Séance 13 : Démences et syndromes démentiels

Question 1

La démence: qu’est ce que c’est dans le domaine médical? (4)

Answer 1

Démence = syndrome comportant :

–une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,

–suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne

–apparue depuis au moins six mois,

–et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

La démence: qu’est ce que c’est dans le domaine nosographie?

Answer 2

les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.

Question 3

Il y a des nouveaux critères diagnostic pour maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales. Quelle est la distinction qui est fait?

Answer 3

Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.

Question 4

Il y a des nouveaux critères diagnostic pour maladie d’Alzheimer, car processus très lent qui se développe des années/décennies avant expression clinique de la maladie. Quels sont les 3 grands stades?

Answer 4

1.le stade présymptomatique

2.le stade symptomatique prédémentiel

3.le stade démentiel

Question 5

Quelle sont la prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale)?

Answer 5

5 % à 20 %, ces chiffres concernant les pays industrialisés.

Question 6

Quelle est l’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants), toutes étiologies confondues?

Answer 6

*0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans

*10 % entre 80 et 84 ans

*20 % de 85 à 89 ans

*50 % au-delà de 90 ans

Question 7

L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences. Combien de % sont Alzheimer, démences fronto-temporale?

Answer 7

*La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas

*Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

*Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.

Question 8

Dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, quelle est sa caractéristique?

Answer 8

troubles cognitifs d’évolution lente et progressive

Question 9

Dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, est-ce qu’il est possible d’avoir le diagnostic précis du patient?

Answer 9

Non

Pas de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient

On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.

Question 10

Dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, quelle est l’effort mis?

Answer 10

L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, MildCognitive Impairment-MCI):

Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

Question 11

Dans la maladie d’Alzheimer sur la démarche diagnostique, quelle est l’examen qui est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés?

Answer 11

L’examen neuropsychologique

Question 12

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple. Vrai ou faux?

Answer 12

Vrai

Question 13

Dans les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer, quelles sont les régions les sensibles aux effets de l’âge?

Answer 13

Cortex frontal et cortex pariétal

Question 14

Dans les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer, quelles sont les régions les mieux préservé aux effets de l’âge?

Answer 14

Hippocampe antérieur (structural) et le gyrus cingulaire postérieur (métabolique)

Question 15

Dans les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer, quelles sont les régions qui sont les plus détériorées dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 15

Hippocampe antérieur (structural) et le gyrus cingulaire postérieur (métabolique)

Question 16

Les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer constituent quel type de symptôme, depuis combien de temps existe et que rapporte les proches du malade?

Answer 16

*Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.

*Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.

*Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.

Question 17

Les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer affecte le trouble le plus constant de quel type de mémoire? et une présence de qu’elle type d’amnésie?

Answer 17

Mémoire épisodique

Amnésie antérograde massive

Question 18

Les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer sont mis en évidence dans quel type d’épreuves et que se passe-til avec les patients?

Answer 18

épreuves d’apprentissage de listes de mots:

*Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
–Courbe d’apprentissage en plateau

*L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)

*Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.

*Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

Question 19

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, les patient ont de la difficultés à restituer quel type de souvenir?

Answer 19

Souvenirs personnels

Question 20

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, que se passe-t-il en début de maladie?

Answer 20

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.

Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

Question 21

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, que se passe-t-il avec la progression de la maladie?

Answer 21

Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.

Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)

Question 22

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire épisodique sont associé à quoi?

Answer 22

à une désorientation temporospatiale(dans le temps et l’espace):

Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

Question 23

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, quels troubles sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie? et quel est l’hypothèse?

Answer 23

troubles de la mémoire de travail

Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 24

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, que se passe-t-il avec la mémoire sémantique qui est anormal?

Answer 24

La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative

Question 25

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, sur la mémoire sémantique, les troubles se manifeste de quelle manière?

Answer 25

Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant)

Question 26

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, sur la mémoire sémantique, qu’est-ce qui est particulièrement net dans les tâches de dénomination?

Answer 26

Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination :

Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.

Question 27

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, sur la mémoire sémantique, les déficits sémantiques sont retrouvés dans quel type de tâches?

Answer 27

Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):

Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

Question 28

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, quels sont les 3 systèmes de mémoires de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 28

la mémoire épisodique,

la mémoire de travail et

la mémoire sémantique

Question 29

Dans les troubles de la mémoire de la maladie d’Alzheimer, quels sont les 2 systèmes de mémoires de plus bas niveau qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie?

