Síndrome de Insuficiência Hepática

Question 1

DHGNA - Doença Hepática Gordurosa Não-Alcoólica: Espectro de agressão; Tratamento

Answer 1

1. Esteatose; Hepatite (NASH - esteato-hepatite não-alcoólica); Cirrose
2. NÃO farmacológico (perder peso); Considerar glitazona e vitamina E

Question 2

Definição cirrose hepática

Answer 2

Fibrose + Nódulos de regeneração.

Question 3

Child-Pugh

Answer 3

BEATA - Bilirrubina, Encefalopatia, Ascite, TAP, Albumina

Question 4

Classificação Child

Answer 4

A: 5-6 (compensada); B:7-9; C:10 ou mais

Question 5

Tabela Child-Pugh

Answer 5

Bilirrubina: <2,0; 2-3; >3
Encefalopatia: Ausente; I e II; III e IV
Ascite: ausente; leve; moderada/grave
TAP: <1,7; 1,7-2,3; >2,3
Albumina: >3,5; 3,5-3,0; <3,0

Question 6

MELD

Answer 6

BIC: Bilirrubinas, IRN, Creatinina

Question 7

Doença de Wilson: O que é?

Answer 7

Doença genética autossômica recessiva, rara, depósito de cobre nos tecidos por dificuldade de excreção na bile.
Mutação no gene ATP7B

Question 8

Doença de Wilson: Quem?

Answer 8

Hepatopatia de jovens (5-30 anos)

Question 9

Doença de Wilson: Como é?

Answer 9

1º manifestações hepáticas
2º SNC: alteração motora + comportamento + Anéis Kayser-Fleischer
Outros: Hemólise, doença tubular renal

Question 10

Doença de Wilson: Como diagnostica?

Answer 10

Baixa dosagem de ceruloplasmina (triagem)

Anéis de Kayser-Fleischer; Aumento Cobre urinário; Biópsia hepática (confirmatórios)

Question 11

Doença de Wilson: Como trata?

Answer 11

Quelantes de cobre (trientina e penicilamina)

Tx

Question 12

Hemocromatose Hereditária: O que é?

Answer 12

Acúmulo de Fe no organismo por mutação genética que aumenta a absorção intestinal de Ferro.
Mutação no gene HFE (C282Y e H63D)
DD com hemocromatose secundária a transfusões contínuas.

Question 13

Hemocromatose Como é?

Answer 13

6Hs: Hepatomegalia; Heart (ICC), Hiperglicemias (I. pancreática); Hipogonadismo; HIperpigmentação da pele; HArtropatias

Question 14

Hemocromatose: Como diagnostica?

Answer 14

Ferritina elevada (>1000) + índice de saturação de transferrina elevada (>45%) - ambos são "triagem";
Confirmatório: Teste genético; Biópsia hepática

Question 15

Hemocromatose: Como trata?

Answer 15

Flebotomias seriadas

Considerar: quelantes; transplante

Question 16

Hepatite B crônica quando tratar?

Answer 16

História familiar positiva de HCH
Imunossupressão
Coinfecção HIV/HCV
Manifestações extra-hepáticas
Vírus em fase replicativa + lesão hepática: HBeAg positivo ou HBV-DNA elevado + Elevação ALT/biópsia com pelo menos A2F2/elastograma compatível.

Question 17

Manifestações extra-hepáticas HBV

Answer 17

PAN

Glomerulonefrite memBranosa

Question 18

Tratamento de escolha e contra-indicações da HBV

Answer 18

AlfaPEG-IFN se HBeAg positivo (CI se doença hepática, doença cardíaca, doença autoimune, cancer, citopenias).
Tenofovir se HBeAg negativo ou CI AnfaPEG-IFN ou sem resposta a ele (CI se doença renal - teNEFROvir)
Entecavir: para cirróticos B e C; Imunossuprimidos e renais crônicos

Question 19

Objetivo tratamento HBV

Answer 19

Negativar HBsAg

Question 20

Quando tratar HCV?

Answer 20

Lesão hepática + Replicação viral (HCV-RNA presente + escores APRI/FIB4 elevado/elastograma/bx)
Imunossupressão
Co-infecção HIV
Manifestações extra-hepáticas

Question 21

Manifestações extra-hepáticas HCV

Answer 21

GN mesangioCapilar

Crioglobulinemia

Question 22

Regras tratamento

Answer 22

1. genotipagem antes (modifica o tratamento 1 linha)
2. Para todos: SOFOSBUVIR + DACLATASVIR
3. Geralmente 12 semanas (child B/C e HIV: 24 semanas)
   4: Pode associar Ribavarina

Question 23

Objetivo tratamento

Answer 23

Negativação sorológica sustentada (HCV-RNA mantida negativa)

Question 24

Critérios diagnósticos SHR

Answer 24

1. Hepatopatia aguda ou crônica avançada com hipertensão portal
2. IRA que não responde em pelo menos 48h de retirada de diuréticos e uso de albumina.
3. Creatinina >1,5 (ou crescimento >0,3 em 2 dias ou 50% em 7 dias)
4. Descartada outras causas
5. Hematúria <50hm/campo e proteinúria <500mg/dia

Question 25

SHR tipo 1

Answer 25

Rápida progressão
<2 semanas
Assocada a PBE
Prognóstico péssimo

Question 26

SHR tipo 2

Answer 26

Insidiosa
Espontânea
Associada a ascite refratária
Prognóstico um pouco melhor

Question 27

Flapping é patognomônico de encefalopatia hepática?

