Séance 13 - DFT

Question 1

Démence fronto-temporale - définition

Answer 1

Décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux.

Question 2

Démence fronto-temporale - tableau clinique

Answer 2

se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 3

Combien de variantes existent-ils de la démence fronto-temporale (DFT)?

Answer 3

Deux, soit

• atrophies lobaires frontales
• atrophies temporales

Question 4

Comment les atrophies lobaires frontales se présentent?

Answer 4

Par des troubles de la personnalité et

du comportement.

Question 5

Comment les atrophies temporales se présentent?

Answer 5

Des troubles de la mémoire sémantique.

Question 6

Quel est le point commun des deux types de DFT?

Answer 6

Moins de matière grise au niveau temporal et frontal. De plus, hypométabolisme au niveau temporal et frontal.

Question 7

Qu’est-ce qu’englobe le terme dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)? (3)

Answer 7

Englobe

• la démence frontale
• la démence sémantique
• l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 8

Qu’est-ce qu’engloble le terme démence fronto-temporale? (2)

Answer 8

• La variante frontale

- La démence sémantique/variante temporale

Question 9

Variante frontale (DFT) - caractéristiques principales

Answer 9

• DFT la plus fréquente
• Commence plus jeune
• Caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal
• Troubles neuropsychiatriques au premier plan.

Question 10

Trbles du cmpt - variante frontale (DFT)

Answer 10

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.

Question 11

Quels sont les deux troubles qui sont généralement mis en évidence dans la variante frontale?

Answer 11

Les troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail.

Question 12

À quoi les perturbations des fonctions exécutives et de la mémoire de travail ont été mises en relation?

Answer 12

Avec des troubles de la théorie de l’esprit.

Question 13

Étude de cas de la variante frontale de la DFT (Hodges)

Answer 13

47 ans, trbles du cmpt, avait des dettes et volait de l’argent pour pour acheter de façon
compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises. Présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné
par les autres par les autres.

Question 14

Qu’est-ce qui était étonnant dans l’étude de cas de Hodges?

Answer 14

Il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la
détection de faux pas.

Question 15

Qu’est-ce qui complète souvent le tableau clinique de la variante frontale (n’est pas au premier plan)? (3)

Answer 15

• troubles modérés du langage
• troubles modérés de la mémoire sémantique
• troubles de la mémoire épisodique

Question 16

Démence sémantique - principales caractéristiques

Answer 16

Se caractérise par des
troubles majeurs de la mémoire sémantique troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

Question 17

Comment est le langage conversationnel dans la démence sémantique?

Answer 17

Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Question 18

Comment se distingue la démence sémantique des aphasies dégénératives non fluentes?

Answer 18

Les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan dans le cas des aphasies dégénératives non fluentes.

Question 19

Comment se passe les premiers stades de la démence sémantique?

Answer 19

Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

Question 20

Qu’est-ce que les patients rapportent souvent comme oublis au début de la maladie?

Answer 20

Ils rapportent des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

Question 21

Qu’est-ce qu’affecte la dégradation de la mémoire sémantique dans la démence sémantique?

Answer 21

La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.

Question 22

Étude de cas (démence sémantique) (Lambert)

Answer 22

Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La
patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.

Question 23

Comment est le langage pour la patiente (étude de cas)?

Answer 23

Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination.

Question 24

Pour l’étude de cas de démence sémantique, comment était sa performance à la tâche de dénomination au Lexis?

Answer 24

28/64; Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.

Question 25

Qu'est-ce qui confirme l'existence d'un déficit sémantique sévère chez l'étude de cas de la démence sémantique?

Answer 25

La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie.

Question 26

V/F : Le déficit sémantique, dans le carde de la démence sémantique, est confiné au domaine verbal.

Answer 26

Faux, les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs, etc.

Question 27

Comment est la conversation avec une personne atteinte de démence sémantique?

Answer 27

Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne.

Question 28

V/F : Les personnes atteintes de démence sémantique continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

Answer 28

Vrai.

Question 29

Qu'est-ce qui fait objet de débats dans la démence sémantique?

Answer 29

Les éventuels troubles de la mémoire épisodique.

Question 30

Pourquoi est-ce que les éventuels troubles de la mémoire épisodique fait l'objet de débats?

Answer 30

Parce que le rappel libre est très perturbé mais pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

Question 31

À quoi pourrait être dû la réussite aux tâches de reconnaissance des personnes atteintes de démence sémantique?

Answer 31

Ça pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

Question 32

Qu'est-ce que démontre l'étude des changements du cmpt des personnes atteintes de démence sémantique? (4)

Answer 32

- une tendance au repli sur soi - un manque d’intérêt pour les autres - une réduction significative de l’empathie - des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 33

Qu'est-ce que regroupe la démence sous-corticale? (3)

Answer 33

- la paralysie supranucléaire progressive - la maladie de Huntington - la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 34

Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?

Answer 34

Elles comportent des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Question 35

Quel est le point commun entre la paralysie supranucléaire progressive et la maladie de Huntington?

Answer 35

Le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.

Question 36

V/F : La maladie de Parkinson mène toujours à un syndrome démentiel.

Answer 36

Faux, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

Question 37

Qu'est-ce qui caractérise les démences sous-corticales?

Answer 37

- troubles moteurs - ralentissement idéique - troubles des fonctions exécutives - troubles de la personnalité, de l'humeur et du cmpt + précoce et + marqué que l'Alzheimer

Question 38

Quelle est l'hypothèse sous-tendant les troubles des fonctions exécutives dans les démences sous-corticales?

Answer 38

Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.

Question 39

Qu'est-ce qui se passe avec les mots dans le cas du déficit sémantique sévère (variante frontale)?

Answer 39

Le déficit sémantique est si grand qu'on dirait qu'une partie de l'information disparaît; c'est comme si le mot ne lui avait jamais été appris. (Ex.: Faon = peut-être un objet. Baleine = un objet pour mesurer.)

Question 40

V/F : Les démences fronto-temporales ont autant de temps estimé à vivre après le diagnostic que l'Azlheimer.

Answer 40

Faux, c'est environ 2-3 ans après le diagnostic car la maladie dure environ 5 ans (on ne se plaint pas des symptômes car affecte moins la vie de tous les jours).

Question 41

Qu'est-ce qui apparaît en premier dans les démences sous-corticales? Et ensuite?

Answer 41

Ce sont les troubles neurologiques qui apparaissent en premier, ensuite sont les troubles de la personnalité et suivent les troubles cognitifs.

Question 42

Qu'a-t-on remarqué en donnant de la dopamine aux patients atteints de Parkinson?

Answer 42

Oui, les troubles moteurs s'apaisent, mais en conséquence, la dopamine vient dérégler d'autres zones du cerveau en apportant une vulnérabilité de comportements d'addiction (jeu, cmpts sexuels, etc.).