Síndrome de Insuficiência Hepática Flashcards

1
Q

DHGNA - Doença Hepática Gordurosa Não-Alcoólica: Espectro de agressão; Tratamento

A
  1. Esteatose; Hepatite (NASH - esteato-hepatite não-alcoólica); Cirrose
  2. NÃO farmacológico (perder peso); Considerar glitazona e vitamina E
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2
Q

Definição cirrose hepática

A

Fibrose + Nódulos de regeneração.

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3
Q

Child-Pugh

A

BEATA - Bilirrubina, Encefalopatia, Ascite, TAP, Albumina

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4
Q

Classificação Child

A

A: 5-6 (compensada); B:7-9; C:10 ou mais

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5
Q

Tabela Child-Pugh

A
Bilirrubina: <2,0; 2-3; >3
Encefalopatia: Ausente; I e II; III e IV
Ascite: ausente; leve; moderada/grave
TAP: <1,7; 1,7-2,3; >2,3
Albumina: >3,5; 3,5-3,0; <3,0
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6
Q

MELD

A

BIC: Bilirrubinas, IRN, Creatinina

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7
Q

Doença de Wilson: O que é?

A

Doença genética autossômica recessiva, rara, depósito de cobre nos tecidos por dificuldade de excreção na bile.
Mutação no gene ATP7B

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8
Q

Doença de Wilson: Quem?

A

Hepatopatia de jovens (5-30 anos)

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9
Q

Doença de Wilson: Como é?

A

1º manifestações hepáticas
2º SNC: alteração motora + comportamento + Anéis Kayser-Fleischer
Outros: Hemólise, doença tubular renal

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10
Q

Doença de Wilson: Como diagnostica?

A

Baixa dosagem de ceruloplasmina (triagem)

Anéis de Kayser-Fleischer; Aumento Cobre urinário; Biópsia hepática (confirmatórios)

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11
Q

Doença de Wilson: Como trata?

A

Quelantes de cobre (trientina e penicilamina)

Tx

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12
Q

Hemocromatose Hereditária: O que é?

A

Acúmulo de Fe no organismo por mutação genética que aumenta a absorção intestinal de Ferro.
Mutação no gene HFE (C282Y e H63D)
DD com hemocromatose secundária a transfusões contínuas.

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13
Q

Hemocromatose Como é?

A

6Hs: Hepatomegalia; Heart (ICC), Hiperglicemias (I. pancreática); Hipogonadismo; HIperpigmentação da pele; HArtropatias

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14
Q

Hemocromatose: Como diagnostica?

A
Ferritina elevada (>1000) + índice de saturação de transferrina elevada (>45%) - ambos são "triagem";
Confirmatório: Teste genético; Biópsia hepática
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15
Q

Hemocromatose: Como trata?

A

Flebotomias seriadas

Considerar: quelantes; transplante

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16
Q

Hepatite B crônica quando tratar?

A
História familiar positiva de HCH
Imunossupressão
Coinfecção HIV/HCV
Manifestações extra-hepáticas
Vírus em fase replicativa + lesão hepática: HBeAg positivo ou HBV-DNA elevado + Elevação ALT/biópsia com pelo menos A2F2/elastograma compatível.
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17
Q

Manifestações extra-hepáticas HBV

A

PAN

Glomerulonefrite memBranosa

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18
Q

Tratamento de escolha e contra-indicações da HBV

A

AlfaPEG-IFN se HBeAg positivo (CI se doença hepática, doença cardíaca, doença autoimune, cancer, citopenias).
Tenofovir se HBeAg negativo ou CI AnfaPEG-IFN ou sem resposta a ele (CI se doença renal - teNEFROvir)
Entecavir: para cirróticos B e C; Imunossuprimidos e renais crônicos

19
Q

Objetivo tratamento HBV

A

Negativar HBsAg

20
Q

Quando tratar HCV?

A

Lesão hepática + Replicação viral (HCV-RNA presente + escores APRI/FIB4 elevado/elastograma/bx)
Imunossupressão
Co-infecção HIV
Manifestações extra-hepáticas

21
Q

Manifestações extra-hepáticas HCV

A

GN mesangioCapilar

Crioglobulinemia

22
Q

Regras tratamento

A
  1. genotipagem antes (modifica o tratamento 1 linha)
  2. Para todos: SOFOSBUVIR + DACLATASVIR
  3. Geralmente 12 semanas (child B/C e HIV: 24 semanas)
    4: Pode associar Ribavarina
23
Q

Objetivo tratamento

A

Negativação sorológica sustentada (HCV-RNA mantida negativa)

