Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematología JV > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Segun su causa como se dividen

A

Intracorpsuscular (hereditarias)

Extracorpuscular (adquiridas)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Donde se producen generalmente las hemolisis extravasculares?

A

Bazo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Etiopatogenia de Anemias hemoliticas

A 
Destrucción hematie
Liberación 
-LDH y 
-bilirrubina indirecta
-Hemoglobina--- se une a  haptoglobina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Proteina que trasnrpora al pigmento hemo

A

Hemopexina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Dato de gravedad en hemolisis intravascular

A

Hemoglobinuria

Por saturación de la haptoglobina, se elimina renal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Clínica caracerística

A

Anemia
Ictericia
Esplenomegalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Proteína de membrana más importante dele eritrocito

A

Espectrina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Anemia hemolítica congénita más frecuente

A

Esferocitosis hereditaria o enfermeddad de minkowski-chauffard

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Etiopatogenia de esferocitosis hereditaria

A

Trastorno de

  • Ankirina 50%
  • Banda 3 25%
  • Espectrina 25%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Fisiopatologia de esferocitosis

A

Se pierden fosfolipidos de membrana y se hace permeable al sodio y agua lo que las hincha

Quedan atrapadas en sinusoides esplenicos y se destruyen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Clínica de esferocitosis hereditaria o Enf. Minkowski-chauffard

A

Asintomatica

Esplenomegalia + anemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Desencadenante de hemolisis en esferocitosis

A

Infecciones

Estimulación del sist mononuclear

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

A que se le denomina criris aplásicas

A

Pacientes hemolíticos cronicos que tienen un agravamiento

Principalmente por infecciones parvovirus B-19

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

A que se le denomina crisis megaloblástica

A

Sobreutilización de ácido fólico por la hiperplasia medular

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Complicaciones de esferocitosis hereditaria

A

Colelitiasis (px joven con litiasis biliar, sospechar hemolisis crónica)

Mielopatía espinal (similar a esc. Multiple
Miocardiopatia
ulceras maleolares

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Como se realiza el dx de esferocitosis hereditaria

A

Elecación

  • LDH
  • BI
  • Reticulocitos
  • Policromatógilos

ESFEROCITOS con aumento de CHCM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Prueba característica de Esferocitosis hereditaria

A

Hemolisis osmótica

Colocar hematies en medio hipoosmolar y observar hemolisis
(Es prevenida con administración de glucosa a diferencia de la mediada por enzimopatias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Tratamiento de Esferocitosis hereditaria

A 
Esplenectomia (hasta 5 o 6a)
Vacunación
-Antineumococica
-Antimenngocócica
-H. Influenzae
Acido fólico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Características de Eliptocitosis hereditaria

A

Autosomico dominante

Asintomática

Defecto en espectrina— Forma elíptica del hematíe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Enfermedad que presenta hematies microcíticos con forma irregular y que se rompen a 45 grados con hemolisis intensa

A

Piropoiquilocitosis hereditaria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Principal alteración en estomatitis hereditaria

A

Trastorno en espectrina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

A que se refiere el termino hidrocitosis en estomatocitosis hereditaria

A

Hematies turgentes con exceso de iones y agua

< hemoglobina corpuscular media

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Clínica de xerocitosis

A

Hemolisis donde hay deshidratación del hematíe

  • Perdida de Potasio
  • Perdida de H2O
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Causa de xerocisotis

A

Traumatismos repetidos

Natación

25
Q

Causa más frecuente de Anemia hemolitica enzimopática y como se transmite

A

Deficiencia de glucosa-6- fosfato deshidrogenasa

Ligada al cromosoma X

26
Q

Etiopatogénia de Deficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

A

No se reduce el glutatión

Hay oxidación de grupos sulfhidrilo

Se produce Metahemoglobina. (Cuerpos de Heinz)
Hemolisis intra y extravascular

27
Q

Clínica de Hemolisis por deficiencia de G-6-fosfoato deshidrogenasa

A 
Asintomaticos 
o 
Hemolisis compensada
O
Hemolisis neonatal grave
28
Q

Factores que producen crisis hemoliticas En deficit de Glu-6-ffosf, deshidrogenasa

A 
Acidosis
Fiebre
Favismo ( polen, habas, guisantes, alcachofas)
Antipaludicos
Nitrofurantoina
Acido nalidíxico
Sulfamidas
Analgesicos
Vit K
29
Q

Dx de deficit glu-6 fosf deshidrogenasa

Y
TX

A

Se realiza dosificación enzimática en el hematie objetivando la carencia de la enzima

