Síndrome Cushing

Question 1

Definição

Answer 1

Estado clínico resultante da exposição excessiva e crônica de glicocorticoide (camada fasciculada).

Question 2

Quadro clínico

Answer 2

• obesidade central: estimula lipogênese.
• giba
• preenchimento fossa supra-clavicular
• face em “lua cheia””
• pletora facial
• pele atrófica: menor síntese colágeno
• equimoses - fragilidade capilar: catabolismo proteico
• estrias violáceas > 1cm: proteólise colágeno
• acantose nigricans: insulina (+) IGF1 queratinócitos e fibroblastos -> hiperpigmentação
• aumento pigmentação: se alto ACTH -> (+) melanócito
• hirsutismo, acne, alopécia: hiperandrogenismo
• alterações menstruais/impotência: (-) LH e FSH.
• cálculo renal
• fraqueza mm: proteólise
• HAS e edema: excesso cortisol age receptor mineralo-corticoide + vasoconstrição periférica.
• hipocalemia
• DM: (+) neoglicogênese hepática, diminui sensibilidade hepática e mm à insulina, entre outros.
• dislipidemia
• eventos tromboembólicos: altera síntese fator VIII
• glaucoma
• infecções recorrentes
• osteoporose: (-) 1 alfa hidroxilase, maior reabsorção óssea Ca
• alterações psiquiátricas (depressão, psicose).

Question 3

Diagnóstico Laboratorial

Answer 3

1. cortisol sérico (nl< 7,5 acordado ou < 1,8 dormindo) ou salivar à meia noite (nl< 0,13) = perda ritmo circadiano.
2. cortisolúria 24 hs (nl< 320) = produção excessiva cortisol
3. teste de supressão cortisol sérico após 1mg dexametasona VO à meia-noite. Dosar 8hs depois (<1,8) = autonomia da secreção.

Question 4

Etiologia

Answer 4

ACTH baixo < 10 (adenoma, carcinoma ou hiperplasia): doenças da adrenal ou uso exógeno
ACTH normal ou alto: D. Cushing (adenoma hipofisário produtor ACTH) ou Síndrome ACTH ectópico.

Question 5

Tumores produtores de ACTH

Answer 5

• carcinoma de pulmão de pequenas células
• feocromocitoma
• tumor pâncreas
• carcinóide brônquico ou de timo
• carcinoma medular da tireoide

Para diferenciar D Cushing: teste de depressão 8 mg de dexa, pois ACTH ectópico não tem feedback.
Se ainda restar dúvida dx: cateterismo seio petroso.

Question 6

Avaliação

Answer 6

ACTH independente - TC abdome (adrenais)

ACTH dependente - RM hipófise, USG tireoide, TC abdome e tórax.

Question 7

Tratamento

Answer 7

• D Cushing - cirurgia hipofisária transesfenoidal

- ACTH ectópico: exérese do tecido produtor.