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Hematología JV > Sesion , Sx Mieloproliferativos > Flashcards

Sesion , Sx Mieloproliferativos Flashcards

1
Q

Signo patognomonico de Policitemia vera

A

Rubicundez facial

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2
Q

Parametro para hacer Dx diferencial de LMC vs Policitemia vera, Mielofibrosis,

A

Fosfatasa alcalina leucocitaria

Es en la unica que está baja

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3
Q

Mutacion en policitemia vera

A

Mutacion de la kinasa de tirosina JAK2

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4
Q

Mutacion en mielofibrosis

A

Mutacion del receptor de trombopoyetina

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5
Q

Que es la policitemia vera

A

Aumento de masa eritrocitaria
> leucos
>trombos
Esplenomegalia ( por proliferación de tejido reticular, quiere producir cel hematopoyeticas en bazo)

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6
Q

Gen o aberracion en policitemia vera

A

Jak-2. (Dominio JH2). En V617F

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7
Q

Principal causa de muerte en Policitemia vera

A

Trombosis

Arterial

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8
Q

Principales caracteristicas clinicas de policitemia vera

A 
Rubicundez 100%
Inyeccion conjuntival 100%
Esplenomegalia 70%
HAS 50%
Cefalea 48%
HEPATOMEGALIA 30%
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9
Q

Como esta la EPO en Policitemia Vera

A

Disminuida

Ya que se necesita un muy pequeño estimulo para la produccion de eritrocitos

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10
Q

Criterios Dx de policitemia vera

A

Mayores

  • > 18.5g Hb en H. > 16.5g/dl en M.
  • Masa eritrocitaria >25% del normal
  • Presencia de Jak2 V617F o mutaciòn exon 12

Criterios menores

  • Biopsia de hueso con proliferacion de las 2 lineas
  • EPO baja
  • Crecimiento endogeno de colonias eritroides in vitro

Necesitan 2 c. Mayores y 1 menor
O Primer criterio mayor y 2 menores

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11
Q

Tratamiento Inicial de Policitemia vera

A

Flebotomia

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12
Q

Tratamiento de elección en Policitemia Vera

A

Hidroxiurea

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13
Q

Porcentaje de Policitemia Vera que se transforma a Leucemia mieloide aguda

A

5 a 10% a 15a

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14
Q

Que caracteriza la trombocitosis esencial

A

Neoplasia mieloproliferativa clonal , cronica

Incremento en numero de plaquetas y riesgo aumentado de trombosis

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15
Q

Epidemiologia de trombocitosis escencial

A

50 y 60a
Hombres

En mujeres a los 30a

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16
Q

Porcentaje de transformacion leucemica de trombocitosis esencial

A

1%

Evolucion

17
Q

Eritromelalgia es patognomonico de que enfermedad

A

Trombocitosis esencial

18
Q

Principal causa de muerte en trombocitosis esencial

A

EVC

19
Q

Valores normales de plaquetas

A

150 mil a 450mil

20
Q

Criterios Dx de trombocitosis esencial

A
  • Plaquetas sostenidas >450 mil
  • Biopsia de hueso con prolif. De las 3 lineas, mas de megacariocitos
  • Descartar PV, Mielofibrosis primaria, LMC o SMD
  • Jak2 V617F o alteraciones del cariotipo positivas o ausencia de trombocitosis reactiva

Dx requiere TODAS las condiciones

21
Q

Tratamiento inicial de trombocitosis esencial y tratamientod e eleccion

A

Inicial
- aspirina o clopidogrel si no hay aspirina

Elecciòn
Hidroxiurea

22
Q

Patognomonico de Mielofibrosis primaria

A

Mielofibrosis reticular/colagena y megalias por hematopoyesis extramedular

23
Q

Epidemiologia de mielofibrosis primaria

A

> 60a. (Mediana de 65a)

No predominio de genero

24
Q

Porcentaje de transformacion de mielofibrosis primaria a LAM

A

20% de LAM en los primeros 10a

25
Q

Mediana de supervivencia de mielofibrosis primaria

A

De 3 a 5a

Es el peor pronostico de todas las neoplasias mieloproliferativas

26
Q

Causa de muerte de mielofibrosis primaria

A

Hipertensiòn portal y falla hepatica

Infecciones

27
Q

Criterios Dx de mielofibrosis primaria

A

MAYORES

  • biopsia con proliferacion de megacariocitos atipicos y fibrosis reticulinica/colagena
  • Descartar……………….. Foto
28
Q

Tipo de tinciòn especifica para fibrosis de colagena

A

Tricromico de masson

29
Q

Tinciòn especial para fibrosis de reticulina

A

Tinción de plata

30
Q

Patologías que dan aspirado Seco

A

Leucemia de celulas peludas
M6
Mielofibrosis

31
Q

Dx diferencial de mielofibrosis

A

TB

32
Q

Tratamiento de elecciòn para mielofibrosis

A

Transplante. MO. (Max hasta los 65a)

33
Q

Oncogen de LMC

A

BCR/ABL1

Originado en T (9, 22)

34
Q

Factor de mal pronostico en LLA

A

Muy mal pronostico…. Niño que presenta 9:22

35
Q

Tratamiento inicial de LMC

A

Inhibidor de tirosin cinasa (IMATINIB)

36
Q

Tratamiento de elecciòn de LMC

A

Transplante alogénico

37
Q

Dx eleccion de LMC

A

Citogenetica o PCR

Busqueda de Cromosoma Filadelfia

38
Q

Tratamiento de LMC en fase blastica

A

Imatinib+ QT

Para regresar a fase crónica

Hematología JV (16 decks)

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