SEP Flashcards
Qu’est-ce que la sslérose en plaques (physiopatho) ?
maladie inflammatoire démyélinisante du SNC
myéline: substance entourant les anxones des neurones et facilite la conduction nerveuse
- médiation par cellules T ato-réactive (auto-immun)
- on ne sait pas ce qui cause ca*
-composante neurodégénérative
La SEP débute surtout chez les 60 ans et +. VF
faux!
début entre 20-40 ans.
mais ca arrive d’avoir des diagnostics chez des personnes de 60 ans, mais normalement chez les jeunes…
et quand diagnostiqué chez les + vieux, lorsqu’on remonte, on peut voir qu’il avait des manifestations
Qui est plus touchés ?
femmes ou hommes ?
caucasiens ou africains ou asiatiques ?
femmes
caucasiens
*la variation géographique aurait une incidence.. plus on sapproche de l’équateur, moins ya de sclérose en plaque et plus on s’en éloigne, plus ya de sclérose en plaque. on ne sait pas exactement pourquoi
Sur quoi base-t-on le diagnostic ?
criteres de McDonald qui prend en compte les symptomes, l’IRM..
*sclérose en plaque: a l’imagine,on voit vrm des plaques blanchatre aux endroit ou il y a des pertes de myélines…
Il existe 4 phases de SEP.
Quelles sont-elles ?
Laquelle est plus fréquent ?
- Récurrente-rémittente (+ Fréquente) : alternance de poussées et de rémission.
- Secondairement progressive: commence par poussé-rémission, puis apres seulement poussé et pu de rémission.
yen a que ca arrive jamais et d’autres que ca arrive rapidement, ca dépend des gens - Progressive primaire. toujours en progression
- Progressive-récurrente.
* les tx sont plus pour la 1ere. moins de tx pour les phases progressives.
Quels sont les 3 niveaux de tx ?
- traitement modificateur de la maladie
- traitements des poussées
- traitements symptomatiques
Les comorbidités en SEP (dépression, dysfonction urianire, etc..) doivent etre traité selon les lignes diretrices habituelles. VF
vrai
Les objectifs de tx comportent:
- diminuer nbre eet sévéirité des poussées
- limiter progression des incapacités
- maintenir qualité de vie
- et ??
diminution apparition de nouvelles lésions à l’IRM
l’EDSS est une échelle de 9 points qui permet de voir les incapacités du patient. VF
1 étant ?
9 étant ?
1-aucune incapacité
9=confiné au lit
les tx modificateur de la maladie (DMT) agissent surtout sur quoi ?
l’inflammation
L’inflammation est surtout présente quand dans la maladie ?
au début!
a la fin c’est plutot neurodégénératif
IMPORTANT: avantage à commencer les DMT le plus tot possible lors du diagnostic. ;)
Si un nombre élevé de poussées dans les premières années de la maladie :
- ->Progression plus rapide des déficits
- ->Phase secondairement progressive précoce. VF
vrai
Nomme moi le 1ere ligne de tx pour SEP (grande classe).
MA ?
interferons beta (cytokine produite par les cellules)
- immunomoduleteur
- agirait comme un anti-inflammatoire qui inhiberait l’ouverture de la BHE (donc empeche le ‘‘virus’’ de traverser et d’aller endommager..
Il existe 2 sous-type d’interferons qu’on utilise en SEP.
Quels sont-ils ?
Interférons B-1a
▪ Avonex 30mcg IM 1x/sem
▪ Rebif 44mcg SC 3x/sem (augmentation graduelle de la dose)
Interférons B-1b : Betaseron ou Extavia (SC q2j)
Le temps avant efficacité maximale des interferons B est de :
réduit les poussées de ___ %
3-6 semaines (quand meme rapide)
30%
Quels sont les EI des interferons B ?
- rx au site d’injections
- symptime pseudo-grippaux (+fréquent) –> donner acetaminophene ou s’injecter au coucher
- douleurs musculaires
- élévation des enzymes hepatiques (modérés et transitoire)
Un patient avec SEP prend des interferons. le rx était efficace au début et soudainement les poussées sont plus fréquentes. que vérifier ?
les anticorps anti-interferons
les anticorps anti-interferons peuvent arriver avec tous les interferons et arrivent surtotu dans les 1eres années de tx.
spécifique à un tx ?
réaction croisée avec les autres interferons
il faut vrm changer de classe
Interferons en grossesse ou allaitement ?
non, pas assez de données
Autre que Interferons B. Nomme moi une autre 1ere ligne de tx.
Acétate de glatiramer (CopaxoneMD)
MA du copaxone ?
s’administre comment. combien de fois ?
Copolymère qui mime la myéline. les macrophages (systeme immunitaire), au lieu de se lier a la myéline, se lie a la copaxone et donc empeche d'endomager la myéline
SC 3 fois par semaine
Le copaxone réduit aussi les poussées de 30%, mais le temps d’efficacité maximale est de :
6 mois!
long vs interferons 3-6 semaines
EI avec copaxone ?
avantage comparé aux interferons beta ?
- rx site d’injection (rotation)
- étourdissement, nausées
- rx systémique transitoire (dlr thoracique, palputations
- douleur dorsale
- PAS DE SUIVI A/N FSC ou bilan hepatique (contrairement avec interferons faut le faire!!)
Quelle est la 2e ligne de tx en SEP ?
MA ?
fingolimod (Gilenya)
Effet Immonossupresseur
–>Modulateur du récepteur spingosine…
Séquestre les lymphocytes dans les ganglions (inhibition de la migration des cellules T)
Gilenya/Fingolimod se prend comment ?
début d’action ?
