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Hematología JV > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Segun su causa como se dividen

A

Intracorpsuscular (hereditarias)

Extracorpuscular (adquiridas)

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2
Q

Donde se producen generalmente las hemolisis extravasculares?

A

Bazo

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3
Q

Etiopatogenia de Anemias hemoliticas

A 
Destrucción hematie
Liberación 
-LDH y 
-bilirrubina indirecta
-Hemoglobina--- se une a  haptoglobina
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4
Q

Proteina que trasnrpora al pigmento hemo

A

Hemopexina

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5
Q

Dato de gravedad en hemolisis intravascular

A

Hemoglobinuria

Por saturación de la haptoglobina, se elimina renal

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6
Q

Clínica caracerística

A

Anemia
Ictericia
Esplenomegalia

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7
Q

Proteína de membrana más importante dele eritrocito

A

Espectrina

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8
Q

Anemia hemolítica congénita más frecuente

A

Esferocitosis hereditaria o enfermeddad de minkowski-chauffard

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9
Q

Etiopatogenia de esferocitosis hereditaria

A

Trastorno de

  • Ankirina 50%
  • Banda 3 25%
  • Espectrina 25%
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10
Q

Fisiopatologia de esferocitosis

A

Se pierden fosfolipidos de membrana y se hace permeable al sodio y agua lo que las hincha

Quedan atrapadas en sinusoides esplenicos y se destruyen

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11
Q

Clínica de esferocitosis hereditaria o Enf. Minkowski-chauffard

A

Asintomatica

Esplenomegalia + anemia

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12
Q

Desencadenante de hemolisis en esferocitosis

A

Infecciones

Estimulación del sist mononuclear

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13
Q

A que se le denomina criris aplásicas

A

Pacientes hemolíticos cronicos que tienen un agravamiento

Principalmente por infecciones parvovirus B-19

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14
Q

A que se le denomina crisis megaloblástica

A

Sobreutilización de ácido fólico por la hiperplasia medular

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15
Q

Complicaciones de esferocitosis hereditaria

A

Colelitiasis (px joven con litiasis biliar, sospechar hemolisis crónica)

Mielopatía espinal (similar a esc. Multiple
Miocardiopatia
ulceras maleolares

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16
Q

Como se realiza el dx de esferocitosis hereditaria

A

Elecación

  • LDH
  • BI
  • Reticulocitos
  • Policromatógilos

ESFEROCITOS con aumento de CHCM

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17
Q

Prueba característica de Esferocitosis hereditaria

A

Hemolisis osmótica

Colocar hematies en medio hipoosmolar y observar hemolisis
(Es prevenida con administración de glucosa a diferencia de la mediada por enzimopatias

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18
Q

Tratamiento de Esferocitosis hereditaria

A 
Esplenectomia (hasta 5 o 6a)
Vacunación
-Antineumococica
-Antimenngocócica
-H. Influenzae
Acido fólico
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19
Q

Características de Eliptocitosis hereditaria

A

Autosomico dominante

Asintomática

Defecto en espectrina— Forma elíptica del hematíe

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20
Q

Enfermedad que presenta hematies microcíticos con forma irregular y que se rompen a 45 grados con hemolisis intensa

A

Piropoiquilocitosis hereditaria

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21
Q

Principal alteración en estomatitis hereditaria

A

Trastorno en espectrina

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22
Q

A que se refiere el termino hidrocitosis en estomatocitosis hereditaria

A

Hematies turgentes con exceso de iones y agua

< hemoglobina corpuscular media

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23
Q

Clínica de xerocitosis

A

Hemolisis donde hay deshidratación del hematíe

  • Perdida de Potasio
  • Perdida de H2O
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24
Q

