Anemia hemolítica autoinmune Flashcards
AHAI por ACS calientes
formación de Ac IgG
Ac activos a 37 Cº
en que epoca del año llegan los px en hemólisis?
verano o primavera
AHAI x ACS caliente primaria
eritrocitos que son atacados x Ac
AHAI x ACS calientes secundaria
neoplasia linfoproliferativas
enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
infecciones
epidemio de AHAI x ACS calientes
1 a 3 casos x 100,000
mujer:hombre 2:1
primaria mujeres 15-45 años
secundaria dependiendo de enfermedad de base
AHAI x ACS calientes como funciona?
hemolisis extravascular
Ac fijan a membrana del eritrocito a matriz proteica del Rh-Hr
porción Fc se fija a macrófagos y fagocita
Esferocitos se aglutinan en sinusoides esplénicos y son destruidos
AHAI x ACS caliente
AHAI x ACS fríos
Ac IgM activo a 4 Cº
como se le llama también a la AHAI x ACS fríos
aglutininas frías
AHAI x ACS fríos secundaria
neoplasias lifoproliferativas
enfermedades inmunes o inmunodeficiencias
infecciones: mycoplasma pnemuniae y Epstein Barr
epidemio AHAI x ACS fríos
10-20% casos de AHAI
mujer: hombre 2:1
primaria mujeres 15-45 años
secundaria depende de base
AHAI x ACS fríos tipos de hemolisis
Mixta
1. Intravascular: activa sistema complemento x igM
2. Extravascular: C3b y C3bi fijado de IgM es reconocido x macrófagos. Destrucción en hígado (cell de Kupffer)
Dx de AHAI
BH
Reticulocitos
Frotis
BR, DHL
Haptoglobinas
Prueba de Coombs directo e indirecto
cuantificación de aglutinadas frías
CX de AHAI (5)
palidez
ictericia
disnea
IC
hepatoesplenomegalia
Cx de AHAI fríos
Fenomeno Rayund y oculsiones vasculares en necrosis