PER OS!!!!
0.5mg DIE pour tous
début d’Action assez rapide: 1-2 mois
Fingolimod est-il plus efficace que les gents de 1ere ligne ?
oui.. le + efficace
diminution du taux de récurrence de 54% (contrairement à 30%)
Le gilenya est généralement bien toléré, exception d’un EI tres important. Quel est-il ?
bradycardie à la 1ere dose.
souvent asymptomatique (diminution de 8-12 bpm)
ECG avant instauration
rare mais bloc AV possible
Quels sont les C-I au gilenya/Fingolimod ?
infarctus AVC/ICT angine instable IC classe 3 ou 4 Maladie sinus BLOC AV sans pacemaker QTC >500 utilisation d'antiarythmique de lasse 1a ou 3
A-t-il de la surveillance à faire avec fingolimod ?
ouuui
avant instauration (FSC, anticorps VZV, bilan hepatique, ECG, examen ophtalmique)
durant tx: TA préiodqiuement
et examen ophtalmique car peut causer rétinopathie et oedeme maculaire
Pour etre remboursé, le fingolimod (gilenya), le patient doit avoir scose inférieur a 7 et évolution rapide et
-a du cesser natalizumab
ou
-essai de copaxone et interferons et innefficace ou intolérance/c-i
Pour etre remboursé, le fingolimod (gilenya), le patient doit avoir scose inférieur a 7 et évolution rapide et
-a du cesser natalizumab
ou
-essai de copaxone et interferons et innefficace ou intolérance/c-i
Diméthyle fumarate (TecfideraMD) se prend per os BID
EI fréquents ?
bouffées vasomotrics (2 premiers mois)
on donne ASA 325mg pré-tx temporaire
et si pas toléré, on rediminue dose
qui suis-je ?
je peux causer de la protéinurie, augmntation nzyme hepatique; alors un test d’urine et FSC est nécssaire avant mon instauration.
tecfidera
le Tecdifera est indiqué seulement en SPRR. VF
vrai (forme rémittente)
et edss inférieur a 7
Aubagio/teriflunomide inhibe la prolifération lymphocytaire et se prend per os DIE. VF
vrai
Nomme moi 1 ei particulier de l’aubagio.
alopecie
le teriflunomide est hepatotoxique et est donc c-i en :
IH grave
Quel rx est C-I si pas de moyen de contraception fiable ?
teriflunomide/Aubagio
lui que ca prend 2 ans a se faire éliminer du plasma..
les vaccins vivants sont non recommandés avec aubagio. VF
vrai
les tx per os pour SEP (nomme moi les)
sont-ils métabolisé par les cytochromes &
fingolimod/gilenya
teriflunomide/Aubagio
Diméthyle fumarate (Tecfidera)
ne passent pas par cyttochrome!
oxydation ou hydrolyse…
Qui suis-je ?
Anticorps monoclonal humanisé
Inhibition de la migration des leucocytes du sang vers le SNC
Posologie : 300 mg IV aux 4 semaines
Natalizumab
Natalizumab est long avant d’etre efficace. VF
efficacité ?
faux rapide!
68% sur 2 ans
Quel est le EI qu’on redoute le + avec natalizumab ?
LEMP
leucoencéphalopathie multifocale progressive
la LEMP, qu’est-ce que c’est ?
facteurs de risque ?
infection opportuniste touchant les oligodendrocytes (réactivation du virus JC)
*d’autres immunosuppresseurs peuvent causer la LEMP
Facteur de risque:
- présence d’anticorps JC (si le patient n’a jamais eu le virus, il n peut pas avoir de LEMP)
- Durée de tx supérieur à 2 ans
Signes et symptomes de LEMP ?
Changements cognitifs, comportementaux, moteurs, ou visuels
*Dépendant de la zone du cerveau atteinte
Lésions spécifiques à l’IRM
Présence du virus JC dans le LCR
Quand est indiqué le natalizumab ?
évolution RAPIDE de la maladie.
EDSS 5 ou moins
Qui suisje ?
je madministre IV en 2 cycles.
1er: die 5 jours
2e. 12 mois plus tard, die 3 jours.
lemtrada. alemtuzuma
Quel ei spécial peut causer le lemtrada
troubles thyroidiens
quel rx aurait une efficacité en SPPP (progressive primaire) ?
ocrelizumab (Ocrevus)
anticorps monoclonal anti CD-20
L’évaluation du virus JC avc natalizumab doit se faire apres ___
2 ans.
s’assurer qu’on a pas le virus du JC. cr on peut l’attraper et devenir positif meme si on ne l’était pas a la base ?
on doit changer de tx selon poussée, progression déficits, IRM. VF
vrai
Donc.
on commence souvent avec Interferons B ou copaxone.
si réponse inadéquate ou intolérance,
que fait-on ?
pt a faible risque de progrssion: on peut dnner tecfidera ou teriflunomide
patient a haut risque:
Natalizumab ou fingolimod.
le fampridine est indiqué pour améliorer ______ en SEP.
la marche
Certains patients n’ont aucun traitement pour les poussées. ca dépend de la sévérité des symptomes. VF
vrai
Traiter une poussée, ca modifie tu le cours de la maladie ?
NOOON
IMPORTANT; qu’on traite ou pas la poussée, ca ne change rien a l’évolution de la maladie
Dis moi le tx le plus utilisé pour les poussées.
cortico haute dose IV x3-5 jours puis relias per os avec diminution graduelle