Causa de xerocisotis

A

Traumatismos repetidos

Natación

25
Causa más frecuente de Anemia hemolitica enzimopática y como se transmite
Deficiencia de glucosa-6- fosfato deshidrogenasa Ligada al cromosoma X
26
Etiopatogénia de Deficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
No se reduce el glutatión Hay oxidación de grupos sulfhidrilo Se produce Metahemoglobina. (Cuerpos de Heinz) Hemolisis intra y extravascular
27
Clínica de Hemolisis por deficiencia de G-6-fosfoato deshidrogenasa
``` Asintomaticos o Hemolisis compensada O Hemolisis neonatal grave ```
28
Factores que producen crisis hemoliticas En deficit de Glu-6-ffosf, deshidrogenasa
``` Acidosis Fiebre Favismo ( polen, habas, guisantes, alcachofas) Antipaludicos Nitrofurantoina Acido nalidíxico Sulfamidas Analgesicos Vit K ```
29
Dx de deficit glu-6 fosf deshidrogenasa Y TX
Se realiza dosificación enzimática en el hematie objetivando la carencia de la enzima NO EN SANGRE RICA EN RETICULOCITOS Tx Evitar conductas que la predisponen y administrar ascido fólico
30
Causa más frecuente de trastornos enzimaticos de la vía glucolitica
Deficiencia de piruvato-quinasa 90% Autosomica recesiva
31
Presentación de anemia por deficiencia de pirimidina-5" nucleotidasa
No hay destrucción del ARN degenerado, se precipita y forma punteado basófio
32
Presentación de exceso de la enzima eritrcitaria deaminasa de adenosina
Disminucion de la formación de ATP del hematíe
33
Donde se encuentra los genes de la cadena alfa de la hemoglobina Y donde los genes del resto de las cadenas
Cadena Alfa --- cromosoma 16 Resto--- cromosoma 11
34
Defecto de síntesis de cadenas de globina
Talasemias
35
Formación anomala de cadenas de globina
Hemoglobinopatias
36
Tipo de talasemias más frecuentes en México
Beta talasemias
37
Lugar donde es más frecuente Alfa talasemias
Asia
38
Que provoca la hemolisis en las talasemias
Exceso de cadena globina que a no poder unirse a la globina sintetisada defectuosamente se precipita y hace hemolisis
39
Tipo de herencia de las B talasemias y Tipos que existen segun su gravedad
Autosomica Recesiva Talasemia mahor(anemia de cooley) o talasemia homocigota Talasemia inor o rasgo talasémico (heterocigotas simples)
40
Fisiopatología de Beta talasemia Major
``` Deficit de producción de cadena B < de hemoglobina A1 > de Hb A2 y HBF >eritropoyetina Hiperplasia medula osea Malformaciones oseas ```
41
Características clínicas en B talasemias Major
Malformaciones oseas -Pseudoquistes en manos y pies -Craneo en cepillo Alteración de neumatización de senos Hb fetal-- cesion defectuosa de O2-- hipoxia tisular cronica -->eritropoyetina-- Hierplasia medular-->absorción de hierro-- Hemosiderosis secundaria
42
En que pacientes debe sospecharse B talasemia
Hemoslisis congénita grave Microcitosis Hipocromia
43
Metodo dx que confirma B talasemia major
Electroforesis de hemoglobina A2 y F
44
Hasta que edad suelen aparecer las alteraciones clínicas de la B talasemia
6. A 8 m vida
45
Tratamiento de elección en B talasemias
Trasplante alogénico Esplenectomía mejora sintomatologia Trasfusiones (evitan malformaciones oseas) Quelantes de hierro (desferroxamina o deferasirox) Farmacos que incrementan cadenas Gamma (Hb F)
46
Farmacos que incrementan la sintesis de cadenas Gamma de la Hb
Butirato 5- azacitidina Hidroxiurea
47
Características de la B Talasemia Minor
Variante más frecuente Asintomática Microcitosis Aumento ligero de A2
48
Mejor metodo de cribado en px con B talasemia minor o rasgo talasemico (heterocigotos simples)
Indices corpusculares VCM CHCM es normal
49
Características de Alfa talasemias
Muy raras < cadenas alfa y forma tetrameros - De cadena Gamma (Hemoglobina Bart) - De cadena Beta (hemoglobina H) No hay incremento de Hb A2 ni HbF
50
Que es el sx de Zieve
``` Alteración metabolica EN HEPATOPATÍAS ALCOHOLICAS de lipoproteínas plasmáticas Se acumulan en membrana de hematíe < deformabilidad Hemólisis ```
51
Que otro nombre recibe la hemoglobinopatía S
Anemia de cel falciformes | Drepanocitosis
52
Alteración en Drepanocitosis
Sustitución de cadena B de acido glutámico en la posición 6 por una de valina
53
Característica del eritrocito en la drepanocitosis
Forma de hoz Cuando el hematíe se deseca hay una polimerización de la hemoglobina y adopta la forma de hoz
54
Fisiopatología de drepanocitosis y clínica
Colapsan microcirculación CRISIS VASOOCLUSIVAS Isquemia e infartos de distintos organos si es crónico
55
Infartos subclnicos mas frecuentes en la drepanocitosis
Medula renal Papila
56
Otros organos infartados en drepanocitosis
``` Huesos Cerebro Pulmon Riñon Piel (ulceras maleolares) Bazo (hipoesplenismo si son de repetición ) ```
57
Dx de drepanocitosis
Anemia hemolitica + Crisis dolorosas vasooclusivas Se demuestra por electroforesis de Hemoglobinas
58
Tratamiento de Drepanocisosis
Crisis vasooclusivas - Analgesia - Hidratación Vacunación germenes encapsulados (hipoesplenismo) Farmacos que incrementan la sintesis de cadenas Gamma Transplantes de precursores hematopoyeticos en graves en edad precoz

Hematología JV (16 decks)

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