por enzimopatia

A

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogénasa, tiene herencia ligada al X

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16
Q

Cual es la etiopatogenia de la deficiencia de G6P hereditaria

A

cuerpos de Heinz, que causa hemólisis intravascular y extravascular por lesión de la mem- brana del hematíe.

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17
Q

Clinica de la deficiencia de la G6P

A

En situaciones especiales, se puede producir un incremento de la hemólisis (crisis hemolítica), generalmente secundario a infecciones. Otros factores producto- res de crisis hemolíticas son situaciones de acidosis, fiebre, favismo

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18
Q

Dx de la deficiencia de G6P

A

Determinar la deficiencia de la enzima

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19
Q

Tx de la deficiencia de G6P

A

Evitar las conductas que predisponen a la crisis hemolí- tica y administrar ácido fólico. La esplenectomía no es curativa

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20
Q

Porcentaje de hemoglobina A que tiene la sangre

A

97% de la hemoglobina está constituida por la hemoglobina A
2% Hemoglobina A2
1% Hegolobina F

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21
Q

Cuales son los tipos de transtornos en la hemoglobina

A

Defecto cuantitativo de síntesis de cadenas de globina (talasemias).
* Formación de cadenas de globina anormales (hemoglobinopatías pro-
piamente dichas).

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22
Q

Epidemiologia de las talasemias

A

Alfa: Asia y Africa
Beta: Mediterraneo

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23
Q

Etiologia de la beta talasemia

A

Mutaciones puntuales en la maquinaria de Splicing

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24
Q

Etiologia de la alfa talasemia

A

Delación en el cromosoma 16

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25
Q

Como clasificamos la beta talasemia según su gravedad

A

-Talasemia mayor o anemia de cooley
-Talasemia menor
-Beta talasemia de células falciformes

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26
Q

Fisiopatologia de la beta talasemia

A

Disminución de la producción de cadenas beta con el aumento subsecuente de la Hb A2 y HbF

27
Q

Clinica de la beta talasemia

A

malformaciones óseas en el niño, tales como pseudoquistes en manos y pies, y deformi- dad de cráneo, como cráneo “en cepillo”
-Hemosiderosis
-Hepatoesplenomegalia

28
Q

Causa de la mortalidad por beta talasemia

A

hemosiderosis secundaria, se producen ano- malías en el funcionamiento del hígado, glándulas endocrinas y, sobre todo, del corazón, causante fundamental del mal pronós- tico de la enfermedad y la mortalidad de los niños.

29
Q

Cuando se debe de sospechar de beta talasemia

A

hemólisis congénita grave, microcitosis e hipocromía.

30
Q

Como podemos diferenciar una anemia ferropenica de la beta talasemia por laboratorio

A

En la talasemia, la microcitosis siempre está presente independientemente del nivel de Hb y la dispersión del tamaño en los eritrocitos es normal o elevado.

31
Q

Como se confirma el dx de beta talasemia

A

Con electroforesis

32
Q

Cuando aparece la clinica en beta talasemia

A

Despues de los 6-8 meses de vida

33
Q

Tx para beta talasemia

A

el trasplante alogénico de precurso- res hematopoyéticos, ya que se trata de una enfermedad gené- tica. En casos en los que no se pueda realizar un trasplante, la esplenectomía
-se administran con quelantes del hierro

34
Q

Variante clinica mas frecuente de beta talasemia

A

Rasgo menor

35
Q

Cuando debe de sospecharse de beta talasemia con rasgo menor

A

en un paciente que presenta microcitosis importante con un número normal o ligeramente incrementado de hematíes

36
Q

Hallazgos por imagen de beta talasemia

A

Craneo en cepillo

37
Q

Hallazgos por imagen de beta talasemia

A

Torax con aspecto de costilla dentro de una costilla

38
Q

Etiologia de anemia de células falciformes

A

Sustitución de un acido glutamico por una valina en la posición 6

39
Q

Clinica de la anemia de celulas falciformes

A

crisis vasooclusivas, que producen isquemia de órganos múltiples y, en situaciones pro- longadas, infartos.

