Sesion , Sx Mieloproliferativos Flashcards
Signo patognomonico de Policitemia vera
Rubicundez facial
Parametro para hacer Dx diferencial de LMC vs Policitemia vera, Mielofibrosis,
Fosfatasa alcalina leucocitaria
Es en la unica que está baja
Mutacion en policitemia vera
Mutacion de la kinasa de tirosina JAK2
Mutacion en mielofibrosis
Mutacion del receptor de trombopoyetina
Que es la policitemia vera
Aumento de masa eritrocitaria
> leucos
>trombos
Esplenomegalia ( por proliferación de tejido reticular, quiere producir cel hematopoyeticas en bazo)
Gen o aberracion en policitemia vera
Jak-2. (Dominio JH2). En V617F
Principal causa de muerte en Policitemia vera
Trombosis
Arterial
Principales caracteristicas clinicas de policitemia vera
Rubicundez 100% Inyeccion conjuntival 100% Esplenomegalia 70% HAS 50% Cefalea 48% HEPATOMEGALIA 30%
Como esta la EPO en Policitemia Vera
Disminuida
Ya que se necesita un muy pequeño estimulo para la produccion de eritrocitos
Criterios Dx de policitemia vera
Mayores
- > 18.5g Hb en H. > 16.5g/dl en M.
- Masa eritrocitaria >25% del normal
- Presencia de Jak2 V617F o mutaciòn exon 12
Criterios menores
- Biopsia de hueso con proliferacion de las 2 lineas
- EPO baja
- Crecimiento endogeno de colonias eritroides in vitro
Necesitan 2 c. Mayores y 1 menor
O Primer criterio mayor y 2 menores
Tratamiento Inicial de Policitemia vera
Flebotomia
Tratamiento de elección en Policitemia Vera
Hidroxiurea
Porcentaje de Policitemia Vera que se transforma a Leucemia mieloide aguda
5 a 10% a 15a
Que caracteriza la trombocitosis esencial
Neoplasia mieloproliferativa clonal , cronica
Incremento en numero de plaquetas y riesgo aumentado de trombosis
Epidemiologia de trombocitosis escencial
50 y 60a
Hombres
En mujeres a los 30a
Porcentaje de transformacion leucemica de trombocitosis esencial
1%
Evolucion
Eritromelalgia es patognomonico de que enfermedad
Trombocitosis esencial
Principal causa de muerte en trombocitosis esencial
EVC
Valores normales de plaquetas
150 mil a 450mil
Criterios Dx de trombocitosis esencial
- Plaquetas sostenidas >450 mil
- Biopsia de hueso con prolif. De las 3 lineas, mas de megacariocitos
- Descartar PV, Mielofibrosis primaria, LMC o SMD
- Jak2 V617F o alteraciones del cariotipo positivas o ausencia de trombocitosis reactiva
Dx requiere TODAS las condiciones
Tratamiento inicial de trombocitosis esencial y tratamientod e eleccion
Inicial
- aspirina o clopidogrel si no hay aspirina
Elecciòn
Hidroxiurea
Patognomonico de Mielofibrosis primaria
Mielofibrosis reticular/colagena y megalias por hematopoyesis extramedular
Epidemiologia de mielofibrosis primaria
> 60a. (Mediana de 65a)
No predominio de genero
Porcentaje de transformacion de mielofibrosis primaria a LAM
20% de LAM en los primeros 10a
Mediana de supervivencia de mielofibrosis primaria
De 3 a 5a
Es el peor pronostico de todas las neoplasias mieloproliferativas
Causa de muerte de mielofibrosis primaria
Hipertensiòn portal y falla hepatica
Infecciones
Criterios Dx de mielofibrosis primaria
MAYORES
- biopsia con proliferacion de megacariocitos atipicos y fibrosis reticulinica/colagena
- Descartar……………….. Foto
Tipo de tinciòn especifica para fibrosis de colagena
Tricromico de masson
Tinciòn especial para fibrosis de reticulina
Tinción de plata
Patologías que dan aspirado Seco
Leucemia de celulas peludas
M6
Mielofibrosis
Dx diferencial de mielofibrosis
TB
Tratamiento de elecciòn para mielofibrosis
Transplante. MO. (Max hasta los 65a)
Oncogen de LMC
BCR/ABL1
Originado en T (9, 22)
Factor de mal pronostico en LLA
Muy mal pronostico…. Niño que presenta 9:22
Tratamiento inicial de LMC
Inhibidor de tirosin cinasa (IMATINIB)
Tratamiento de elecciòn de LMC
Transplante alogénico
Dx eleccion de LMC
Citogenetica o PCR
Busqueda de Cromosoma Filadelfia
Tratamiento de LMC en fase blastica
Imatinib+ QT
Para regresar a fase crónica