NO EN SANGRE RICA EN RETICULOCITOS

Tx
Evitar conductas que la predisponen y administrar ascido fólico

30
Q

Causa más frecuente de trastornos enzimaticos de la vía glucolitica

A

Deficiencia de piruvato-quinasa 90%

Autosomica recesiva

31
Q

Presentación de anemia por deficiencia de pirimidina-5” nucleotidasa

A

No hay destrucción del ARN degenerado, se precipita y forma punteado basófio

32
Q

Presentación de exceso de la enzima eritrcitaria deaminasa de adenosina

A

Disminucion de la formación de ATP del hematíe

33
Q

Donde se encuentra los genes de la cadena alfa de la hemoglobina
Y donde los genes del resto de las cadenas

A

Cadena Alfa — cromosoma 16

Resto— cromosoma 11

34
Q

Defecto de síntesis de cadenas de globina

A

Talasemias

35
Q

Formación anomala de cadenas de globina

A

Hemoglobinopatias

36
Q

Tipo de talasemias más frecuentes en México

A

Beta talasemias

37
Q

Lugar donde es más frecuente Alfa talasemias

A

Asia

38
Q

Que provoca la hemolisis en las talasemias

A

Exceso de cadena globina que a no poder unirse a la globina sintetisada defectuosamente se precipita y hace hemolisis

39
Q

Tipo de herencia de las B talasemias y Tipos que existen segun su gravedad

A

Autosomica Recesiva

Talasemia mahor(anemia de cooley) o talasemia homocigota

Talasemia inor o rasgo talasémico (heterocigotas simples)

40
Q

Fisiopatología de Beta talasemia Major

A 
Deficit de producción de cadena B
< de hemoglobina A1
> de Hb A2 y HBF
>eritropoyetina
Hiperplasia medula osea
Malformaciones oseas
41
Q

Características clínicas en B talasemias Major

A

Malformaciones oseas
-Pseudoquistes en manos y pies
-Craneo en cepillo
Alteración de neumatización de senos

Hb fetal– cesion defectuosa de O2– hipoxia tisular cronica –>eritropoyetina– Hierplasia medular–>absorción de hierro– Hemosiderosis secundaria

42
Q

En que pacientes debe sospecharse B talasemia

A

Hemoslisis congénita grave
Microcitosis
Hipocromia

43
Q

Metodo dx que confirma B talasemia major

A

Electroforesis de hemoglobina

A2 y F

44
Q

Hasta que edad suelen aparecer las alteraciones clínicas de la B talasemia

A
  1. A 8 m vida
45
Q

Tratamiento de elección en B talasemias

A

Trasplante alogénico

Esplenectomía mejora sintomatologia

Trasfusiones (evitan malformaciones oseas)

Quelantes de hierro (desferroxamina o deferasirox)

Farmacos que incrementan cadenas Gamma (Hb F)

46
Q

Farmacos que incrementan la sintesis de cadenas Gamma de la Hb

A

Butirato
5- azacitidina
Hidroxiurea

47
Q

Características de la B Talasemia Minor

A

Variante más frecuente
Asintomática

Microcitosis

Aumento ligero de A2

48
Q

Mejor metodo de cribado en px con B talasemia minor o rasgo talasemico (heterocigotos simples)

A

Indices corpusculares

VCM

CHCM es normal

49
Q

Características de Alfa talasemias

A

Muy raras

< cadenas alfa y forma tetrameros

  • De cadena Gamma (Hemoglobina Bart)
  • De cadena Beta (hemoglobina H)

No hay incremento de Hb A2 ni HbF

50
Q

Que es el sx de Zieve

A 
Alteración metabolica  EN HEPATOPATÍAS ALCOHOLICAS
de lipoproteínas plasmáticas
Se acumulan en membrana de hematíe
< deformabilidad
Hemólisis
51
Q

Que otro nombre recibe la hemoglobinopatía S

A

Anemia de cel falciformes

Drepanocitosis

52
Q

Alteración en Drepanocitosis

A

Sustitución de cadena B de acido glutámico en la posición 6 por una de valina

53
Q

Característica del eritrocito en la drepanocitosis

A

Forma de hoz

Cuando el hematíe se deseca hay una polimerización de la hemoglobina y adopta la forma de hoz

54
Q

Fisiopatología de drepanocitosis y clínica

A

Colapsan microcirculación

CRISIS VASOOCLUSIVAS
Isquemia e infartos de distintos organos si es crónico

55
Q

Infartos subclnicos mas frecuentes en la drepanocitosis

A

Medula renal

Papila

56
Q

Otros organos infartados en drepanocitosis

A 
Huesos
Cerebro
Pulmon
Riñon
Piel (ulceras maleolares)
Bazo (hipoesplenismo si son de repetición )
57
Q

Dx de drepanocitosis

A

Anemia hemolitica
+
Crisis dolorosas vasooclusivas

Se demuestra por electroforesis de Hemoglobinas

58
Q

Tratamiento de Drepanocisosis

A

Crisis vasooclusivas
- Analgesia
- Hidratación
Vacunación germenes encapsulados (hipoesplenismo)
Farmacos que incrementan la sintesis de cadenas Gamma

Transplantes de precursores hematopoyeticos en graves en edad precoz

Hematología JV (16 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions