Sindrome Di Sjogrem

Question 1

Definizione di S. Di Sjogren

Answer 1

Malattia infiammatoria, cronica, sistemica, ad eziologia multifattoriale e patogenesi autoimmune. Interessa principalmente le ghiandole esocrine, salivari e lacrimali.

Question 2

Quali forme ci possono essere in base alla patogenesi?

Answer 2

Può essere:
- idiopatica
- secondaria, a varie altre patologia come LES, AR, SC, cirrosi biliare primitiva, morbo di Crohn, tiroidite di H.

Question 3

Fattori coinvolti nella malattia?

Answer 3

1. Predisposizione genetica: HLA DR3 (nella forma primitiva) HLA DR4 (nella forma secondaria ad AR)
2. Fattori ambientali: virus (EBV, CMV, retrovirus)
3. Fattori ormonali: estrogeni

Question 4

Meccanismo patogenetico

Answer 4

Danno strutturale a livello delle ghiandole mediato dall’infiltrazione cellulare delle ghiandole stessa; si ha un infiltrato linfo-plasma cellulare che inizialmente va a localizzarsi attorno ai piccoli dotti intralobulari delle ghiandole.

Question 5

Epidemiologia

Answer 5

Interessa le donne con un rapporto U:D di 1:9; in età a partire dai 40 anni

Question 6

Segni e sintomi (ghiandolari)

Answer 6

1. Xerostomia
2. Xeroftalmioa
3. Tumefazione delle ghiandole parotidi

Question 7

Manifestazione extraghiandolari

Answer 7

• nasali croste endonasalia
• bronchite ricorrente
• secchezza vaginale
• xerodermia
• gastrite cronica atrofica
• fenomeno di Raynaud
• mialgia e atralgie
• vasculiti con porpora
• rene (acidosi tubulare)
• tiroide
• manifestazioni neurologiche

Question 8

Esami di laboratorio

Answer 8

• Anticorpi anti- SSA(Ro) e anti-SSB(La) SPECIFICI
• aumento beta2-microglobulina nel siero, saliva e lacrime
• positività ANA
• VES elevata ma PCR normale
• aumento IgG e IgA

Question 9

Iter diagnostico

Answer 9

1. Anti-SSA e anti-SSB
2. Sintomi e segni oculari (shirmer test, break up test, collirio rosa bengala)
3. Sintomi orali
4. Ghiandole salivari (biopsia della ghiandole salivari minori, scintigrafia salivare, scialometria, scialografia, ecografia parotidi
5. Diagnosi differenziale

Question 10

Terapia

Answer 10

1. T. Sostituiva= lacrime artificiali e colliri - saliva artificiale in spray o gel + antiinfiammatori topici
2. T. Manifestazioni = FANS, steroidi brevi cicli.
   Nelle forme gravi= ciclosporine
   Biologici= belimumab e rituximab

Question 11

Prognosi

Answer 11

Benigna MA alto rischio linfoproliferativo
Rischio 44 volte superiore di sviluppare linfomi