Má formações Flashcards

1
Q
Quais dedos são acometidos na:
Sindactilia: 
Polidactilia: 
Gigantismo: 
Dedo em gatilho: 
Bandas: 
Dupuytren:
A
Sindactilia: 3-4 e 4-5
Polidactilia: 5º em negros
Gigantismo: 2º
Dedo em gatilho: 1 > 4 > 3
Bandas: 3º
Dupuytren: 4 > 5 > 1 > 3 > 2
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2
Q

Classificação de Swanson:

A
I- falha na formação
II- falha na diferenciação
III- falha na duplicação
IV-Sobrecrescimento
V- Hipocrescimento
VI- Síndromes das bandas de constrição
VII- anormalidades esqueléticas generalizadas
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3
Q

Mão torta radial (Swanson I-B.2): características

A
pré-axial
50-62% unilateral
M = H
lado direito
Maioria: rádio completamente ausente
Natureza geralmente genética
Exposição a talidomida ou insulina
Comum hipoplasia ou ausência do polegar
Comum ausência do trapézio e escafóide
Artéria radial ausente e nervo radial vai até nível do cotovelo
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4
Q

Mão torta radial (Swanson I- B.2): classificação

A
Heickel (Bayne e Klug)
1- Encurtamento do rádio
2- Hipoplasia do rádio
3- Ausência parcial do rádio
4- Ausência completa do rádio (+ comum)
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5
Q

Mão torta ulnar (Swanson I- B.4): características

A

Muito menos comum do que a mão torta radial
Mais em homens
25% bilateral
O tipo II - ausência parcial da ulna é o mais comum
A mão pode estar estabilizada no punho
O cotovelo frequentemente é instável e pode haver sinostose do úmero-rádio

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6
Q

Luxação congênita da cabeça do rádio (II-B): cite as características

A
  • Deformidade congênita mais comum do cotovelo, Rara
  • Bilateral usualmente
  • Geralmente NÃO diagnosticada no nascimento, mas sim na fase escolar
  • Geralmente doença isolada (pode estar associada a síndromes e escoliose)
  • Maioria é posterior ou posteriolateral
  • Quadro clínico: geralmente assintomático porém pode haver dor à atividade, limitação da extensão e mais da supinação do que pronação na luxação posterior, proeminência posterolateral, luxação não redutível
  • Se luxação anterior: restrição da flexão
  • TTO: geralmente observação
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7
Q

SINDACTILIA (II-D):cite características:

A
  • Deformidade de diferenciação 6ª e 8ª semana intrauterina
  • Sexo masculino
  • Maioria bilateral e simétrico
  • É a deformidade congênita mais comum
  • 3º-4º > 4º-5º > 2º-3º > polegar-2º (raro)
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8
Q

SINDACTILIA (II-D):cite os tipos de interconexões/classificação:

A
  • Simples (pele e tecidos fibróticos unem os dedos)
  • Complexa (envolve conexão óssea e anomalias musculotendíneas)

Completa (unida até a ponta dos dedos)
-Incompleta (fusão parcial)

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9
Q

SINDACTILIA (II-D): tratamento cirúrgico:

A
  • Fusão central (2º, 3º e 4º dedos envolvidos): por volta dos 2 anos de idade devido ao melhor desenvolvimento neurovascular
  • Fusão Polegar ou 5º dedo: cirurgia precoce (6 meses a 12 meses) devido a contraturas, deformidades angulares e disparidade de comprimento entre os dedos
  • Se fusão de TODOS os dedos: cirurgia em dois tempos, primeiro separar os periféricos (polegar e 5º), em segundo momento separa-se os centrais
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10
Q

SINDACTILIA (II-D):cite características da síndrome de Apert

A
  • Forma típica: sindactilia em todos os dedos, aspecto palmar de “concha” ou “colher”
  • Forma atípica: graus variados de sindactilia
  • Polegar geralmente curto e desviado radialmente
  • Encurtamento do antebraço e limitação do cotovelo
  • Fusão prematura dos ossos do crânio, protuberância da fronte, exoftalmia, implantação baixa dos olhos
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11
Q

