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Hematologia > A. hemolíticas hereditarias > Flashcards

A. hemolíticas hereditarias Flashcards

1
Q

Anemias hemoliticas hereditarias

A

Esferocitosis hereditaria
Deficit 6GPD
Deficitit piruvato cinasa
Drepanocitosis
Talasemias

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2
Q

Esferocitosis hereditaria

A

> AD
<% AR
Trastorno en proteínas de membrana
forma esférica
aumento permeabilidad membrana de Na y H2O

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3
Q

No pueden atravesar los ______ = ______

A

sinusoides esplénicos = HEMÓLISIS

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4
Q

Proteínas involucradas

A

ankirina, banda 3 y espectrina

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5
Q

Más común defectos que proteiína?

A

Ankirina

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6
Q
A

esferocitosis hereditaria

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7
Q

Cx EH

A

anemia
ictericia
esplenomegalia
Crisis hemolíticas -> desencadenada x infecciones

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8
Q

que determina la gravedad de la anemia en EH

A

el tamaño del bazo

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9
Q

Dx EH

A

aumento: LDH, bilirrubina indirecta, CHCM
disminución de N/ VCM
Reticulocitos

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10
Q

SI hacemos un frotis en EH que vamos a ver?

A

Policromasia
Poliquilocitosis
Anisocitosis

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11
Q

Dx para EH

A

Prueba de fragilidad osmótica

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12
Q

Tx EH

A

Esplenectomía
Vacunar px
ácido fólico: niños 2.5, adultos 5

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13
Q

complicaciones de EH

A

colecistitis
miolopatia espinal similar a EM
miocardiopatia
ulceras maleolares

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14
Q

Déficit de G6PD

A

+ frecuente de anemia hemolitica enzimopática

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15
Q

a que cromosoma esta ligada el Déficit de G6PD?

A

X

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16
Q

que es favismo?

A

es la hemólisis aguda que se produce tras la ingesta de habas

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17
Q

Cx de déficit de G6PD?

A
  1. Anemia hemolitica adquirida aguda
  2. hemolisis inducida x infecciones
  3. Anemia hemolitica no esferocitica congetina
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18
Q

como se ve el frotis en anemia hemolitica adquirida aguda

A

“bite cells”

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19
Q

Dx de Déficit de G6PD

A
  • prueba de la mancha fluorescente: fluorescencia del NADPH
  • prueba de Brewer: generación de NADPH x G6PD
20
Q

Tx Déficit de G6PD

A

Evitar meds que generan hemolisis
AF: niños 2.5, adultos 5

21
Q

la esplenectomia cura el Déficit de G6PD?

A

NO

22
Q

Déficit de piruvato cinasa

A

AR
anemia hemolitica no esferocitica
padres portadores
actúa en ciclo de Krebs

23
Q

que gene sta mutado en Déficit de piruvato cinasa

A

gen PK-LR

24
Q

que hace la priuvato cinasa en la glicolisis?

A

Forma ADP en ATP

25
Q

Cx de Déficit de piruvato cinasa

A

hidropesía fetal
retraso de crecimiento
ictericia
esplenomegalia
hemolisis crónica

26
Q

Dx Déficit de piruvato cinasa

A
  • -Hb
    + BI
  • -actividad piruvato cinasa
    reticulocitosis
27
Q

cual es el estudio de lab que detona hemolisis?

A

Bilirrubina directa

28
Q

Tx Déficit de piruvato cinasa

A

transfuciones, esplenectomia, trasplante de MO
ácido fólico: niños 2.5, adultos 5

29
Q

Drepanocitosis

A

hemoglobinopatía
anemia de cell falciformes

30
Q

forma de los eritrocitos en Drepanocitosis

A

forma de hoz, media luna

31
Q

por que se produce drepanocitosis?

A

Sustitución de cadena B de ácido glutámico en la posición 6 x molecular de valina

32
Q

Crisis vasooculsivas en drepanocitosis

A

adherencia de drepanocitos en endotelio
hipoxia, muerte cell
MO, costillas, esternón, pelvis

33
Q

drepanocitosis crisis 4

A
  1. Aplásica: infecciones virales
  2. Megaloblástica: déficit de folatos
  3. Secuestro esplénico: Hb < 6
  4. Hemolítica: infecciones, sx torácico agudo
34
Q

Cx drepanocitosis

A

dolor, anemia, sepsis, aneurisma, EVC isquemico,

35
Q

Dx drepanocitosis

A

frotis, forma hoz
Dianocitos
Cuerpos de Howell-Jolly
Hb 6-9
+ BI
anemia normo-normo

36
Q
A

drepanocitosis

37
Q

Tx drepanocitosis

A

evitar factores que desencadenen crisis
hidratación y analgesia
hidroxiurea (quimio dosis leves)
AF

38
Q

talasemias

A

síntesis defectuosa de cadenas de globina

39
Q

2 tipos de talasemias

A

a: defectos genéticos en cadena lobina alfa
b: globina beta

40
Q

cromosomas afectados en talasemias

A

11 en beta
16 en alfa

41
Q

como se le llamaba antes a las talasemias

A

anemia del mediterráneo

42
Q

CX talasemias

A

anemia
hipoxia tisular
altera crecimiento
esplenomegalia
aumento niveles de EPO y deformidades óseas

43
Q

Dx talasemias

A

fortis en sangre periferica
BH
hemolisis pruebas
Estudio genético

44
Q

GOLD standard para talasemias

A

Electroforesis de hemoglobinas

45
Q

Tx talasemias

A

transfusiones
esplenectomia
trasplante de MO
Hidroxiurea
AF

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