24
Q

Critérios diagnósticos SHR

A
  1. Hepatopatia aguda ou crônica avançada com hipertensão portal
  2. IRA que não responde em pelo menos 48h de retirada de diuréticos e uso de albumina.
  3. Creatinina >1,5 (ou crescimento >0,3 em 2 dias ou 50% em 7 dias)
  4. Descartada outras causas
  5. Hematúria <50hm/campo e proteinúria <500mg/dia
25
SHR tipo 1
Rápida progressão <2 semanas Assocada a PBE Prognóstico péssimo
26
SHR tipo 2
Insidiosa Espontânea Associada a ascite refratária Prognóstico um pouco melhor
27
Flapping é patognomônico de encefalopatia hepática?
Não. Pode aparecer na EH, na uremia, na pré-eclâmpsia grave, na carbonarcose, em pacientes com DPOC ou na intoxicação por lítio.
28
Complicações pulmonares da Cirrose - fisiopatologia e TTO.
Sind. Hepatopulmonar: vasodilatação (DVIP). Transplante hepático. Hipertensão Portopulmonar: vasoconstricção. Anticoagulante e drogas vasodilatadoras (como o sildenafil)
29
Quando suspeitar da Sind Hepatopulmonar?
Doença hepática avançada + hipoxemia progressiva + confirmação de vasodilatação pulmonar (ecocardiograma contrastado, cintilografia). Sinais e sintomas sugestivos: Ortodeóxia e Platipneia
30
Como diferenciar o TAP alargado no hepatopata por disfunção hepática pura da colestase?
Administrando vitamina K SC ou IV, a melhora do TAP em 24h sugere componente colestático.
31
Complicações do hepatopata crônico:
``` Encefalopatia Hepática Síndrome hepatorrenal Desnutrição Coagulopatias Doenças ósseas Hepatocarcinoma Síndrome hepatopulmonar e Hipertensão pulmonar Ascite e PBE Hipertensão portal Anormalidades hematológicas Cardiomiopatia cirrótica ```
32
O que é a síndrome de Zieve?
Episódios automilitados de anemia hemolítica aguda em etilistas crônicos hepatopatas incipientes ou leves (a maioria só tem esteatose). Cursa com: esplenomegalia + icterícia + hiperlipidemia.
33
3 As da hemocromatose hereditária
Astenia Crônica Artralgias Aminotransferases elevadas
34
6 Hs da HH (manifestação mais tardia)
``` Hepatomegalia/hepatopatia Heart (ICC, arritmia) Hiperglicemia (DM) Hiperpigmentação Cutânea Hipogonadismo (trofia testicular, amenorreia, comprometimento da libido). Hartralgias/artrites ```
35
Dosagem de colágeno IV sérico elevado na HH
Sugere fibrose grave ou cirrose (especificidade de apenas 70%)
36
Qual vírus causa mais CHC?
B
37
Qual vírus cronifica mais e causa mais transplante?
C
38
Critérios de inclusão no tratamento de HBV
HBeAg reagente e ALT >2x LSN Adulto maior que 30 anos com HBeAg reagente HBeAg não reagente + HBD-DNA >2.000UI (10.000 cópias) + ALT > 2x LSN HF + de CHC Manifestações extra-hepáticas : PAN, glomerulonefrite, vasculites Co-infecção HIB/HBV ou HCV/HBV Hepatite Aguda grave Reativação hepatite B crônica Cirrose/insuficiÊncia hepática METAVIR >A2F2 ou elastografia > 7kPa Prevenção de reativação em pacientes qu vão fazer terapia imunossupressora ou QT
39
Indicações de tratamento HCV:
biópsia com METAVIR F3/F4; METAVIR F2 por mais de 3 anos, co-infecção HIV ou HBV; manifestações extra-hepáticas, crioglobulinemia em órgãos-alvo, doenças hematológicas malignas, hepatite auto-imune, pós-transplantes, PTI, IRC, hemoglobinopatias, anemia hemolítica, hemofilia e outras coagulopatias hereditárias
40
NO tratamento da HCV a amiodarona é..
Contra-indicada com sofosbuvir, daclatasvir ou esquema 3D.
41
Genótipo HCV com pior resposta terapêutica?
1
42
Cirrose de Laennec
Cirrose por álcool
43
Quando é indicado o uso de corticoterapia na hepatite alcoólica?
IFD > 32 (4,6 x TAP em seg + bilirrubina MELD > 20 (Bilirrubina, IRN, Cr) ou presença de encefalopatia hepática.