Answer 29

le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale

Question 30

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer, des troubles précoces au niveau de quel type de fonction peuvent se manifester à un stade pré-démentiel (TCL)?

Answer 30

Fonctions exécutives

Question 31

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer des fonctions exécutives, quelle est l’épreuve qui est sensible?

Answer 31

L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée», ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition

Question 32

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer des fonctions exécutives, des perturbations de la flexibilité mentale ont été mis en évidence chez patient Alzheimer et TCL à l’aide de quel épreuve?

Answer 32

Trail Making Test

Question 33

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer des fonctions exécutives, le test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop ont démontré quoi?

Answer 33

Des diminutions des capacités d’inhibition

Question 34

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer des troubles du langage qui font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie. Quels sont les troubles marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

Answer 34

Les troubles lexico-sémantiques

Question 35

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer des troubles du langage qui font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie. Que se passe-t-il à un stade de démence léger?

Answer 35

Les troubles sont dominés par un manque du mot

Question 36

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer des troubles du langage qui font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie. Que se passe-t-il à un stade de démence modérée?

Answer 36

*Le manque du mot est plus présent.

*Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.

*La compréhension orale devient déficiente

Question 37

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer des troubles du langage qui font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie. Que se passe-t-il à un stade de démence sévère?

Answer 37

Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 38

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer, est-ce que l’apraxie fait partie de la sémiologie de la maladie?

Answer 38

Oui

Question 39

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer sur l’apraxie, que se passe-t-il avec les patients?

Answer 39

Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.

Question 40

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer sur l’apraxie, qu’est qui est perturbé?

Answer 40

La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées

Question 41

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer sur l’apraxie, quel sont les 2 types d’apraxie vécu?

Answer 41

apraxie idéatoire

apraxie idéomotrice

Question 42

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer sur l’apraxie, quel est le type d’apraxie observée aux stades avancés de l’évolution?

Answer 42

L’apraxie de l’habillage

Question 43

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer sur l’apraxie, quel est le type d’apraxie qui est un syndrome fréquent et souvent précoce? et de quel manière elle peut se manifester?

Answer 43

L’apraxie constructive

Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).

Question 44

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer sur l’apraxie, quel est le troubles qui peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielle? Quelle est l’épisode qui constitue un 1e motif de consultation?

Answer 44

Les troubles gnosiques

Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation

Question 45

Dans les autres troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer sur l’apraxie, l’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement. Quels sont les déficits que cela entraînent?

Answer 45

Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 46

Dans les troubles psycho-comportementaux associés de la maladie d’Alzheimer, que se passe-t-il avec un patient?

Answer 46

Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).

Question 47

Dans les troubles psycho-comportementaux associés de la maladie d’Alzheimer, quel est l’état qui caractérise les patients après un certain temps d’évolution?

Answer 47

Apathie et une perte d’intérêt

Question 48

Dans les troubles psycho-comportementaux associés de la maladie d’Alzheimer, quelle est l’hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit?

Answer 48

Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

Question 49

Dans l’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie de la maladie d’Alzheimer, il y a une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes. Qu’es que cela veut dire?

Answer 49

Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés

Question 50

Dans l’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie de la maladie d’Alzheimer, les atteintes peuvent prédominer sur quel fonction tout en préservant sur quel autres domaines?

Answer 50

Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).

Les profils inverses sont également observés.

Question 51

Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la 1e cause de démence dégénérative. Vrai ou Faux?

Answer 51

Faux

Les démences fronto-temporales(DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Question 52

Que décrit le terme de démence fronto-temporale? Comment cela se traduit chez les patients?

Answer 52

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:

–des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
–des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 53

Qui a décrit les symptômes de patients au xxe siècle et quelles sont ces symptômes?

Answer 53

Arnold Pick

Symptômes de patient présentant :

des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement

des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 54

Quels sont les 2 syndromes que le terme de démence fronto-temporal regroupe?

Answer 54

démence sémantique

démence frontale

Question 55

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober quoi? (3)

Answer 55

démence frontale

démence sémantique

l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 56

On retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la démences fronto-temporales(DFT). Quels sont-il?

Answer 56

la variante frontale (ou comportementale) de la DFT

la variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 57

Dans les démences fronto-temporales, la variante frontale de la DFT est caractérisé par quoi?

Answer 57

La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.

Question 58

Dans les démences fronto-temporales de la variante frontale, qu’est-ce qui est au 1e plan?

Answer 58

Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans

Question 59

Dans les démences fronto-temporales de la variante frontale, quels sont les troubles du comportements les plus fréquents?

