Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Question 1

Síndrome de Eaton Lambert (LEMS) es

Answer 1

un trastorno autoinmune , que se presenta en pacientes con diagnostico oncológico

Question 2

Síndrome de Eaton Lambert (LEMS) suele afectar a

Answer 2

adultos mayores con cáncer

Question 3

Síndrome de Eaton Lambert (LEMS) se considera una enfermedad

Answer 3

paraneoplasica o idiopática autoinmunitaria

Question 4

en que pacientes suele verse el Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Answer 4

en pacientes adultos mayores hombres con antecedentes de cáncer pulmonar de celulas pequeñas

Question 5

cual es la triada clásica de los pacientes con Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Answer 5

1. debilidad proximal de miembros inferiores
2. disfunción autonómica
3. hiporreflexia

Question 6

factores de riesgo para presentar Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Answer 6

1. hombres
2. fumar
3. edad media avanzad 40-60 años

Question 7

el 30% de los casos se suele presentar de forma

Answer 7

idiopática sin antecedentes de cáncer > principalmente en jóvenes no fumadores

Question 8

el 60% de los casos suele presentarse como

Answer 8

síndrome paraneoplasicos , relacionado en adultos mayores hombres con antecedentes de cáncer pulmonar de celulas pequeñas

Question 9

cual es la triada clásica de la los pacientes con Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Answer 9

1. debilidad muscular : proximal de inicio en miembros inferiores con progresión a superiores que mejora con la actividad
2. hiporreflexia o arreflexia
3. disfunción autonómicas
   - constipación
   - alteraciones pupilo motoras
   - xerostomía (sequedad en la boca)
   -disfunción eréctil
   -anormalidades en la sudoración

Question 10

síntomas adicionales que puede tener un paciente con Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Answer 10

alteraciones de la marcha
degeneración cerebelosa 10% de los px
brazos y músculos adoloridos
síntomas neoplásicos
- anorexia
-pérdida de peso
- síntomas bulbares > en estadios avanzados
-síntomas oculares > estadios avanzados

Question 11

fisiopatología de Síndrome de Eaton Lambert (LEMS) es

Answer 11

celulas cancerígenas sobre expresan canales de calcio mutados > reacción inmune > liberación de IgG que ataca canales de calcio tipo P/Q en neurona presináptica del la unión neuromuscular < síntomas

Question 12

como se hace el diagnostico del Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Answer 12

1. cuadro clínico : triada clásica
2. presencia de anticuerpos contra canales de calcio
   - suelen estar presentes en un 75-90%
3. cuando se realiza el diagnostico se debe buscar intencionadamente cáncer de pulmón

Question 13

como se da el diagnostico confirmatorio de Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Answer 13

con presencia de autoanticuerpos :
#1 : VGCC 75-90% ( contra los canales de calcio)
2 : ANA
3. Anti celulas de purkinje
4. anti-HU
5.Anti-AChR
6.Anti-MusK
7. Anti-SOX1

Question 14

cual es el diagnostico principal con Síndrome de Eaton Lambert (LEMS) en un 60%

Answer 14

sindrome de miastenia gravis

Question 15

cual es el tratamiento en primera instancia en el Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Answer 15

tratar el cáncer de pulmón si este esta presente , ya que si persiste el tumor seguirá la patología

Question 16

Paciente masculino de la 3 edad presenta debilidad muscular proximal en extremidades, con presencia de alteración de movilidad en rodillas y tobillos, refiere presencia de sequedad de la boca y ausencia de lágrimas, presenta ptosis y ausencia o disminución de los reflejos osteotendinosos, de igual manera, tiene antecedentes patológicos de neoplasia pulmonar reciente , ademas presenta impotencia , disminución de la sudoración e hipotensión ortostática

Answer 16

Síndrome de Eaton Lambert (LEMS)

Question 17

tratamiento

Answer 17

• Tratar el cáncer de pulmón si este presente #1 YA QUE SI ESTA EL TUMOR PRESENTE SEGUIRA LA PATOLOGIA
• Anti- colinesterasas > para mejorar el tono muscular > no son efectivas si se administran solas
• Plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosa
• Fármacos que suprimen la respuesta del sistema inmunitario: Rituximab , piridostigmina , azatioprina ,micofenolato
• Amifampridina > aumenta la liberación del acetil colina > puede mejorar los síntomas > no px con antecedentes convulsivos
  Guanidina > aumenta la liberación de acetilcolina > deteriora la función hepática y disminuye la producción de glóbulos rojos