Sindrome de Marfan Flashcards

1
Q

Sinais clínicos de síndrome de Marfan:

A
  • Aracnodactilia, Steinberg positivo
  • Braços e perna longos
  • Otto pelvis
  • Osteopenia leve
  • Cardiopatia
  • Pectos excavatum
  • Escoliose (geralmente curva pequena, responde mal ao tto com ortese)
  • Deslocamente do cristalino
  • Estrias da pele
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2
Q

Tipos clínicos de Marfan:

A
  • Astênico (comum cardiopatias, prolapso valvar, aneurismas)
  • Não astênico
  • Contratural (articulações com ADM diminuídas)
  • Hipermóvel
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3
Q

Escoliose na sind de Marfan:

A
  • Geralmente curvas pequenas devido a hiperfrouxidão
  • Associado a displasias
  • Tto inicial semelhante a escoliose idiopática, porém responde mal

-TTO cirúrgico: curvas com progressão rápida no esqueleto imaturo ou curvas grande e progressivas no esquelo maduro

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