Má formações Flashcards
Quais dedos são acometidos na: Sindactilia: Polidactilia: Gigantismo: Dedo em gatilho: Bandas: Dupuytren:
Sindactilia: 3-4 e 4-5 Polidactilia: 5º em negros Gigantismo: 2º Dedo em gatilho: 1 > 4 > 3 Bandas: 3º Dupuytren: 4 > 5 > 1 > 3 > 2
Classificação de Swanson:
I- falha na formação II- falha na diferenciação III- falha na duplicação IV-Sobrecrescimento V- Hipocrescimento VI- Síndromes das bandas de constrição VII- anormalidades esqueléticas generalizadas
Mão torta radial (Swanson I-B.2): características
pré-axial 50-62% unilateral M = H lado direito Maioria: rádio completamente ausente Natureza geralmente genética Exposição a talidomida ou insulina Comum hipoplasia ou ausência do polegar Comum ausência do trapézio e escafóide Artéria radial ausente e nervo radial vai até nível do cotovelo
Mão torta radial (Swanson I- B.2): classificação
Heickel (Bayne e Klug) 1- Encurtamento do rádio 2- Hipoplasia do rádio 3- Ausência parcial do rádio 4- Ausência completa do rádio (+ comum)
Mão torta ulnar (Swanson I- B.4): características
Muito menos comum do que a mão torta radial
Mais em homens
25% bilateral
O tipo II - ausência parcial da ulna é o mais comum
A mão pode estar estabilizada no punho
O cotovelo frequentemente é instável e pode haver sinostose do úmero-rádio
Luxação congênita da cabeça do rádio (II-B): cite as características
- Deformidade congênita mais comum do cotovelo, Rara
- Bilateral usualmente
- Geralmente NÃO diagnosticada no nascimento, mas sim na fase escolar
- Geralmente doença isolada (pode estar associada a síndromes e escoliose)
- Maioria é posterior ou posteriolateral
- Quadro clínico: geralmente assintomático porém pode haver dor à atividade, limitação da extensão e mais da supinação do que pronação na luxação posterior, proeminência posterolateral, luxação não redutível
- Se luxação anterior: restrição da flexão
- TTO: geralmente observação
SINDACTILIA (II-D):cite características:
- Deformidade de diferenciação 6ª e 8ª semana intrauterina
- Sexo masculino
- Maioria bilateral e simétrico
- É a deformidade congênita mais comum
- 3º-4º > 4º-5º > 2º-3º > polegar-2º (raro)
SINDACTILIA (II-D):cite os tipos de interconexões/classificação:
- Simples (pele e tecidos fibróticos unem os dedos)
- Complexa (envolve conexão óssea e anomalias musculotendíneas)
Completa (unida até a ponta dos dedos)
-Incompleta (fusão parcial)
SINDACTILIA (II-D): tratamento cirúrgico:
- Fusão central (2º, 3º e 4º dedos envolvidos): por volta dos 2 anos de idade devido ao melhor desenvolvimento neurovascular
- Fusão Polegar ou 5º dedo: cirurgia precoce (6 meses a 12 meses) devido a contraturas, deformidades angulares e disparidade de comprimento entre os dedos
- Se fusão de TODOS os dedos: cirurgia em dois tempos, primeiro separar os periféricos (polegar e 5º), em segundo momento separa-se os centrais
SINDACTILIA (II-D):cite características da síndrome de Apert
- Forma típica: sindactilia em todos os dedos, aspecto palmar de “concha” ou “colher”
- Forma atípica: graus variados de sindactilia
- Polegar geralmente curto e desviado radialmente
- Encurtamento do antebraço e limitação do cotovelo
- Fusão prematura dos ossos do crânio, protuberância da fronte, exoftalmia, implantação baixa dos olhos
SINDACTILIA (II-D):cite características da síndrome de Poland:
- Sindactilia geralmente associada a BRAQUIDACTILIA
- Geralmente há SINFALANGISMO (fusão falande média e proximal)
- Anomalias torácicas: ausência da porção esternocostal do peitoral maior, displasia homolateral do MMSS
SINDACTILIA (II-D):cite características da ACROSSINDACTILIA (sindactilia amniótica):
- Má-formação e fusão das extremidades distais dos dedos
- Presença de comissuras interdigitais
- Não há fusão ÓSSEA
- GRANDE ASSOCIAÇÃO COM BANDAS DE CONSTRIÇÃO DIGITAIS
Artrogripose (contratura de partes moles - II.E.1.a): cite as características básicas:
- Contratura + fraqueza muscular
- Inteligência normal
- Sensibilidade normal
- Envolvimento do MMSS de 72% (punho é o mais acometido, seguido pela mão, cotovelo e ombro)
- Geralmente bilateral
- Artrogripose clássica: amioplásica (mais comum)
Artrogripose (contratura de partes moles - II.E.1.a): cite o exame físico/apresentação clínica clássica:
- Ombro contraído em extensão + rotação interna
- Punho fletido + desvio ulnar
- Polegar aduzido + fletido na palma da mão
- Sindactilia incompleta de todos os dedos
- Camptodactilia ou sinfalangismo das IFPs
- Geralmente bilateral
Artrogripose (contratura de partes moles - II.E.1.a): CLASSIFICAÇÃO DE GOLDBERG
Tipo 1: acomete 4 membros
Tipo 2: Acomete mãos e pés (acometimento de extremidades)
Tipo 3: Síndrome pterígeo
Tipo 4: Sinostose
Artrogripose (contratura de partes moles - II.E.1.a): CLASSIFICAÇÃO DE HALL
São classificada em dois tipos:
->Amioplásica: acomete membros como um todo:
Subclassificação:
-tipo A: acomete
MMSS e MMII
-tipo B: acomete apenas MMSS
-tipo C: acomente apenas MMII
-> Artrogripose distal: acometimento principalmente de mãos e pés (outras deformidades são de menor importância)
Deficiência femoral Focal Proximal: cite características
- Compões as displasias femorais, a DFFP é rara
- Associação com anomalias em 80% (p.ex. encurtamento tibial, ausências dos cruzados no joelho, alterações patelares, coalizão tarsal)
- Anomalia mais frequentemente associada: hemimelia fibular
- Quadro clínico típico:
- Coxa volumosa
- Rot. externa + flexo-abdução
- Encurtamento do membro afetado
- Marcha na ponta dos pés
Deficiência femoral Focal Proximal: classificação de Aitken:
TIPO A: femur encurtado, ossificação retardada da cabeça femoral (pode não aparecer nos rx iniciais), acetábulo normal, coxa vara
TIPO B: femur curto, atraso na ossificação do femur e acetabulo, colo com cartilagem defeituosa (não existe portanto conexão óssea entre o femur e a cabeça femoral), lateralização importante da extremidade superior do femur (fêmur acima do acetábulo)
TIPO C: acetábulo displásico, cabeça femoral ausente, femur com encurtamento importante, extremidade superior do femur é esclerótica e pontiaguda (presença de tofo ossificante)
TIPO D: diáfise femoral extremamente curta, ausência de acetábulo, cabeça do fêmur, extremidade femoral proximal não é pontiaguda (portanto sem tofo ossificante)
Deficiência femoral Focal Proximal: tratamento
- Considerar: grau da disparidade dos membros, estabilidade quadris, anomalias associadas, pé plantígrado.
- Se discrepância até 20cm e não ultrapassar 50% do fêmur contralateral: passível de alongamento
- Se discrepância maior que 50% do fêmur contralateral: protetização ou amputação + prótese