SINDACTILIA (II-D):cite características da síndrome de Poland:

A
  • Sindactilia geralmente associada a BRAQUIDACTILIA
  • Geralmente há SINFALANGISMO (fusão falande média e proximal)
  • Anomalias torácicas: ausência da porção esternocostal do peitoral maior, displasia homolateral do MMSS
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12
Q

SINDACTILIA (II-D):cite características da ACROSSINDACTILIA (sindactilia amniótica):

A
  • Má-formação e fusão das extremidades distais dos dedos
  • Presença de comissuras interdigitais
  • Não há fusão ÓSSEA
  • GRANDE ASSOCIAÇÃO COM BANDAS DE CONSTRIÇÃO DIGITAIS
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13
Q

Artrogripose (contratura de partes moles - II.E.1.a): cite as características básicas:

A
  • Contratura + fraqueza muscular
  • Inteligência normal
  • Sensibilidade normal
  • Envolvimento do MMSS de 72% (punho é o mais acometido, seguido pela mão, cotovelo e ombro)
  • Geralmente bilateral
  • Artrogripose clássica: amioplásica (mais comum)
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14
Q

Artrogripose (contratura de partes moles - II.E.1.a): cite o exame físico/apresentação clínica clássica:

A
  • Ombro contraído em extensão + rotação interna
  • Punho fletido + desvio ulnar
  • Polegar aduzido + fletido na palma da mão
  • Sindactilia incompleta de todos os dedos
  • Camptodactilia ou sinfalangismo das IFPs
  • Geralmente bilateral
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15
Q

Artrogripose (contratura de partes moles - II.E.1.a): CLASSIFICAÇÃO DE GOLDBERG

A

Tipo 1: acomete 4 membros
Tipo 2: Acomete mãos e pés (acometimento de extremidades)
Tipo 3: Síndrome pterígeo
Tipo 4: Sinostose

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16
Q

Artrogripose (contratura de partes moles - II.E.1.a): CLASSIFICAÇÃO DE HALL

A

São classificada em dois tipos:

->Amioplásica: acomete membros como um todo:
Subclassificação:
-tipo A: acomete
MMSS e MMII
-tipo B: acomete apenas MMSS
-tipo C: acomente apenas MMII

-> Artrogripose distal: acometimento principalmente de mãos e pés (outras deformidades são de menor importância)

17
Q

Deficiência femoral Focal Proximal: cite características

A
  • Compões as displasias femorais, a DFFP é rara
  • Associação com anomalias em 80% (p.ex. encurtamento tibial, ausências dos cruzados no joelho, alterações patelares, coalizão tarsal)
  • Anomalia mais frequentemente associada: hemimelia fibular
  • Quadro clínico típico:
    • Coxa volumosa
    • Rot. externa + flexo-abdução
    • Encurtamento do membro afetado
    • Marcha na ponta dos pés
18
Q

Deficiência femoral Focal Proximal: classificação de Aitken:

A

TIPO A: femur encurtado, ossificação retardada da cabeça femoral (pode não aparecer nos rx iniciais), acetábulo normal, coxa vara

TIPO B: femur curto, atraso na ossificação do femur e acetabulo, colo com cartilagem defeituosa (não existe portanto conexão óssea entre o femur e a cabeça femoral), lateralização importante da extremidade superior do femur (fêmur acima do acetábulo)

TIPO C: acetábulo displásico, cabeça femoral ausente, femur com encurtamento importante, extremidade superior do femur é esclerótica e pontiaguda (presença de tofo ossificante)

TIPO D: diáfise femoral extremamente curta, ausência de acetábulo, cabeça do fêmur, extremidade femoral proximal não é pontiaguda (portanto sem tofo ossificante)

19
Q

Deficiência femoral Focal Proximal: tratamento

A
  • Considerar: grau da disparidade dos membros, estabilidade quadris, anomalias associadas, pé plantígrado.
  • Se discrepância até 20cm e não ultrapassar 50% do fêmur contralateral: passível de alongamento
  • Se discrepância maior que 50% do fêmur contralateral: protetização ou amputação + prótese