Answer 59

une négligence physique précoce

une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale

une rigidité mentale

des conduites stéréotypées

une hyperoralité et gloutonnerie

une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées

des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)

une anosognosie précoce.

Question 60

Dans les démences fronto-temporales de la variante frontale, des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement. Ces perturbations ont été mises en relation avec quel trouble?

Answer 60

Troubles de la théorie de l’esprit

Question 61

Dans les démences fronto-temporales de la variante frontale, l’étude de cas de Hodges et al., 2000, le patient de 47 ans avec troubles du comportement, avec dettes et dérobant de l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises. Il présentait quel troubles? Quelle était ces difficultés?

Answer 61

Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres

De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».

Question 62

Dans les démences fronto-temporales de la variante frontale, quels sont les 2 troubles qui complètent le tableau clinique?

Answer 62

Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée)

Question 63

Dans les démences fronto-temporales de la variante frontale, quels troubles ne sont pas au premier plan?

Answer 63

Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.

Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Question 64

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT) se caractérise par quel trouble?

Answer 64

La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés

Question 65

Dans les démences fronto-temporales de la démence sémantique, même s’il est imprécis, quel type de langage est possible ?

Answer 65

Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Question 66

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT) se distingue de quel type d’aphasie et pour quel raison?

Answer 66

la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.

Question 67

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), qu’est-ce qui fait partie du groupe des aphasies dégénératives primaires? (2)

Answer 67

Démence sémantique

Aphasies dégénératives non fluentes (Ex.: aphasie primaire progressive)

Question 68

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), que se passe-t-il dans les premiers stades de la maladie?

Answer 68

les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

Question 69

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), quels sont les types d’oublis?

Answer 69

Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

Question 70

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), que se passe-t-il avec le langage?

Answer 70

Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques

Question 71

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), la dégradation de la mémoire sémantique affecte quoi en premier lieu?

Answer 71

La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.

Question 72

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), quelle est l’étude de cas de Lambert, 2015?

Answer 72

Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique

Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination

Question 73

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), l’étude de cas de Lambert 2015 avec Madame N.S., quels sont les principales erreurs dans la dénomination au Lexis? Donnez des exemples.

Answer 73

Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.

Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ?

Lama : c’est pas une chèvre mais…

Guitare : un violon.

Truelle : une pelle… on rassemble du sable.

Journal : un cahier.

Tomate : une pomme… une cerise ? Non.

Hamac : … à mettre ce qu’on cueille.

Bison : un animal… pas un éléphant ?

Question 74

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), l’étude de cas de Lambert 2015 avec Madame N.S., la définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. Que dis la patiente?

Answer 74

La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie :

Faon : peut-être un objet.

Igloo : je ne vois pas du tout.

Couette : je ne sais pas.

Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utilisation). C’est en métal.

Truelle : oui j’ai connu ça…

Lama : un objet ?

Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est en plastique ?

Baleine : un objet pour mesurer peut-être.

Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond…

Question 75

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal. Les patients présentent aussi quel difficultés? (4)

Answer 75

les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.

Question 76

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), quelles sont les sujets de conversation de ces patients?

Answer 76

Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

Question 77

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), la présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats. Quels sont les 2 caractéristiques? Quelle est l’explication?

Answer 77

Le rappel libre est très perturbé

Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

Question 78

Dans les démences fronto-temporales, la démence sémantique (variante temporale de DFT), l’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent quoi ? (4)

Answer 78

une tendance au repli sur soi

un manque d’intérêt pour les autres

une réduction significative de l’empathie

des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 79

Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se ressemble à ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype. Vrai ou faux?

Answer 79

Faux

Ils se différencient

Question 80

Le concept de démence sous-corticale regroupe quoi? (3)

Answer 80

la paralysie supranucléaire progressive

la maladie de Huntington

la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 81

Quels sont le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?

Answer 81

Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs(dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Question 82

Dans les démences sous-corticales, comment le diagnostic est posé dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington?

Answer 82

le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.

Question 83

Dans les démences sous-corticales, comme le diagnostic est posé pour la maladie de Parkinson?

Answer 83

Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

Question 84

En dehors des troubles moteurs, quels sont les caractéristiques des démences sous-corticales?

Answer 84

les démences sous-corticales sont caractérisées par un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.

Question 85

Dans les démences sous-corticales, quel est un autre trait sémiologique relativement fréquent? Quel est l’hypothèse pouvant l’expliquer?

Answer 85

l’existence de troubles des fonctions exécutives

Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.