Answer 27

Não. Pode aparecer na EH, na uremia, na pré-eclâmpsia grave, na carbonarcose, em pacientes com DPOC ou na intoxicação por lítio.

Question 28

Complicações pulmonares da Cirrose - fisiopatologia e TTO.

Answer 28

Sind. Hepatopulmonar: vasodilatação (DVIP). Transplante hepático.
Hipertensão Portopulmonar: vasoconstricção. Anticoagulante e drogas vasodilatadoras (como o sildenafil)

Question 29

Quando suspeitar da Sind Hepatopulmonar?

Answer 29

Doença hepática avançada + hipoxemia progressiva + confirmação de vasodilatação pulmonar (ecocardiograma contrastado, cintilografia).
Sinais e sintomas sugestivos: Ortodeóxia e Platipneia

Question 30

Como diferenciar o TAP alargado no hepatopata por disfunção hepática pura da colestase?

Answer 30

Administrando vitamina K SC ou IV, a melhora do TAP em 24h sugere componente colestático.

Question 31

Complicações do hepatopata crônico:

Answer 31

Encefalopatia Hepática
Síndrome hepatorrenal
Desnutrição
Coagulopatias
Doenças ósseas
Hepatocarcinoma
Síndrome hepatopulmonar e Hipertensão pulmonar
Ascite e PBE
Hipertensão portal
Anormalidades hematológicas
Cardiomiopatia cirrótica

Question 32

O que é a síndrome de Zieve?

Answer 32

Episódios automilitados de anemia hemolítica aguda em etilistas crônicos hepatopatas incipientes ou leves (a maioria só tem esteatose).
Cursa com: esplenomegalia + icterícia + hiperlipidemia.

Question 33

3 As da hemocromatose hereditária

Answer 33

Astenia Crônica
Artralgias
Aminotransferases elevadas

Question 34

6 Hs da HH (manifestação mais tardia)

Answer 34

Hepatomegalia/hepatopatia
Heart (ICC, arritmia)
Hiperglicemia (DM)
Hiperpigmentação Cutânea
Hipogonadismo (trofia testicular, amenorreia, comprometimento da libido).
Hartralgias/artrites

Question 35

Dosagem de colágeno IV sérico elevado na HH

Answer 35

Sugere fibrose grave ou cirrose (especificidade de apenas 70%)

Question 36

Qual vírus causa mais CHC?

Answer 36

B

Question 37

Qual vírus cronifica mais e causa mais transplante?

Answer 37

C

Question 38

Critérios de inclusão no tratamento de HBV

Answer 38

HBeAg reagente e ALT >2x LSN
Adulto maior que 30 anos com HBeAg reagente
HBeAg não reagente + HBD-DNA >2.000UI (10.000 cópias) + ALT > 2x LSN
HF + de CHC
Manifestações extra-hepáticas : PAN, glomerulonefrite, vasculites
Co-infecção HIB/HBV ou HCV/HBV
Hepatite Aguda grave
Reativação hepatite B crônica
Cirrose/insuficiÊncia hepática
METAVIR >A2F2 ou elastografia > 7kPa
Prevenção de reativação em pacientes qu vão fazer terapia imunossupressora ou QT

Question 39

Indicações de tratamento HCV:

Answer 39

biópsia com METAVIR F3/F4; METAVIR F2 por mais de 3 anos, co-infecção HIV ou HBV; manifestações extra-hepáticas, crioglobulinemia em órgãos-alvo, doenças hematológicas malignas, hepatite auto-imune, pós-transplantes, PTI, IRC, hemoglobinopatias, anemia hemolítica, hemofilia e outras coagulopatias hereditárias

Question 40

NO tratamento da HCV a amiodarona é..

Answer 40

Contra-indicada com sofosbuvir, daclatasvir ou esquema 3D.

Question 41

Genótipo HCV com pior resposta terapêutica?

Answer 41

1

Question 42

Cirrose de Laennec

Answer 42

Cirrose por álcool

Question 43

Quando é indicado o uso de corticoterapia na hepatite alcoólica?

Answer 43

IFD > 32 (4,6 x TAP em seg + bilirrubina
MELD > 20 (Bilirrubina, IRN, Cr)
ou presença de encefalopatia hepática.