Polyneuropathies Flashcards
Quel est le délai pour parler de PRNC ? Quelles sont els différentes causes de PRNC ?
- > 12semaines
- Idiopathique
- MGUS, POEMS
- rarement : lupus, maladie systémique
Qu’est ce que la neuropathie à IgM anti MAG ?
- > 50ans
- Polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale sensitive, symétrique, distale, avec ataxie/tremblement des maints
- Aggravation lente
- Pic IgM <10G/L (ou > 10 si Waldenstrom)
Quelle est la présentation de la maladie de Charcot Marie Tooth ?
- Type 1 = polyneuropathie démyélinisante AD, duplication gène PMP22 chm 17 (prédominance motrice, symétrique)
- Type 2 = polyneuropathie axonale
- Type 3 = lié à l’X
- -> Atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte Se-M
Quelles sont les causes de mononeuropathie multiple ?
- diabète
- Vascularite
- VHC, VIH
- NP à blocs de conduction (antiGM1) : asso démyélinisation segmentaire à l’atteinte axonale
Quelles sont les causes de neuronopathies sensitives ?
- paranéo (anti hu)
- Gougerot
- idiopathique
- Sels de platine
Quelles sont les causes de neuronopathie motrice?
- Plomb
- Sd lymphoprolifératif
- SLA
Les fasciculations sont en faveur de quel type d’atteinte ?
Lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine)
Quel type de neuropathie évoque l’ataxie ?
Démyélinisante
et neuronopathie ?
Que retrouve t on dans une atteinte des grosses fibres myélinisées ,
Trouble sensibilité proprioceptive et tactile
Signes moteurs
Que retrouve t on dans une atteinte des petites fibres amyéliniques?
Troubles de la sensibilité thermoalgique et neurovégétative
Quels médicaments peuvent être responsables de neuropathies périph ?
- sel de platine, vincristine
- thalidomide
- isoniazide
- Nitrofurantoïne
- ARV
- disulfirame
- chloroquine
- Métronidazole
- Amiodarone
Quel tableau doit amener à la recherche d’une mutation de la transthyréine ?
Polyneuropathie axonale (Se thermoalgique++) avec expression dysautonomique riche et canal carpien uni/bilatéral
Que retrouve t on dans le POEMS ?
- Polyneuropathie (PRNC++)
- organomégalie
- endocrinopathie
- MGUS
- skin
- -> Myélome ostéosclérosant ou mixte
Quelle est la neuropathie la plus fréquente dans le monde ?
Lèpre (mononeuropathie multiple, prédominance sensitive)
Quelle est la présentation de la mononeuropathie motrice à blocs de conduction persistants ? Quel en est le ttt ?
= Mononeuropathie multiple motrice pure dysimmunitaire
- H<50ans
- MS>MI
- Déf moteur, fasciculations, amyotrophie
- Diag : ENMG : blocs de conductions en dehors des zones de rétrécissement anatomiques persistants à 3M
- Ac anti GM1 (IgM)
- –> IgIV !!! les cortico peuvent aggraver le tableau !!
Quelles sont les 2 formes cliniques de SLA ?
- Forme bulbaire (F>H) : dysarthrie, dysphonie, troubles déglutition
- Forme spinale (H>F): déf moteur pur non systématisé à une racine/plexus/tronc, unilat et distal
Peut on retrouver des troubles mnésiques dans la SLA ?
Non, 20% de troubles cog frontaux temporaux mais pas de troubles mnésiques
Quel est l’ENMG de la SLA ?
- Diminution des amplitudes des PA moteurs
- explo sensitive normale
- tracés myographiques avec activité de dénervation active au repos (potentiels de fibrillation, potentiels lents de dénervation et potentiels de fasciculation) + tracés neurogènes (PUM polyphasiques de grande amplitude dont la fréquence s’élève avec l’effort)
- –> Ne correspondent à aucun territoire
Quelles sont les explo complémentaires devant une SLA
- IRM (encéphale si forme bulbaire, ME si spinal)
- ENMG des 4 membres
- Bio : NFS, TSH, T4, IF des protéines plasmatiques +/- PL (LCR NORMAL si SLA, pas de synthèse intra thécale)
+/- TEP TDM ou TDM corps entier si jeune et susp lymphome
Quelle est l’évolution de la SLA ? A quoi est le plus souvent du le décès ? Quel ttt a montré une efficacité sur la survie ?
- 25% évolution <1 an, 10% évolution > 10 ans
- Atteinte respi avec hypercapnie
- Riluzole (surveillance NFS et bilan hép) : gain de survie de 3 mois