40
Q

Porque la anemia de celulas falciformes causa isostenuria (Densidad baja de orina)

A

Porque se producen microinfartos en la medula renal

41
Q

Principal causa de muerte por anemia de celulas falciformes

A

Sepsis neumococica debido a la autoespleectomia

42
Q

Como se realiza el dx de anemia de celulas falciformes

A

Con electroforesis

43
Q

Tx de anemia de celulas falciformes durante las crisis vasooclusivas

A

durante las crisis vasooclusivas, es fundamental realizar analgesia (incluyendo opiá- ceos si es preciso) e hidratación (los hematíes, al perder agua, facilitan la falciformación).

44
Q

Tx de mantenimiento de anemia de celulas falciformes

A

hidroxiurea y el uso de transfusiones periódicas producen una disminución de la hemólisis y de las crisis vasooclusivas.
-Vacunacion contra microorganismos encapsulados

45
Q

Por quien esta mediada la inmunohemolisis

A

si se produce activación del complemento (habitualmente por IgM y a veces por IgG), se produce una destrucción inmediata de la membrana del hematíe, ya que las últi- mas fracciones del complemento (C5-C9) tienen acción lítica de membrana.
-O por los macrofagos en el bazo mediada por IgG

46
Q

Cual es la unica inmunoglobulina capaz de atravesar la placenta

A

igG

47
Q

Cual es la prueba dx para detectar anemia inmunohemolitica

A

Coombs

48
Q

En que consiste el Coombs directo

A

detectar inmunoglobulinas o complemento sobre la mem- brana del hematíe

49
Q

En que consiste el Coombs indirecto

A

Detectar anticuerpos en plasma

50
Q

Epidemiologia de las anemias inmunohemoliticas por anticuerpos calientes

A

Son mas comunes en mujeres, representan del 70-75% de las anemias inmunohemoliticas

51
Q

Las anemias inmunohemoliticas por anticuerpos calientes son secundarias a

A

infecciones, procesos linfoproliferativos (fundamen- talmente leucemia linfática crónica), colagenosis (sobre todo, lupus erite- matoso diseminado) o fármaco

52
Q

Clinica de las anemias inmunohemolticias

A

Crisis hemoliticas

53
Q

Anticuerpos presentes en las anemias Inmunohemoliticas por anticuerpos calientes

A

IgG

54
Q

Tx para la anemia inmunohemolitica por anticuerpos calientes

A

esteroides. Si no existe respuesta al tratamiento esteroi- deo, debe realizarse esplenectomía. Como tercer paso, se utilizarían fár- macos inmunosupresores como la azatioprina o ciclofosfamida.

55
Q

Patogenia de la anemia inmunohemolitica por anticorpos frios

A

Se trata de anticuerpos que se fijan al hematíe a bajas temperaturas y ocasionan hemólisis clínica a temperaturas inferiores a las fisiológicas.

56
Q

Anticuerpos que participan en la anemia inmunohemolitica por anticuerpos fríos

A

IgM

57
Q

Clinica de la anemia inmunohemolitica por anticuerpos fríos

A

Además de la clínica hemolítica, los pacientes con enfermedad de crioaglu- tininas presentan acrocianosis por exposición al frío.

58
Q

Tx para anemia inmunohemolitica por anticuerpos fríos

A

-Evitar temperaturas frias
-Rituximab y esteroides

59
Q

Etiopatogenia de la Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava-Micheli

A

La HPN es el resultado de la mutación del gen PIG-A ligado a X, lo que oca- siona un bloqueo en la síntesis de glicosilfosfatidil inositol (GPI), encargado de ligar proteínas a la membrana celular, con la consiguiente deficiencia parcial (tipo II) o completa (tipo III) de proteínas ligadas a GPI (CD55 y CD59).

60
Q

Clinica de la HPN

A

Además de los procesos hemolíticos, es característica de esta enfermedad la presencia de trombosis venosas de repetición y, con menor frecuencia, arteriales, que aparecen en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas

61
Q

Dx de HPN

A

La citometría de flujo sanguínea, que demuestra la deficiencia de proteínas CD55 y CD59 en al menos dos líneas hematológicas

62
Q

En que pacientes debe de sospecharse de HPN

A

en pacientes con hemólisis de causa poco clara, procesos que cursan con pancitopenia o trombosis de repetición.

63
Q

Tx para HPN

A

alotrasplante de progenitores hematopoyéticos, reservado para formas con fallo medular grave. El fármaco de elección es eculizumab, anticuerpo monoclonal anti-C5, y es precisa la vacunación anti- meningocócica previa a su uso

Hematologia (22 decks)

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