Síndrome de cushing Flashcards
conceito
Condição resultante da exposição prolongada à quantidade excessiva de glicocorticoides livres circulantes
classificacao
exogena (mais comum- uso de corticoide) e endogena (tumor cerebral ou adrenal produzindo corticoide)
classificacao da sindrome de cushing endogena
ACTH dependente
ACTH independente
causa mais comum de sindrome de cushing endogena
doenca de cushing -> ACTH dependente
oq é a doenca de cushing
adenoma de hipofose
causa mais comum de doenca de cushing e progressao
- microadenomas hipofisários (macro em 10-20% dos casos / carcinoma (raro)
- resulta em hiperplasia bilateral de adrenal
- progressao lenta
outra causa de s. de cushing ACTH dependente
Síndrome do ACTH ectópico
- principalmente por câncer pulmonar de pequenas célula
causas de s. de cushing ACTH independente
- distúrbios adrenais primários → 20 a 30%
-Hiperplasia nodular pigmentada bilateral - Síndrome de McCune-Albright (com manchas cafe com leite)
- Complexo de Carney (mixoma cardiaco)
caracteristicas de distúrbios adrenais primários
- Adenoma funcionante de adrenal (60% dos casos)
- Carcinoma (40% dos casos)
- virilizacao
- aumento de sulfato de dehidroepiandrosterona (SDHEA)no sangue
outros tipos de s. de cushing
Estados pseudo-Cushing
Síndrome de Cushing cíclica
Síndrome de Cushing subclínica
ações do cortisol
importante na cognicao, pele, rim, aumento lipolise, acoes anti-inflamatorias e imunossupresisvas, gliconeogenese.
aspectos clinicos gerais da s. de cushing
obesidade centrípeta, HAS, DM2, fácies em lua cheia, gibosidade, edema de MMII, redução do crescimento em crianças (antagonismo ao IGF-1), estrias violaceas, face pletorica, braco e perna fina, equimoses, hirsurtismo, acne, ossos fracos (osteoporose), fraqueza muscular, hipercoagulabilidade, alteracao psiquiatrica, hiperpigmentacao, Alterações menstruais, Diminuição da libido, Impotência
sintomas s. de cushing exogena
- aumento da pressao intraocular
- catatara subcapsular
- hipertensao intarcraniana benigna
- necrose asseptica da cabeça do fêmur
- osteoporose (mais acentuada)
- pancreatite
causa de s. de cushing em criancas
asma em uso de grande qnd de corticoide (clenil) ou adenoma de hipofise
diagnostico
3 etapas
1-confirmar hipercortisolismo (2 testes)
2-classificar doenca
3-localizar lesao
testes disponiveis
- cortisol urinário livre (urina de 24h) *mais fiedigno
- cortisol salivar à meia-noite (duas amostras)
- cortisol sérico à meia noite (após 48h de internação) >1,8 se dormindo e >7,5 acordado
- teste convencional (1mg de dexametasona às 00h para dosagem às 8h – avaliação da supressão do eixo) *tem q estar suprimido
- teste de Liddle (0,5mg de dexametasona 6/6h(acaba a meia noite) para dosar às 6h da manhã) normal é estar suprimido
como é feita a classificacao da doenca
- Dosagem de ACTH
- ACTH < 5 → ACTH-independente
- ACTH > 20 → ACTH-dependente (doença de Cushing)
- ACTH entre 5 e 20 → testes dinâmicos*
como é feita a localização da lesão
- ACTH-independente → TC de abdome
- ACTH-dependente → RM cerebral (ate 1cm = microadenoma, mas se for pequeno RM vem normal → cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (lado do microadenoma alto e outro lado baixo) - tira metade da hipofise do lado alto
- Secreção ectópica de ACTH → RM e/ou TC de pescoço, tórax e abdome (para ver se ha outro tumor que produza ACTH)
tratamento ACTH dependente
- ttm cirurgico transefenoidal
- se doenca persistente ou recidiva: adrenalectomia bilateral
tratamento ACTH independente
- adrenalectomia
quando nao pode ser feita a cirurgia: - Inibidores da esteroidogênese adrenal (cetoconazol metirapona…) (nao funciona mt)
oq é a sindrome de Nelson
crescimento rápido de massa hipofisária após adrenalectomia bilateral devido à alta concentração de ACTH.
- Efeito massa (cefaleia, vomito, alt visual) + hiperpigmentação da pele
fluxograma de suspeita de s. de cushing
testes:
cortisol apos 1mg de dexametasona às 00h para dosagem às 8h
+
cortisoluria de 24h
-> se normais: exclui
se elevados: dosa ACTH sérico (1 ou 2):
*suprimido: ACTH independente -> TC suprearrenal (carcinoma/adenoma suprarrenal -> cirurgia)
*elevado: ACTH dependente -> RM ou TC da hipofise (se for microadenoma <1cm = cateterismo bilateral dos seios eptroses inferiores) -> cirurgia
Prognóstico pós-ttm
- Permanência de risco de doença cardiovascular, obesidade e resistência insulínica, HAS, alterações cardíacas anatômicas e funcionais, hipercoagulabilidade, alterações ósseas, alterações de funções cognitivas e do humor e baixa qualidade de vida.
- alteracao corporal dificilmente volta ao normal
