Séance 13 - DFT Flashcards
Démence fronto-temporale - définition
Décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux.
Démence fronto-temporale - tableau clinique
se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
Combien de variantes existent-ils de la démence fronto-temporale (DFT)?
Deux, soit
- atrophies lobaires frontales
- atrophies temporales
Comment les atrophies lobaires frontales se présentent?
Par des troubles de la personnalité et
du comportement.
Comment les atrophies temporales se présentent?
Des troubles de la mémoire sémantique.
Quel est le point commun des deux types de DFT?
Moins de matière grise au niveau temporal et frontal. De plus, hypométabolisme au niveau temporal et frontal.
Qu’est-ce qu’englobe le terme dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)? (3)
Englobe
- la démence frontale
- la démence sémantique
- l’aphasie primaire progressive non fluente.
Qu’est-ce qu’engloble le terme démence fronto-temporale? (2)
- La variante frontale
- La démence sémantique/variante temporale
Variante frontale (DFT) - caractéristiques principales
- DFT la plus fréquente
- Commence plus jeune
- Caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal
- Troubles neuropsychiatriques au premier plan.
Trbles du cmpt - variante frontale (DFT)
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.
Quels sont les deux troubles qui sont généralement mis en évidence dans la variante frontale?
Les troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail.
À quoi les perturbations des fonctions exécutives et de la mémoire de travail ont été mises en relation?
Avec des troubles de la théorie de l’esprit.
Étude de cas de la variante frontale de la DFT (Hodges)
47 ans, trbles du cmpt, avait des dettes et volait de l’argent pour pour acheter de façon
compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises. Présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné
par les autres par les autres.
Qu’est-ce qui était étonnant dans l’étude de cas de Hodges?
Il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la
détection de faux pas.
Qu’est-ce qui complète souvent le tableau clinique de la variante frontale (n’est pas au premier plan)? (3)
- troubles modérés du langage
- troubles modérés de la mémoire sémantique
- troubles de la mémoire épisodique
Démence sémantique - principales caractéristiques
Se caractérise par des
troubles majeurs de la mémoire sémantique troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
Comment est le langage conversationnel dans la démence sémantique?
Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
Comment se distingue la démence sémantique des aphasies dégénératives non fluentes?
Les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan dans le cas des aphasies dégénératives non fluentes.
Comment se passe les premiers stades de la démence sémantique?
Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
Qu’est-ce que les patients rapportent souvent comme oublis au début de la maladie?
Ils rapportent des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
Qu’est-ce qu’affecte la dégradation de la mémoire sémantique dans la démence sémantique?
La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.
Étude de cas (démence sémantique) (Lambert)
Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La
patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.
Comment est le langage pour la patiente (étude de cas)?
Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination.
Pour l’étude de cas de démence sémantique, comment était sa performance à la tâche de dénomination au Lexis?
28/64; Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.
Qu’est-ce qui confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère chez l’étude de cas de la démence sémantique?
La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie.
V/F : Le déficit sémantique, dans le carde de la démence sémantique, est confiné au domaine verbal.
Faux, les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs, etc.
Comment est la conversation avec une personne atteinte de démence sémantique?
Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne.
V/F : Les personnes atteintes de démence sémantique continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur
les personnes de leur environnement quotidien.
Vrai.
Qu’est-ce qui fait objet de débats dans la démence sémantique?
Les éventuels troubles de la mémoire épisodique.
Pourquoi est-ce que les éventuels troubles de la mémoire épisodique fait l’objet de débats?
Parce que le rappel libre est très perturbé mais pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
À quoi pourrait être dû la réussite aux tâches de reconnaissance des personnes atteintes de démence sémantique?
Ça pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le jeu de processus comme le sentiment de familiarité.
Qu’est-ce que démontre l’étude des changements du cmpt des personnes atteintes de démence sémantique? (4)
- une tendance au repli sur soi
- un manque d’intérêt pour les autres
- une réduction significative de l’empathie
- des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Qu’est-ce que regroupe la démence sous-corticale? (3)
- la paralysie supranucléaire progressive
- la maladie de Huntington
- la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?
Elles comportent des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
Quel est le point commun entre la paralysie supranucléaire progressive et la maladie de Huntington?
Le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.
V/F : La maladie de Parkinson mène toujours à un syndrome démentiel.
Faux, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
Qu’est-ce qui caractérise les démences sous-corticales?
- troubles moteurs
- ralentissement idéique
- troubles des fonctions exécutives
- troubles de la personnalité, de l’humeur et du cmpt + précoce et + marqué que l’Alzheimer
Quelle est l’hypothèse sous-tendant les troubles des fonctions exécutives dans les démences sous-corticales?
Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.
Qu’est-ce qui se passe avec les mots dans le cas du déficit sémantique sévère (variante frontale)?
Le déficit sémantique est si grand qu’on dirait qu’une partie de l’information disparaît; c’est comme si le mot ne lui avait jamais été appris. (Ex.: Faon = peut-être un objet. Baleine = un objet pour mesurer.)
V/F : Les démences fronto-temporales ont autant de temps estimé à vivre après le diagnostic que l’Azlheimer.
Faux, c’est environ 2-3 ans après le diagnostic car la maladie dure environ 5 ans (on ne se plaint pas des symptômes car affecte moins la vie de tous les jours).
Qu’est-ce qui apparaît en premier dans les démences sous-corticales? Et ensuite?
Ce sont les troubles neurologiques qui apparaissent en premier, ensuite sont les troubles de la personnalité et suivent les troubles cognitifs.
Qu’a-t-on remarqué en donnant de la dopamine aux patients atteints de Parkinson?
Oui, les troubles moteurs s’apaisent, mais en conséquence, la dopamine vient dérégler d’autres zones du cerveau en apportant une vulnérabilité de comportements d’addiction (jeu, cmpts sexuels, etc.).
