Aplasia De Medula ósea Flashcards
Característica principal
Disminución de tejido hematopoyetico
En ausencia de tumor, fibrosis etc…
Donde se encuentra la alteración de la aplasia de MO
En celula madre totipotencial
por la activación de IL-2 y TNF que lleva la célula a apoptosis
En que pacientes debe sospecharse de aplasia de MO
Px con pancitopenia +. < de reticulocitos en sangre periferica
Como se confirma el dx
Observando hipocelularidad en MO
Edad de presentación de Anemia de Fanconi
5-10 años
Principal alteración hemática en anemia de fanconi y tipo de herencia
Autosomico recesivo
Anomalías cromosómicas en linfocitos
Clínica en Anemia de Fanconi
Cutáneas
- Manchas café con leche
Oseas
- Hipoplasia de pulgar
- Malformaciones del radio
Menos frecuentes
-renales, oculares, microcefalia, sordera, retraso mental
Tipo de herencia en disqueratosis congenita y como se presenta y edad
Ligada a cromosoma X
6-8a
Pigmentación cutanea reticulada
Leucoplasia
Uñas distroficas
Como se le llama a la aplasia pura de Celulas rojas (eritroblastopenia)
Sx Diamond-Blackfan
Hay ausencia de reticulocitos en sangre periférica
Ejemplos de agranulocitosis congénitas o aplasias puras de serie blanca
Sx de Schwachman (hay insuficiencia exocrina de pancreas)
Sx de Kostmann
Nombre que recibe la aplasia pura de megacariocitos
Trombocitopenia amegacariocítica
Tipo de aplasias adquiridas más frecuentes
Primarias 70%
Son idiopaticas
Principales causas de Aplasias adquiridas secundarias
Farmacos Tóxicos RT Virus Enf. Autoinmunes Gestación Timoma
Farmacos implicados
Cloranfenicol Sulfamidas Sales de oro Tiacidas Antidiabeticos orales Antitiroideos Qt
Tóxicos más relacionados
Benceno Tolueno Tetracloruro de carbono DDT Insecticidas Pegamentos
Virus más frecuentemente implicados
VHC VHB CMV VEB Herpes virus 6 Togavirus Rubeola VIH Parvovirus B19
A que tipo de aplasia se asocia el timoma y en que porcentaje
30%
Eritroblastopenia selectiva
Clínica que presentan
Deficit de los 3 estirpes celulares….
Estudio fundamental en el dx de todas las pancitopenias
MO
Diferenciales de aplasia medular
Anemia megaloblástica
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Sx mielodisplásicos
LA
Criterios de gravedad
Anemia aplásica moderada
Hipocelularidad de MO < 30%
Ausencia de pancitopenia grave
Criterio de anemia aplásica grave
Hipocelularidad de MO <25% de cel. Total hematopoyética normal \+ 2 de los siguientes -< neutrofilos <500/mm3 -trombopenia <20,000/mm3 -< reticulocitos < 1% corregidos x HTO
Criterios de anemia aplasica muy grave
Todos los criterios para anemia aplasica grave
+
Neutropenia <200/mm3
Tratamiento de elección para aplasia grave
Trasplante alogénico de familiares
Curación hasta en 80%
Encima de que edad ya no se realiza el transplante de MO
> 50a
Alternativa de TX al transplante con una curación entre el 60-80%
Globulina antilinfocitaria o antitimocitica
+
Ciclosporina
+
Esteroides
+
Factor de crecimiento gránulo-monocitario
Característica clínica que nos obliga a descartar aplasia medular
Esplenomegalia
