polimiosite e dermatomiosite

Question 1

definizione e inquadramento MIOPATIA INFIAMMATORIA IDIOPATICA

Answer 1

Si tratta di un gruppo eterogeneo di patologie immunomediate; caratterizzate da infiammazione cronica della muscolatura scheletrica che si manifesta con importante astenia muscolare.
ne fanno parte:
1. Polimiosite (PM): 50 anni
2. Dermatomiosite (DM) 5-15 anni e 45-64 anni
3. Miosite necrotizzante immunomediate (MNI)
4. Miosite a corpi inclusi (MCI) dopo i 50 anni
5. Dermatomiosite isolata amiopatica: non ha interessamento muscolare

Question 2

Eziogenesi MIOPATIA INFIAMMATORIA IDIOPATICA

Answer 2

eziogenesi multifattoriale:
- fatt. genetici= aplotipi HLA-DRB1 e HLA-DQA1
- fatti. ambientali= agenti infettivi (virus ì, batteri, parassiti) - farmaci (statine, penicillina) - sostanze esogene (silicone)
questi fattori si aggiungono ad una predisposizione genetica del soggetto (autoimmune)

Question 3

Patogenesi MIOPATIA INFIAMMATORIA IDIOPATICA

Answer 3

è su base autoimmune.
La patogenesi è immunomediata, ciò è dimostrato dall’infiltrato infiammatorio a livello muscolare caratterizzata da linf B, linf T, macrofagi e cellule detritiche.

Question 4

distinzione dell’infiltrato infiammatorio tra POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Answer 4

polimiosite= si ha direttamente danno muscolare mediante distruzione fibrocellule muscolari mediato dai linf T CD8+ (inducono reazione citotossica)
dermatomiosite= il primo movenze è una danno vascolare mediato da linf T CD4+, i quali attivano i B che producono citochine, che attivano il complemento e che portano alla distruzione dei capillare provocano ischemia del tessuto e quindi soffrenza del muscolo

Question 5

cosa si vede a livello microscopico ?

Answer 5

necrosi delle fibre muscolari,
infiltrati infiammatori interstiziali e perivascolari,
fagocitosi fibrocellule necrotiche,
rigenerazione muscolare.
nella fasi finali si osserverà per lo più fibrosi e atrofia

Question 6

L’infiltrato infiammatorio può essere presente in 3 pattern:

Answer 6

1. perivascolare = tipico della dermatomiosite, con distribuzione perivascolare, composto da linf T CD4, macrofagi e celluloidi detritiche.
2. endomisiale =
3. vacuolizzante =
4. necrotico=