Polyneuropathies

Question 1

Quel est le délai pour parler de PRNC ? Quelles sont els différentes causes de PRNC ?

Answer 1

• > 12semaines
• Idiopathique
• MGUS, POEMS
• rarement : lupus, maladie systémique

Question 2

Qu’est ce que la neuropathie à IgM anti MAG ?

Answer 2

• > 50ans
• Polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale sensitive, symétrique, distale, avec ataxie/tremblement des maints
• Aggravation lente
• Pic IgM <10G/L (ou > 10 si Waldenstrom)

Question 3

Quelle est la présentation de la maladie de Charcot Marie Tooth ?

Answer 3

• Type 1 = polyneuropathie démyélinisante AD, duplication gène PMP22 chm 17 (prédominance motrice, symétrique)
• Type 2 = polyneuropathie axonale
• Type 3 = lié à l’X
• -> Atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte Se-M

Question 4

Quelles sont les causes de mononeuropathie multiple ?

Answer 4

• diabète
• Vascularite
• VHC, VIH
• NP à blocs de conduction (antiGM1) : asso démyélinisation segmentaire à l’atteinte axonale

Question 5

Quelles sont les causes de neuronopathies sensitives ?

Answer 5

• paranéo (anti hu)
• Gougerot
• idiopathique
• Sels de platine

Question 6

Quelles sont les causes de neuronopathie motrice?

Answer 6

• Plomb
• Sd lymphoprolifératif
• SLA

Question 7

Les fasciculations sont en faveur de quel type d’atteinte ?

Answer 7

Lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine)

Question 8

Quel type de neuropathie évoque l’ataxie ?

Answer 8

Démyélinisante

et neuronopathie ?

Question 9

Que retrouve t on dans une atteinte des grosses fibres myélinisées ,

Answer 9

Trouble sensibilité proprioceptive et tactile

Signes moteurs

Question 10

Que retrouve t on dans une atteinte des petites fibres amyéliniques?

Answer 10

Troubles de la sensibilité thermoalgique et neurovégétative

Question 11

Quels médicaments peuvent être responsables de neuropathies périph ?

Answer 11

• sel de platine, vincristine
• thalidomide
• isoniazide
• Nitrofurantoïne
• ARV
• disulfirame
• chloroquine
• Métronidazole
• Amiodarone

Question 12

Quel tableau doit amener à la recherche d’une mutation de la transthyréine ?

Answer 12

Polyneuropathie axonale (Se thermoalgique++) avec expression dysautonomique riche et canal carpien uni/bilatéral

Question 13

Que retrouve t on dans le POEMS ?

Answer 13

• Polyneuropathie (PRNC++)
• organomégalie
• endocrinopathie
• MGUS
• skin
• -> Myélome ostéosclérosant ou mixte

Question 14

Quelle est la neuropathie la plus fréquente dans le monde ?

Answer 14

Lèpre (mononeuropathie multiple, prédominance sensitive)

Question 15

Quelle est la présentation de la mononeuropathie motrice à blocs de conduction persistants ? Quel en est le ttt ?

Answer 15

= Mononeuropathie multiple motrice pure dysimmunitaire

• H<50ans
• MS>MI
• Déf moteur, fasciculations, amyotrophie
• Diag : ENMG : blocs de conductions en dehors des zones de rétrécissement anatomiques persistants à 3M
• Ac anti GM1 (IgM)
• –> IgIV !!! les cortico peuvent aggraver le tableau !!

Question 16

Quelles sont les 2 formes cliniques de SLA ?

Answer 16

• Forme bulbaire (F>H) : dysarthrie, dysphonie, troubles déglutition
• Forme spinale (H>F): déf moteur pur non systématisé à une racine/plexus/tronc, unilat et distal

Question 17

Peut on retrouver des troubles mnésiques dans la SLA ?

Answer 17

Non, 20% de troubles cog frontaux temporaux mais pas de troubles mnésiques

Question 18

Quel est l’ENMG de la SLA ?

Answer 18

• Diminution des amplitudes des PA moteurs
• explo sensitive normale
• tracés myographiques avec activité de dénervation active au repos (potentiels de fibrillation, potentiels lents de dénervation et potentiels de fasciculation) + tracés neurogènes (PUM polyphasiques de grande amplitude dont la fréquence s’élève avec l’effort)
• –> Ne correspondent à aucun territoire

Question 19

Quelles sont les explo complémentaires devant une SLA

Answer 19

• IRM (encéphale si forme bulbaire, ME si spinal)
• ENMG des 4 membres
• Bio : NFS, TSH, T4, IF des protéines plasmatiques +/- PL (LCR NORMAL si SLA, pas de synthèse intra thécale)
  +/- TEP TDM ou TDM corps entier si jeune et susp lymphome

Question 20

Quelle est l’évolution de la SLA ? A quoi est le plus souvent du le décès ? Quel ttt a montré une efficacité sur la survie ?

Answer 20

• 25% évolution <1 an, 10% évolution > 10 ans
• Atteinte respi avec hypercapnie
• Riluzole (surveillance NFS et bilan hép) : gain de survie de 3 mois