Aplasia De Medula ósea

Question 1

Característica principal

Answer 1

Disminución de tejido hematopoyetico

En ausencia de tumor, fibrosis etc…

Question 2

Donde se encuentra la alteración de la aplasia de MO

Answer 2

En celula madre totipotencial

por la activación de IL-2 y TNF que lleva la célula a apoptosis

Question 3

En que pacientes debe sospecharse de aplasia de MO

Answer 3

Px con pancitopenia +. < de reticulocitos en sangre periferica

Question 4

Como se confirma el dx

Answer 4

Observando hipocelularidad en MO

Question 5

Edad de presentación de Anemia de Fanconi

Answer 5

5-10 años

Question 6

Principal alteración hemática en anemia de fanconi y tipo de herencia

Answer 6

Autosomico recesivo

Anomalías cromosómicas en linfocitos

Question 7

Clínica en Anemia de Fanconi

Answer 7

Cutáneas
- Manchas café con leche

Oseas

• Hipoplasia de pulgar
• Malformaciones del radio

Menos frecuentes
-renales, oculares, microcefalia, sordera, retraso mental

Question 8

Tipo de herencia en disqueratosis congenita y como se presenta y edad

Answer 8

Ligada a cromosoma X

6-8a
Pigmentación cutanea reticulada
Leucoplasia
Uñas distroficas

Question 9

Como se le llama a la aplasia pura de Celulas rojas (eritroblastopenia)

Answer 9

Sx Diamond-Blackfan

Hay ausencia de reticulocitos en sangre periférica

Question 10

Ejemplos de agranulocitosis congénitas o aplasias puras de serie blanca

Answer 10

Sx de Schwachman (hay insuficiencia exocrina de pancreas)

Sx de Kostmann

Question 11

Nombre que recibe la aplasia pura de megacariocitos

Answer 11

Trombocitopenia amegacariocítica

Question 12

Tipo de aplasias adquiridas más frecuentes

Answer 12

Primarias 70%

Son idiopaticas

Question 13

Principales causas de Aplasias adquiridas secundarias

Answer 13

Farmacos
Tóxicos
RT
Virus
Enf. Autoinmunes
Gestación 
Timoma

Question 14

Farmacos implicados

Answer 14

Cloranfenicol
Sulfamidas
Sales de oro
Tiacidas
Antidiabeticos orales
Antitiroideos
Qt

Question 15

Tóxicos más relacionados

Answer 15

Benceno
Tolueno
Tetracloruro de carbono
DDT
Insecticidas
Pegamentos

Question 16

Virus más frecuentemente implicados

Answer 16

VHC
VHB
CMV
VEB
Herpes virus 6
Togavirus
Rubeola
VIH
Parvovirus B19

Question 17

A que tipo de aplasia se asocia el timoma y en que porcentaje

Answer 17

30%

Eritroblastopenia selectiva

Question 18

Clínica que presentan

Answer 18

Deficit de los 3 estirpes celulares….

Question 19

Estudio fundamental en el dx de todas las pancitopenias

Answer 19

MO

Question 20

Diferenciales de aplasia medular

Answer 20

Anemia megaloblástica
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Sx mielodisplásicos
LA

Question 21

Criterios de gravedad

Anemia aplásica moderada

Answer 21

Hipocelularidad de MO < 30%

Ausencia de pancitopenia grave

Question 22

Criterio de anemia aplásica grave

Answer 22

Hipocelularidad de MO <25% de cel. Total hematopoyética normal
\+
2 de los siguientes
-< neutrofilos <500/mm3
-trombopenia <20,000/mm3
-< reticulocitos < 1% corregidos x HTO

Question 23

Criterios de anemia aplasica muy grave

Answer 23

Todos los criterios para anemia aplasica grave
+
Neutropenia <200/mm3

Question 24

Tratamiento de elección para aplasia grave

Answer 24

Trasplante alogénico de familiares

Curación hasta en 80%

Question 25

Encima de que edad ya no se realiza el transplante de MO

Answer 25

> 50a

Question 26

Alternativa de TX al transplante con una curación entre el 60-80%

Answer 26

Globulina antilinfocitaria o antitimocitica
+
Ciclosporina
+
Esteroides
+
Factor de crecimiento gránulo-monocitario

Question 27

Característica clínica que nos obliga a descartar aplasia medular

Answer 27

Esplenomegalia