SEP/guillain barré/myasthénie

Question 1

Quels sont les ttt immunodulateurs de la SEP? Par quelle voie d administration? Que faut il surveiller

Answer 1

• IFN b SC ou IM : diminue fréquences des poussées 30% , ES : sd pseudo grippal —> NFS et transam /3M
• Acétate de glatiramère SC, idem ifn sauf : pas de sd pseudo grippal
• diméthyl fumarate per os 2cp/j , effets dig et bouffées congestive, surveillance NFS et transam
• Tériflunomide per os 1cp /j, effets dig, surveillance NFS et transam

Question 2

Quels sont les ttt IS de la SEP ?

Answer 2

• mitoxantrone IV mensuelle (anthracycline) : surveillance cardio et hémato (LAM)
• Natalizumab IV mensuel : diminution fréquence poussées 70% à 2 ans, risque LEMP
• Fingolimod per os : diminution fqce poussées 50% à 2 ans —> risque tble conduction , oedeme maculaire, inf (limité aux formes rémittentes actives)

Question 3

Que retrouve t on à la PL dans le guillain barré ?

Answer 3

• normale

- prot et pas de leuco

Question 4

Que faut il faire en cas de diarrhee pré guillain barré ?

Answer 4

Sero campylobater jejuni (asso AMAN)

Question 5

Quels Ac sont associés aux AMAN?

Answer 5

Ac anti ganglioside IgG anti GM1 et/ou anti GD1

Question 6

Quelle est l intérêt du ttt dans le guillain barré ?

Answer 6

Réduction de la durée de ventilation assistée, rapidité de reprise de la marche, durée d hospit

Ne modifie pas le risque de séquelles

Question 7

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic du guillain barré?

Answer 7

• phase d’aggravation très rapide
• atteinte faciale bilat initiale
• > 60ans
• inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
• ventilation prolongée

Question 8

Quelles sont les causes de guillain barre?

Answer 8

• EBV
• CMV
• campylobacter jejuni
• primo inf VIH

Question 9

Pourquoi n y a t il aucune manif végétative dans la myasthénie ?

Answer 9

Atteinte spécifique des récepteurs nicotiniques

Question 10

Quelle est la classif d’Osserman de la myasthénie?

Answer 10

1 = oculaire , pure si >2ans
2 = généralisée , A (pas d atteinte laryngo pharyngée) ou B (dysphagie/dyspnée)
3= aigue, évolution rapide, troubles respi
4= myasthénie grave généralisée ancienne

Question 11

À quelle fréquence est la décrément dans la myasthénie ?

Answer 11

Basse fréquence

Question 12

En quoi consiste le test thérapeutique dans la myasthénie?

Answer 12

Edrophonium IV (régression signes <5min) ou neostigmine SC (regression <30 min) +/- atropine (éviter crise cholinergique)

Question 13

Dans la myasthénie, quelles sont les indications de thymectomie?

Answer 13

• thymome

- hyperplasie thymique <40ans

Question 14

Quelles sont les CI absolues en cas de myasthénie

Answer 14

Curare
BB
Aminoside, cycline inj, macrolide, FQ
Phénytoïne
Dantrolène
D pénicillamine
Quinine
Chloroquine
Procaïnamide (anti arythmique)

Question 15

Quel est le ttt de la crise myasthénique?

Answer 15

Prostigmine IV ou IM + atropine IM

Echanges plasm ou IG IV

Question 16

Quelles sont les causes d atteinte de la jxn neuro musculaire?

Answer 16

Myasthenie
Lambert eaton
Botulisme (ressemble lambert eaton)
Venin de serpent
Intox Mg
D penicillamine