Hemofilias y trombocitopenia Flashcards

1
Q

Etiologia de las hemofilias

A

Tiene una herencia ligada al X

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2
Q

Tipos de hemofilia

A

Hemofilia A (deficiencia de factor VIII): aproximadamente 80% de los casos
Hemofilia B (deficiencia de factor IX): aproximadamente 20% de los casos
Hemofilia C (deficiencia de factor XI): muy rara

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3
Q

Clasificación de las hemofilias de acuerdo a su severidad

A

leve= actividad en el factor VIII del 5-25% de lo normal
moderada = 1-5%
grave = inferior al 1% (menor de 0,01 UI/ml).

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4
Q

Clinica de la Hemofilia

A

-Sangrado espontáneo o de aparición tardía (articulaciones, tejidos musculares y blandos, mucosas) en respuesta a diferentes grados de traumatismo
-Hemartrosis repetida (p. ej., articulación de la rodilla) → artropatía hemofílica (es decir, destrucción de la articulación debido a hemartrosis repetida)

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5
Q

De que otros sistemas puede sangrar el paciente con hemofilia

A

De SNC
-GI
-Tracto genitorurinario

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6
Q

Como se realiza el dx de Hemofilia

A

se caracteriza por presentar un tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) prolongado, con un tiempo de protrombina normal. El diagnóstico se verifica con la dosificación del factor VIII.

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7
Q

Tx de Hemofilia

A

Consiste en la administración del factor deficitario en forma de concen- trado liofilizado, del factor VIII, o factor VIII recombinante, preferiblemente.

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8
Q

Utilidad del acetato de desmopresina

A

incrementa ligeramente la síntesis del factor VIII.

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9
Q

Utilidad del Emicizumab

A

un anticuerpo monoclonal biespecífico humanizado que reduce el riesgo de hemorragias

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10
Q

Que no se aconseja en la hemofilia

A

En general, no se aconseja la punción de los hemartros ni la administración de AAS (lo mismo que en el resto de trastornos de la coagulación sanguínea).

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11
Q

Cual es la diatesis hemorragia mas comun

A

Enfermedad de Von Willebrand

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12
Q

Cuantos tipos de Enfermedad de Von Willebrand tenemos

A

3

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13
Q

Etiologia de la enfermedad de Von Willebrand

A

Mutación en el facto de Von Willebrand y factor 8

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14
Q

Cual es el tipo de enfermedad de Von Willebrand mas comun

A

Tipo 1

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15
Q

Etiologia de la enfermedad de Von willebrand adquirida

A

Anticuerpos contra el factor vW en lupus eritematoso sistémico, gammapatías monoclonales, procesos linfoproliferativos o hipernefroma.

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16
Q

Clinica de la enfermedad de Von Willebrand

A

sangrado otorrinolaringológico y las equimosis.
Sangrado despues de cirugías
Sangrado de encías y tubo digestivo

17
Q

Hallazgos dx de enfermedad de Von Willebrand

A

↑ Tiempo de sangrado
Normal o ↑ aPTT (puede prolongarse como resultado de la deficiencia del factor VIII)
PT y recuento de plaquetas normales

18
Q

Tx para enfermedad de Von Willebrand

A

Solo indicado para profilaxis en procedimientos qx
Crioprecipitados y en la forma 1, acetato de desmopresina (DDAVP), que
aumenta la liberación de factor vW.

19
Q

Cuando se considera trombopenia

A

debajo de aproximadamente 100.000 plaquetas/mm3. Disminuciones inferio- res a 50.000 plaquetas/mm3 facilitan el sangrado postraumático, y por debajo de 20.000 plaquetas/mm3, se facilita la aparición de sangrado espontáneo.

20
Q

En que pacientes es comun la trombocitopenia inmunitaria

A

En niños menores de 5 años
En adultos mayores de 55

21
Q

Causas de la trombocitopenia inmune secundaria

A

Trastornos autoinmunes: LES, síndrome antifosfolípido
Malignidad: linfoma, leucemia (particularmente CLL)
Infección: VIH, VHC
Vacunas

22
Q

Cuales son las dos manifestaciones de la trombocitopenia inmune

A

Aguda y cronica

23
Q

Características de la trombocitopenia inmune aguda

A

Suele ser una enfermedad infantil, que afecta a ambos sexos y habitualmente aparece después de procesos víricos de vía respiratoria alta (hasta en el 80% de los casos, tal es el antecedente).

24
Q

Características de la trombocitopenia inmune cronica

A

Es típica de adultos jóve- nes, generalmente mujeres. Hasta el 90% de los casos no presentan recuperación espontánea y suelen existir recidivas de la enfermedad.

25
Q

Patogenia de la trombocitopenia inmune

A

anticuerpos de tipo IgG sobre la membrana pla- quetaria, ya que van dirigidos a antígenos de dicha membrana, tales como las glucoproteínas Ib y IIb/IIIa.

26
Q

Clinica de la trombocitopenia inmune

A

-La mayoría es asintomatico
-Sangrado mucocutáneo menor (menos común)
Subcutáneo: por ejemplo, hematomas, petequias, púrpura
Mucosa: por ejemplo, epistaxis leve, sangrado gingival

27
Q

Cuando se debe de sospechar de una trombocitopenia inmune

A

En niños con antecedentes de infecciones virales

28
Q

Dx de trombocitopenia inmune

A

Es un dx de exclusion
Plaquetas menos de 100,000

29
Q

Cuando se inicia el tx de trombocitopenia inmune

A

-Se inicia siempre que se tenga sangrado activo independientemente del numero de plaquetas
-Plaqueta menos de 30,000 sin sangrado
-Entre 20.000-50.000 plaquetas/mm3, se valorará en función de la edad del paciente, preferencias, ocupación laboral y comorbilidades asociadas. Otra indicación de tratamiento es si > 30.000 plaquetas/mm3 sin sangrado y el paciente necesita terapia anticoagulante o antiagregación.

30
Q

Tx de primera linea para trombocitopenia inmune

A

Prendisona

31
Q

Tx de segunda linea en trombopenia inmune

A

Si no existe respuesta a esteroides o el tratamiento esteroideo debe admi- nistrarse en dosis elevadas y por tiempos prolongados
-Esplenectomia

32
Q

En que pacientes que se romiplostin o eltrombopag

A

En pacientes donde no se pudo realizar esplemectomia

33
Q

Tx de tercera linea para trombopenia inmune

A

Inmunosupresores

34
Q

Indicaicon de la gammablogulina intravenosa

A

Sangrado grave